発達性股関節脱臼は.発達性股関節形成不全（DDH）とも呼ばれ.最も一般的な四肢の変形の一つで.出生前後に発生する大腿骨頭と寛骨臼の発達や解剖学的関係に異常がある股関節疾患のことを指します。 臼蓋形成不全のごく軽度なものから.成人になってから重度の関節機能低下につながる股関節脱臼病変の場合もあります。 従来.この股関節形成不全は.原発性寛骨臼形成不全と関節靭帯の弛緩によって起こると考えられており.そのため先天性股関節脱臼と呼ばれていた。 1980年代から1990年代にかけて研究が進むにつれ.先天的な要因に加え.後天的な要因も重要であり.この股関節脱臼はある程度防ぐことができると考える専門家が増えてきたのです。 1990年代初頭.北米の小児整形外科学会は.先天性股関節脱臼（CDH）を発達性股関節形成不全と初めて改称しました。 次いで.欧州.日本.中国香港の順となりました。 前世紀末には.中国の小児整形外科医もこの概念を一般的に受け入れていました。
発達性股関節脱臼の発生率は.生存している新生児の約0.1％です。 しかし.世界中の多くの医療機関で行われた大規模な調査によると.人種や地域によって大きく異なることが分かっています。 世界的には.白人が最も多く.次いで黄色.黒人の発生率は最も低い。 北京.上海.大連など中国6都市の新生児85,000人を対象にした調査では.発育性股関節脱臼の発生率は0,91‰から8,2‰.平均3,9‰で.南から北に向かって徐々に増加する傾向を示した。これは.中国北部の寒冷地で.出生後に両下肢で抱かれて拘束することが多く.股関節がまっすぐの位置にあるためであると考えられている。 これらの地域や民族では.発育性股関節脱臼の発生率が高くなります。 一方.中国南部の少数民族の中には.赤ちゃんを両腰を外転させておんぶしていた人もおり.発育性股関節脱臼の発生率は著しく低いことが分かっています。 統計によると.発育性股関節脱臼の症例の約8割から9割が女児です。
発達性股関節脱臼は.病態の程度が異なるため.3つのタイプに分けられることが多いです。
1.臼蓋形成不全：不安定な股関節とも呼ばれる。 初期には無症状ですが.生後の症例では股関節が不安定になる割合が高いです。 X線検査では臼蓋指数が増加することが多く.成長発育とともに徐々に安定していくのが特徴的です。 股関節を適切に支えていれば.自然に治ります。臼蓋形成不全が持続する人の中には.年をとってから症状が現れ.手術が必要になる人も少なからずいます。
2.股関節亜脱臼：大腿骨頭と寛骨臼の発育が悪く.大腿骨頭が外上方に変位しているが.寛骨臼から完全に出ていない.大腿骨頭が外側に変位し.X線で寛骨臼指標が35°以上になっているが.股の前に大腿骨頭を感じることができる.など。 これは臼蓋形成不全でもなく.股関節脱臼の移行期でもなく.長期に渡って持続する別のタイプです。
3.股関節脱臼：このタイプが最も多く.大腿骨頭が寛骨臼から明らかに離脱し.外側と上方に変位しています。関節造影では関節内に関節唇が埋め込まれ.寛骨臼と大腿骨頭が分離し.大腿骨頭は寛骨臼に入ることができず.年齢とともに多くの二次変化が起こり.治療はより困難になっています。 大腿骨頭の脱臼は.その高さや低さによって3つの程度に分けられます。 大腿骨頭が外側に脱臼しているが寛骨臼と同じ高さのものをI度.大腿骨頭が外側に上方に脱臼して寛骨臼の外側上縁の高さに相当するものをII度.大腿骨頭が完全に後方に上方に脱臼して腸骨翼に達するものをIII度.大腿骨頭の高転位を仙腸関節レベルまで達するものは IV度に分類すべきとする学者もいます。
臨床検査：すべての新生児は.出生後に日常的に検査を受け.3～7日以内に診断・治療を受け.1歳以内に診断・治療が成功し.その後のレントゲン検査が全く正常であれば.最良の結果を得ることができ.早期診断・治療の重要性を示している。
新生児期と最年少の乳児（生後6ヶ月まで）には.丁寧な臨床検査が特に重要です。 日常的な臨床検査としては.オルトラーニテストや.股関節を緩やかに外転・内転させて大腿骨頭の嵌入・脱出を確認するバーローテストがあります。 小児の股関節脱臼では.股関節をある程度外転・内転させ.大腿骨頭が寛骨臼から組み込まれたり外れたりすると.股関節がバウンドするため.発達性股関節脱臼の診断に最も信頼できる徴候のひとつとされています。 バーローテストは陽性である。 この検査は.股関節形成不全や股関節の不安定性を確認し.亜脱臼や後方脱臼の可能性があることを確認するものです。
