発症率は30万人あたり約15人で.成人に多く.平均年齢は30～40歳.男女比はほぼ等しくなっています。 発症は緩やかで進行性であり.自然治癒することはほとんどありません。 頭頸部の筋肉の異常な動きは制御不能で.多くの場合.両側の筋肉群が関与していますが.非対称な程度で.片側に頭を捻るような動きをすることが多くあります。 朝は軽く.動作や感情の変化.感覚刺激で悪化し.就寝時には止まり.患部筋の肥大を伴う痛みを伴い.神経学的検査では陰性となります。 病気そのものは致命的なものではありません。 痙性斜頸の臨床症状は多彩で.多くはゆっくり発症し.少数が突発的に発症する。 頸部の表層筋と深層筋が関与し.関与する筋肉や程度は患者によって異なりますが.胸鎖乳突筋.僧帽筋.頭頸部筋の収縮が最も現れやすいと言われています。 頸部筋の病変の範囲や程度により.臨床症状は以下の4つのタイプに分けられる。 1.回旋型 頭部が体の縦軸を中心に痙攣的に.あるいはクローン的に片側に回旋する。2.頸部筋の病変の範囲や程度により.臨床症状は以下の4つのタイプに分けられる。 2.後傾型 頭を痙攣的または間歇的に後傾させ.顎と顔を上方に傾け.頚椎をアーチ状に前方に突出させるタイプです。 3.前屈 頭部を胸部に向かって痙攣的または間歇的に前屈させる。 頭部は痙性または間代性側屈で体の縦軸から左右に逸脱する。 重症例では.耳.側頭部.肩が接近または密着し.しばしば同側の肩を上に持ち上げて耳と肩の距離を短くする現象がみられる。 痙性斜頸の患者さんの多くは.筋収縮速度が10回/秒以上で.頭が一方向に緊張しており.痙性と呼ばれます。少数の患者さんは.筋収縮速度が10回/秒以下で.頭が一方向に突っ張った状態で.間代と呼ばれています。 他の錐体外路疾患と同様に.痙性斜頸の臨床症状は.朝起きると軽くなり.ストレス.衝動.労働によって悪化し.歩行時や体の諸器官が刺激されると悪化し.静かにすると軽くなり.眠ると消失します。 覚醒時には.自分で頭を手で支えていることが多く.症状が進行すると.日常生活や精神状態にも影響を及ぼします。 長期にわたる頭部動作の異常は.患部筋の肥厚や肥大の程度に差があり.対側の拮抗筋は弛緩と廃用状態にあり.あるいは筋萎縮の程度に差があることも確認される。 軽症の場合は筋肉痛がないこともありますが.重症の場合は激しい筋肉痛があることが多いです。 少数の患者さんには振戦があり.時には発声障害や嚥下障害が見られることもあります。 診断 病気の診断は比較的容易ですが.関与する筋肉を特定することはより困難です。 頭を片側に傾ける頸部筋攣縮やクローヌスを伴う特異な臨床症状と.正常範囲内の神経学的検査（円錐.錐体外路.小脳機能.感覚など）に基づくものである。 筋肉の痙攣が長く続くため.患部の筋肉は異常に硬く.肥大化することが多い。 頭蓋CTや脳波に異常所見はない。 痙性斜頸の診断は.症状から判断することができます。 そして.触診.前述の筋電図トレース.局所ブロック.頸部筋の症状などを組み合わせて.臨床診断と病変筋のリストアップを行います。 痙性斜頸の治療には.選択的後脊髄神経根元切除術.偏平神経枝切除術.淡蒼球破壊術.脳深部電気刺激法など.様々な手術を行っています。 総件数は数百件で.効率は90％以上です。 術前1 術後1 術前2 術後2 術前3 術後3 術前5.