腎臓がん患者全体の2～4％は家族に病歴があり.遺伝性腎臓がんまたは家族性腎臓がんと呼ばれている。 これらの患者さんの多くは.父親や兄弟が腎臓がんに罹患しており.家族現象が見られます。 これまでに判明している遺伝性腎がんは.（1）VHL症候群.（2）遺伝性乳頭状腎腺がん.（3）遺伝性平滑筋疾患腎がんなどです。 遺伝性腎癌の患者さんの多くは中年から若年で.腫瘍は両側性または多発性であることが多く.腎癌の症状に加えて.上記の症候群の他の症状を併発することが多く.対応する染色体異常や遺伝子異常が検出されることがあります。