1.痙性斜頸とは：中枢神経系の異常なインパルスにより.発作的に首の筋肉が不随意に収縮し.頭や首が片側にねじれたり.傾いたりする病気です。 2.痙性斜視の病因：痙性斜視の原因の多くは.脳の深部にある神経細胞の病変によるものです。 これらの患者さんには.脳炎.出生時の窒息.黄疸などの既往がある場合があります。 これらは.CTやMRIで何らかの異常が現れます。 また.画像上の変化がない患者さんもいらっしゃいます。 ごく一部の患者さんでは.ヒステリックなエピソードや周囲の局所的な刺激（頸椎の損傷や炎症）によって引き起こされることもあります。 痙性斜視の臨床症状：痙性斜視の様々な異常姿勢は.首の対応する部分の筋肉の異常収縮によって引き起こされます。 胸鎖乳突筋.僧帽筋.頭盾筋の収縮により.症状が出やすくなります。 一方の胸鎖乳突筋が収縮すると頭部は反対側に回転し.両方の胸鎖乳突筋が同時に収縮すると頭部は前方に屈曲し.頭盾と僧帽筋が同時に収縮すると頭部は後方に過伸展します。 痙縮がひどい場合は.患部の筋肉が肥大することがあります。 (1)回転型：頭部が胴体の長手方向に沿って片側に痙攣的に回転するタイプ。 (2)後傾：頭を背中側に傾け.空に向かっている状態。 (3)前屈：顎を胸につけたまま頭を前屈させる。 (4) 側屈：頭部が縦軸から左右に逸脱し.耳が肩に近くなり.しばしば同側の肩をすくめるような動きを伴います。 5.痙性斜頸の内服治療 クロニジンは.痙性斜頸の症状をある程度改善することができます。 A型ボツリヌス毒素の筋肉内注射は.ほとんどの患者さんで有効です。 痙性斜頸の姿勢異常は通常.回旋.傾斜.上体反らし.すくみなどの複合的なものが多く.1つの筋肉の収縮のみによるものは少ないため.ボツリヌス毒素を筋肉内投与する前に姿勢異常に関与する主要筋を特定することが重要であると考えられます。 これらの筋肉はしばしば肥大し.痛みを伴うため.正しい診断を下すために筋電図が必要となることもあります。 6.ボトックス注射の効果と副作用 いくつかの研究により.ボトックス注射により頭部姿勢異常の患者さんの60％～92％が改善したことが示されています。 注射から作用発現までの期間は平均1週間.改善期間は平均3ヶ月です。 抗体ができて薬が効かなくなるのを防ぐため.通常4～6カ月で注射を繰り返します。 主な副作用は嚥下障害で.通常.注射後5日目に発症します。 ほとんどの症状は軽度で.2週間ほどで治まります。 約25％の患者様に首の脱力感や座った時の頭重感が生じます。 これは一過性のもので.ボトックス注射の総量を減らすことで回避することができます。 7.痙性斜視の外科的治療 外科的治療はまだ発展途上であり.単一の標準的な治療法はありません。 (1) ダンディ手術：頚部神経の1.2.3.4枝の両側前方根切断と両側副交感神経根切断が一般的。 後頭部の開頭や頸部の1～4枚の椎体板を開く必要があり.手技が複雑です。 (2) 選択的頸部筋切除術と副神経切断術：痙性斜視の種類や頭部の異常姿勢に応じて.関連する筋肉や副神経を選択的に切除する。 この方法は.現時点では最も有効な方法です。 (3) 脳の定位破壊：定位手術で特定の核を破壊して痙性斜視を治療する方法については.まだ明確な結論が出ていない。 定位破壊は.重度の痙縮の患者さんや.痙縮に関与する筋肉の範囲が広い患者さんに適しています。 手術の対象は.内側淡蒼球.視床腹外側核などです。