股関節脱臼では.大腿部がふくらはぎと比例せず.股関節が広く.鼠径部のしわが患側で非対称.短い.あるいはない。 股関節のスキンラインも異なり.患側が一段と高くなり.下肢全体が短縮し.軽度の外旋位となります。 この皮膚紋理学的な非対称性は.通常.さらなる検査を必要とする徴候に過ぎない。 正常な乳児の場合.皮膚の線は非対称であり.股関節脱臼の子供でも皮膚の線は対称であることがあります。 股関節の脱臼により.大腿動脈は大腿骨頭の支えを奪われ.脈動が著しく弱くなります。
生後6ヶ月から18ヶ月になると.臨床像にいくつかの変化が見られるようになります。 例えば.大腿骨頭が寛骨臼から脱出し.股関節を外転させるだけでは大腿骨頭を寛骨臼に組み込むことができなくなった場合などです。 その他の臨床的徴候は.内転筋の収縮による脱臼した股関節の外転の制限という.最初かつ最も信頼できる徴候がより明らかになる。 膝と腰をそれぞれ90°に屈曲させた状態で検査台に平らに寝かせ.検者が子供のお尻に向かい.両手で子供の膝を持ちながら外転させます。 正常な膝の外側面は台に触れることができますが.脱臼の場合は患側が75～80°にしかならず.これを股関節外転検査陽性と呼んでいます。 しかし.股関節脱臼の場合は外転の制限がなく.股関節が正常な幼児や小児では股関節の外転の制限がある場合があります。 大腿骨頭が側方だけでなく上方にも脱臼し.脱臼側の大腿骨が相対的に短縮している場合は.Allis signが陽性.Galeazzi signが陽性で示されます。 片方の股関節が脱臼しているため.膝を85～90°に曲げ.両足をテーブルにつけて仰向けに寝かせ.両足首を近づけ.両膝が不均等な高さに見えるようにします。
歩行年齢に入った小児では.来院する小児の跛行が唯一の訴えであることが多い。 両側性脱臼の場合.「ダックスタンス」で股関節の後方突出が顕著になり.ふらふらとした歩き方になることが確認できます。 股関節脱臼の結果.大腿骨頭は寛骨臼での固定位置を失い.骨盤の横に上がってくるため.トレンデレンブルグテスト陽性で示されるように.大殿筋を巻き込んで筋力低下させることになります。 前上腸骨棘から坐骨結節までの線は通常大転子の頂点を通り.ネラトン線と呼ばれ.脱臼の場合は大転子の上方に位置します。
超音波股関節検査は.世界の多くの国や地域で発達性股関節脱臼の診断に用いられ.発達性股関節脱臼の早期発見と治療を促進し.病気の後期や合併症の発生を効果的に減少させることができるようになりました。 超音波は.軟骨を透過してX線撮影のダメージを受けないため.特に大腿骨頭が骨化しない新生児や乳児の検査に適しており.新生児や乳児の発達性股関節形成不全の診断・評価において.X線に代わるものとして注目されています。 大腿骨頭の骨化中心が形成されて大きくなると.超音波の大腿骨頭への透過能力が不明瞭になり.寛骨臼の底部を描出する能力が低下します。 一般に.股関節の超音波検査は.生後6ヶ月以上の乳児には.もはや適切ではありません。
超音波股関節検査には静的法と動的法があり.Grafの静的法と分類が最も広く用いられている。 Graf法では.平坦な腸骨.丸みを帯びた骨性寛骨臼屋根.軟骨性寛骨臼屋根が標準画像上で確認できる必要があり.腸骨を基準線として骨性寛骨臼屋根との角度αと軟骨性寛骨臼屋根との角度βを測定する。 種類です。
動的検査は.静的検査に基づき.被検者の股関節にそれぞれ圧力と牽引力を加えて寛骨臼内の大腿骨頭を観察するものである。
股関節の超音波検査は.感度が高く.正確で.非侵襲的で.簡単に行えますが.多くの研究が.主観的で.偽陽性になる可能性があり.その結果.子供を不必要な治療にさらすことになると指摘しています。
新生児や幼児の発達性股関節形成不全の診断では.レントゲンはあまり信頼できませんが.臼蓋形成不全や変形性股関節脱臼を示すことがあります。 加齢や軟部組織の拘縮が進むと.レントゲンの信頼性が高まるだけでなく.診断や治療にも役立つようになります。
1.新生児・小児におけるX線所見
(1) Von-Rosen（外転・内転）X線撮影：仰臥位で両下肢を45度に外転させ.可能な限り内転させた状態で撮影する。 大腿骨ステムの縦方向の延長線は.正常な場合.寛骨臼の外縁を経由してL-5面とS-1面の間で交差する。 しかし.脱臼の場合は.前上腸骨棘を経由してL-5面の上で交差することになる。
