全身性血管炎
全身性血管炎は.血管の炎症反応が主な病変となる一群の炎症性疾患であり.血管の炎症性病変の結果.対応する組織や臓器に血液供給障害や組織の壊死が生じます。 血管の炎症性病変の結果.対応する組織や臓器に血液供給障害や組織の壊死が生じます。 臨床症状は.罹患した血管の大きさや種類.部位によって異なり.単一の臓器にとどまる場合と全身の複数の器官に及ぶ場合とがあります。
分類
2012年のチャペルヒル会議では.血管炎の分類が更新されました：
1.大血管炎
大動脈炎.巨大細胞性動脈炎
2.中血管炎
結節性多発動脈炎.川崎病
3.小血管炎
1.ANCA関連小血管炎
2. 顕微鏡的多発血管炎.
肉芽腫性多発血管炎（ウェゲナー肉芽腫症）.
好酸球性肉芽腫性多発血管炎（Churg-Strauss症候群）
②免疫複合小血管炎
抗粒体基底膜（抗GMB）病.
クリオグロブリン血管炎.
IgA血管炎（アレルギー性 紫斑病）.
低補体性じんま疹性血管炎（抗C1q血管炎）
4 変異型血管炎
白斑.Cogan症候群
5 単器血管炎
皮膚白血球破壊性血管炎.皮膚動脈炎.原発性神経性血管炎.
孤立性大動脈炎
6 全身型血管炎＜br /> 6 全身型血管炎＜br /> 7． 疾患関連血管炎
エリテマトーデス血管炎.関節リウマチ血管炎.結節性疾患血管炎
7.病因関連血管炎
C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症血管炎.B型肝炎ウイルス関連血管炎.梅毒関連血管炎.血清病関連免疫複合体関連血管炎
薬剤関連免疫複合体関連血管炎.薬剤関連血管炎.薬剤関連血管炎.薬剤関連血管炎.薬剤関連血管炎.薬剤関連血管炎.薬剤関連血管 炎.薬剤関連血管 炎.薬剤関連血管 炎.免疫関連血管 炎.免疫関連血管 炎.免疫関連血管炎
6.疾患関連血管炎
7.病因関連血管炎.血清病関連ウイルス関連クリオグロブリン血症血管炎.血清病関連ウイルス関連血管 炎.免疫関連血管 炎.免疫関連血管 炎.免疫関連血管 炎
6.疾患関連血管 炎
6.血管関連血管炎
血管炎.薬剤関連ANCA関連血管炎.
腫瘍関連血管炎
臨床症状
特定の臨床症状はなく.血管炎については以下を考慮する必要があります
1. 全身：発熱.体重減少.倦怠感.疲労.食欲不振。
2.筋骨格系：筋肉痛.関節痛.関節炎.咀嚼障害.四肢の間欠性跛行など。
3.皮膚：網状青あざ.紫斑.結節性紅斑.じんま疹など。
4.神経系：頭痛.脳血管障害.変視症.単発性又は多発性の末梢神経炎。
5.呼吸器系：副鼻腔炎.喀血.喘息.肺胞炎.肺内結節.肺浸潤性病変。
6.腎臓：腎臓高血圧症.蛋白尿.尿沈渣異常.壊死性糸球体腎炎。
7.消化器：下痢.腹痛.消化管出血.肝酵素の上昇。
8.臨床検査値異常：貧血.血小板減少.低補体血症.高ガンマグロブリン血症.ヘモグロビン増加.CRP上昇.など。
上記の症状は.感染症や腫瘍などでも見られますが.一般的な疾患では説明できず.特に多臓器が侵され.急性期反応物質（ESR.CRP）が異常な場合は.血管炎の存在を強く疑って.さらに適切な検査を受ける必要があります。
臨床検査
血管炎患者の中には.抗好中球細胞質抗体（ANCA）が陽性となる人がいます。そのうち.細胞質ANCA（cANCA）の標的抗原は主にプロテアーゼ3（PR3）です。cANCAとPR3陽性を合わせると.ウェゲナー肉芽腫症の診断に99％特異的になります。核周囲ANCA（pANCA）の標的抗原は主にミエロペルオキシダーゼ（MPO）です。 (MPO)であり.pANCAとMPO陽性の組み合わせで.顕微鏡的多発血管炎と診断される。
治療
一般的には.グルココルチコイドと免疫抑制剤を併用して治療する。