痙性斜頸
1.定義
痙性斜頸：首の筋肉の一次的な不随意収縮の結果.頭や首がねじれたり回ったりする症候群。 成人に多く.ジストニアのエピソードが限られており.正確には特発性頸部ジストニアと呼ばれます。 不随意筋の異常な収縮により.首が不随意にねじれたり回ったりすることと定義されています。
2.有病率。
痙性斜頸の有病率は10万人あたり約9人で.通常.女性は男性の1.5倍から1.9倍とされています。 発症年齢のピークは50〜60歳で.70〜90％の患者さんが40〜70歳の間に発症しています。
3.病因
痙性斜視の正確な原因はわかっていませんが.以下のようなことが関係している可能性があります。
1) 遺伝的要因：成人のジストニア限定発作の中には.遺伝的に決定されるものがあります。
2) 外傷：文献によると.9%から16%の患者に頭部または頸部の外傷の既往があり.通常.発症の数週間から数ヶ月前に発症したと報告されています。
3) 前庭異常：痙性斜視の患者さんにおいて.前庭眼反射反応性の亢進や非対称性が報告されており.ボトックスによる治療を行っても改善されないことが分かっています。
4) その他：末梢の固有受容刺激の変化により.代償的な頭頸部のねじれの調停に中枢制御が関与し.求心性神経インパルスの中枢統合が損なわれている。
4.クリニカル・プレゼンテーション
この病気は成人に多く.男性よりも女性の方が若干発症率が高い。 発症は緩やかで進行性であり.自然に治癒・寛解することはほとんどありません。 頭頸部筋の異常な動きは制御不能で.両側の筋群が関与することが多いが.その程度は非対称で.片側に頭を捻るような動きをすることが多い。 活動や仕事のストレスで症状が悪化し.睡眠中に緩和または消失する。 症状は突然現れることが多く.「首を引っ張る.引きずる」.「無意識に首をかしげる」.「首を急に回す」などがあります。 非典型的な症状は.「関節炎.頸椎症性神経根症.精神疾患.パーキンソン病.顎関節症」と誤診されることがあります。
頸部クローヌスは3～5年かけて悪化する傾向があり.期間も1ヶ月から18年と大きく異なります。 その後.症状は安定する傾向を示します。 安定した後.わずかな寛解の過程があるかもしれません。 しかし.寛解は明らかではなく.不完全であったり.非継続的であったりすることが多い。 しかし.ほぼすべての患者が5年以内に再発し.寛解と再発が交互に繰り返されます。 痙性斜頸の患者さんでは機能障害が一般的であり.多くの患者さんがうつ病を呈しています。 また.痙性斜頸の場合は痛みが強くなります。
5.タイポロジー
1）痙性筋の関与の程度による分類 痙性筋が頸部にとどまり.頸部斜視の症状のみを呈するものを単純STといい.顔.喉.四肢.体幹に関与するものを痙性筋といいます。
(2) 斜頸の姿勢による分類 回転型には.水平回転型.仰臥位回転型.前屈回転型があり.側屈型.前屈型.仰臥位.混合型がある。
(3) 状態の程度による分類：重い.軽いがある。
(4）筋痙攣のタイプにより.強直型.間代型.強直・間代混合型がある。
6.診断
診断は.スクインテイングネックの特徴的な症状から.やはり触診.筋電図.局所ブロック.頚部筋症状などを組み合わせ.臨床的考察から総合的に分析し.診断と臨床型別を行い.治療計画を立てることになります。
7.外科的治療
治療の目的は.症状の緩和.QOL（生活の質）の向上.合併症の予防です。 外科的治療は.ジストニアが持続し.広範囲な薬物療法やボトックス注射に反応せず.重大な機能障害を伴う患者さんに必要とされるものです。
Hsiu-Bo教授は痙性斜頸に対して.ケースバイケースで個別に最適な治療を行っています。 患者の状態に応じて.微小血管の減圧.神経切断.筋切開を組み合わせて.つまり痙性斜頸を緩和しながらできるだけ首の動きを制限しないようにする方法が選択されます。 例えば.頚部の筋肉病変の程度によっては.傍系微小血管減圧術や神経1～3の前頚部根元郭清術を行うこともあります。 この手術は.痙性斜視の患者さんの大部分で成功することが証明されています。