硬膜動静脈瘻は.硬膜内で直接動静脈が連絡し.しばしば外頸動脈.内頸動脈または椎骨動脈の硬膜枝から供給され.髄膜静脈または静脈洞に逆流するものである。
DAVMの多くは後天性で.頭部外傷.頭蓋手術.静脈洞血栓症.静脈洞の圧力上昇を引き起こす疾患などに続発し.成人では横静脈洞.S状静脈洞領域.前頭蓋底.海綿静脈洞領域の硬膜に最も多くみられます。 少数のDAVMは先天性で.多くは小児にみられ.脳AVMやGalen静脈奇形を伴うことがあります。
Borden（1995）は.病変から排出される静脈の種類によってDAVMを類型化した。
タイプI：静脈洞と硬膜静脈にのみ還流するものです。
タイプII：DAVM静脈は静脈洞と硬膜静脈に還流するが.軟髄膜静脈にも還流する。
III型：軟髄膜静脈にのみ流出するDAVM。
1.病因と病態
(1)病因
その発生メカニズムについては統一的な理解が得られておらず.先天性因子と後天性因子の2つに分類される。 硬膜動静脈奇形は小動静脈回路の先天性拡張に関係するという説がある。Robinsonは.頭蓋内静脈洞の栄養血管は外頸動脈系に由来し.発生異常があれば外頸動脈-海綿静脈洞瘻ができやすいと考えている。一方.胎児期初期には横静脈洞は外頸動脈と密接に関係しているので硬膜動静脈奇形の多くは横静脈洞部位に発生すると考えている。 また.硬膜動静脈奇形と静脈洞炎との関連も指摘されており.外傷や手術などの外的要因によって硬膜動静脈と静脈洞の間の網状交通が開放され動静脈瘻が形成されると考えられています。 多くの学者は.硬膜動静脈奇形は静脈洞炎と密接な関係があり.静脈洞塞栓術後の新生血管に起因すると強調している。
(2) 病因
この病気の自然経過は非常に変化に富んでおり.予測不可能です。 病変が偶然に発見され.何年も変化しない場合もあれば.明確な症状（耳鳴りや頭蓋内雑音など）があっても病変が進行せず.形成された血栓も自然に消失する場合もあり.特に海綿静脈洞のDAVMでは.自ら閉塞することも少なくない。 しかし.その他の病変の中には.進行性に拡大・破裂し.致命的な頭蓋内出血や神経障害を引き起こすものもあります。
2.疫学
硬膜動静脈奇形は頭蓋内血管奇形の5～20％を占め.横静脈洞とS状静脈洞部分に多く.頭蓋上硬膜動静脈奇形は比較的まれです。 発症年齢は32歳から65歳が多く.平均は50歳です。 時には.小児や青年に見られることもあります。 女性よりも男性に多く見られます。 近年.画像診断技術の発達に伴い.発見率が向上したため.発症率が増加しています。
3.クリニカル・プレゼンテーション
硬膜動静脈奇形は脳の外側に位置するため.静脈洞への逆流後の皮質静脈逆流.皮質静脈への直接逆流.大きな静脈プールを伴う硬膜動静脈奇形を伴わない限り.神経症状や症状を示すことは稀です。
頭蓋内血管雑音：硬膜動静脈奇形の最も一般的な臨床症状であり.67%から79%の患者さんに自覚的または客観的な血管雑音が認められます。 雑音は脈拍と一致し.ブーンという音で.持続し.患者にとって最も耐え難い症状となる。 頭蓋内血管雑音の程度は.血流と硬膜の位置に関係する。 椎骨動脈が血液供給に関与していない場合.患部の頸動脈雑音の圧迫は減少または消失することがある。
頭痛：硬膜動静脈奇形の患者さんの多くは.硬膜動静脈奇形からの激しい「血液の盗難」によって硬膜虚血となり.頭痛が起こります。 頭蓋内圧が上昇する。 頭蓋内出血。 拡張した奇形血管による髄膜の刺激。 頭蓋内血管雑音の持続は.ストレスや安静不良を引き起こし.頭痛も発生することがある。
4.合併症
混合型硬膜動静脈奇形の患者さんの中には.頭皮に怒りや歪み.あるいは血管の塊が形成されることがあります。 硬膜動静脈奇形が後頭蓋窩の脊髄静脈に流出すると.脊柱管内の静脈性高血圧を引き起こし.虚血や脊髄の損傷を引き起こすことがあります。 また.高血流は心肥大や心不全と関連している可能性があります。
5.検査
(1)臨床検査：特異的な症状はない。
(2) 脳血管撮影：DAVMの診断と類型化に最も重要なツールであり.動脈期から静脈期までの奇形血管の症状を明確に示すことができ.病変の類型化.血管造影上の変化と臨床症状および予後の関係の把握に資する。特に.関与した静脈洞の塞栓の有無.静脈還流の方向などを観察し.治療計画の設計に決定的な役割を果たすことが可能である。
(3)血管造影に関する考察。
(1) 6枝の血管造影を行う。すなわち.両側の内頚動脈.外頚動脈.椎骨動脈を別々に血管造影すること。
病巣が大後頭孔にある場合は.大動脈弓部血管造影を追加する必要がある。
(iii) 画像診断は動脈相の早期から開始し.適宜.静脈相まで維持すること。
脳血管撮影の診断価値を高めるために.デジタルサブトラクションや超選択的カニュレーション技術を使用する必要がある。
磁気共鳴動脈造影法／静脈造影法：硬膜動脈と静脈の解剖学的構造を非侵襲的に示すことができる。 しかし.解像度が低く.臨床診断の要求に応えられない。 現在は.DAVMのスクリーニングとフォローアップの手段としてのみ使用されています。
6.診断
診断は.てんかんを伴う頭蓋内出血.視神経機能障害.頭蓋内雑音.眼球突出などの病歴に加え.脳血管撮影により病変の位置.大きさ.血液供給動脈.排出静脈を明確に示すことで確定されます。
7.鑑別診断
脳動静脈奇形との鑑別に注意する必要がある。 40歳未満で.てんかんの既往があり.出血前に軽度の片麻痺.失語症.頭痛があり.頭蓋内圧の著しい上昇がない患者さんの突然のくも膜下出血は.動静脈奇形を強く疑わなければなりません。 しかし.確定的な鑑別診断は.脳血管造影.CT.MRIに依存する。
8.治療
治療法は.患者の過去の臨床症状.現在の臨床状態.血管造影所見に基づいて選択・開発する必要がある。
DAVMの破裂や出血の可能性は低く.患者によっては自然治癒することもあるため.皮質排液静脈の出現を防ぐために毎年頭蓋MRI検査を行い.経過観察を行うのみである。 皮質排泄静脈が疑われる場合や臨床症状が変化した場合には.数年以内に脳血管造影を繰り返すことができる。 患者さんのQOLに影響を与える自覚症状としては.痛みや頭蓋内雑音が挙げられます。 非ステロイド性抗炎症薬.カルバマゼピン.短期間のホルモン療法などの対症療法は.軽度の場合は痛みや脈動雑音の緩和に有効である。 しかし.三叉神経分布の痛みに対しては.神経根を破壊する経皮的な穿刺は.奇形血管を穿刺して出血を引き起こす可能性があるため.使用しない方がよい。