痙性斜頸は.首の筋肉がねじれたり.間代的に傾いたりすることを特徴とする疾患です。 頭部が無意識に一方に回転し.首が他方に曲がるなど.ゆっくりと始まり.徐々に悪化して制御不能となり.体位変換時に震えが生じることもあります。 緊張や精神的ストレス.疲労などで症状が悪化し.睡眠時に首や後頭部を支えると完全に消失します。 頸部の様々な筋肉が関与しているため.発作の始まりは頸部の横倒しや後方への傾きが特徴的で.頸部の一定の回転として現れることもあります。 痙攣を繰り返すと.首や肩の筋肉が痛み.不安や不眠.うつ状態になり.さらには人生に自信が持てなくなる。
回転ヘッドは.本体の長手方向軸を中心に片側へ痙攣的にまたはクローン的に回転する。 縦軸に対して頭部が傾いているかどうかによって.水平回転.後方回転.前方屈曲回転の3つのサブタイプに分けられる。
後傾型は.痙攣的またはクローン的に頭部が後傾し.顔が上を向いた状態になります。
前屈型では.頭部が胸部に向かって発作的に屈曲する。
側方拘縮型では.頭部が縦軸から左右にずれた状態になり.ひどい場合には耳や側頭部が肩に押しつけられたり.締め付けられたりします。
回転型を担当する筋肉はどのように特定されるのですか?
胸鎖乳突筋が肥大しているかどうかを観察する。
胸鎖乳突筋と菱形筋の筋電図の両側比較
3.痛いところを突く
4.頸部筋のMRI
サブタイプによって異なる外科的アプローチ
1.関与する筋群の断絶
2.単純パラメディアン+高位頸神経切断術 Foster-Dandy
3.微小血管の減圧術 Janneta 1982年
4.定位破砕.クレマス電気刺激など。
5.傍頸神経郭清+遠位電気凝固神経網破壊+MVD
術後所見
1.TNに対するMVD単独治療(有効性が高く.合併症が少ない).ただし一部の患者では術中に責任血管が見つからないというデメリットあり
平均寛解率:63
2.偏平神経切断+電気凝固神経網破壊 有効性が高く.肩こりや神経損傷などの合併症がある。
平均寛解率:65
3.MVD+傍神経切断・電気凝固法 最高の成績だが.肩こりや神経損傷などの合併症もある。
平均寛解率:85
治療実績
1.MVD単独では.すべてのタイプの回旋・側方拘縮に適しています。
2.MVD+傍神経切断電気凝固は.回旋型.外側拘縮95%.後上反型の治療に適しています。
3.副交感神経切断は.神経破壊の程度をコントロールし.重篤な合併症を避けるために.電気生理学的なモニタリングが必要である。
4.前傾姿勢のTN 効き目が悪い。