先天性後鼻孔閉鎖症は有病率1/5000~1/8000の比較的稀な先天異常で.片側後鼻孔閉鎖症は男性より女性に多く.閉鎖中隔の約70%は膜性または混合性.30%は骨性である。 先天性後鼻孔閉鎖症は.発育異常であり.他の奇形や症候群と合併することがあります。 先天性心疾患.泌尿器系異常などです。 両側性閉鎖症では.新生児が呼吸困難に陥り.哺乳することができないため.口を開けて呼吸することができず.窒息死や餓死する可能性があります。 新生児が出生後に呼吸困難.チアノーゼ.窒息などを呈し.泣くと症状が消失または緩和し.授乳すると悪化する場合で.心肺検査で異常がない場合は.本疾患を考慮する必要があります。 診断は光ファイバー式喉頭鏡で確認でき.CTフィルムは後鼻孔の解剖学的異常の確認や膜状骨と癒合骨の鑑別に使用できます。 手術治療の原則は.広い後鼻孔を作ることであり.安全で.早く.合併症が少ないことが望ましい。 治療は後鼻孔形成術で.術後にシリコンチューブで鼻腔を拡張し.呼吸困難を解消し.通常の授乳ができるようにします。 この病気は.ほとんどのお子さんが呼吸困難で受診されるため.この病気の認知度を上げることで.診断漏れや誤診を減らすことができます。 このほど.広東省母子保健病院耳鼻咽喉科(鄒瑜院長)は.先天性後鼻閉鎖症(両側.骨性)の2例の治療に成功しました。