(骨盤X線写真：X線オルソパントモグラフ上.左右の寛骨臼のY字軟骨線がヒルゲナー線（H線）となり.H線からの上部大腿骨の距離が上部隙間.正常9，5cm.坐骨枝外縁からの上部大腿骨嘴の距離が内方隙間正常4，3cmです。 発達性股関節形成不全は.臼蓋指数が30°以上.または上部隙間が7.5cm未満.内側隙間が6.1cm以上の場合に診断されます。
2.乳幼児・小児におけるX線症状
(1）パーキンの象限：両側の寛骨臼の中心でヒルゲンライナー線という直線を結び.H線と呼ぶ。次に寛骨臼の外縁からH線まで垂直線Pを作って股関節を4象限に分け.通常の大腿骨頭骨端は内側下象限内にある。 正常な大腿骨頭頂は.内下方四分円部にあります。
(2) 寛骨指数（AI）：寛骨外縁から寛骨中心への線がH線と交差してできる鋭角を寛骨指数といい.正常値は20o～25oで.小児では歩行後徐々に低下し.基本的には12歳で15o程度で一定とされる。 その後.股関節は30o以上でも大きく伸びます。
(3) シェントン線：正常な閉鎖孔の上方円弧と大腿骨頚部の内側円弧が放物線を描いてつながっており.脱臼時にはこの線が消失する。
(4）中心端角（CE角）：大腿骨頭の中心点とH線を結ぶ垂直線と寛骨臼の外縁と大腿骨頭の中心点を結ぶ線が成す角で.寛骨臼形成不全や亜脱臼の診断的価値がある。 正常は20o以上.CE角が0oの時は股関節が半脱臼.股関節が完全脱臼の時はこの角度がひっくり返る。
(5) シャープ角：寛骨臼のY字軟骨が閉じた後の発達を判断するための指標。 2つの断裂点を結ぶ線と断裂点と寛骨臼の外縁を結ぶ線がなす角度は.男性で45o未満.女性で48o未満であり.診断の指標ではなく.主に経過観察中の寛骨臼の股関節屈曲の発生を判断するための指標となるものです。
(6）AHI（Acetabullar head index）：大腿骨頭が寛骨臼に覆われていることを確認するための指標です。 大腿骨頭の内縁から寛骨臼の外縁までの距離（A）と大腿骨頭の最大横径（B）の比であり.AHI＝A／B×100.正常範囲は84～85。
(7) 大腿骨頸部の前捻角度の測定：骨盤のオルソパントモグラム上で頸部ステム角の残留角度α角度を測定し.膝を90oに屈曲し股関節を外転・外旋位にし大腿外側をX線装置テーブルに接触させた状態で.股関節側面X線写真で.上記の形成角度をβ角度という。 大腿骨頸部の角度は.大腿骨顆部の中点と大腿骨頸部の縦軸との角度をCTで簡単に.正確に測定することができます。 正常な新生児では.この角度は20oから30oであり.股関節にかかる通常のストレスにより.大腿骨頚部前方傾斜は年齢とともに減少し.成人では10oから15oとなります。
その他.CT検査やMRI（磁気共鳴画像装置）などの検査もあります。
発達性股関節形成不全の治療の原則は.大腿骨骨端への血液供給に影響を与えず.寛骨臼の中で大腿骨頭を同心円状に再配置し維持すること.寛骨臼の発達を促し大腿骨頭を寛骨臼で十分に覆うこと.脱臼または形成不全の股関節が解剖学的に最も正常な関係に向かって成長・発達するようにすること.です。
全体的に早期診断が早期治療の条件を整え.股関節の病的変化を速やかに解決することができるのです。 治療を開始する年齢が若いほど.治療成績は良好です。 生後数カ月以内の早期診断により.保存的治療が完全に成功するケースが大半である。
発育性股関節形成不全の治療は.保存的治療と外科的治療の2つに大別されます。 治療法の選択は.子どもの年齢.病変の重症度.歩行や体重負荷の有無によって異なります。
1.保存的治療
生後18ヶ月未満のお子様には.保存的治療が適しています。 保存的治療の理論的根拠は.股関節の発達には頭部とソケットの同心円が基本条件であるとするハリスの法則である。 年齢が低いほど発達が早く.一定期間内に股関節を正常な状態に戻すことができます。 つまり.股関節表面置換術後は.寛骨臼と大腿骨頭が生理的・生体力学的なルールに従って互いに刺激し合いながら成長・発育し.特に関節運動によって寛骨臼よりも大腿骨頭の方が早く発育するのです。 この原則に基づき.理想的なリセットを実現するためには.表面置換術後の股関節の安定性を維持することが不可欠です。 (1)股関節の安定性を保つ位置を選ぶ.(2)年齢によって固定方法を変える.(3)寛骨臼と大腿骨頭の発達を促すために表面置換術後一定期間股関節を維持する.という原則を守る必要があるのだそうです。
(1) Pavlik装具：Pavlik装具は保存的治療の中で最も広く用いられている方法で.自重を利用して大腿骨頭の再ポジショニングを達成・維持することを原理とする「ソフト治療」と呼ばれる方法である。 Pavlikブレースは.股関節が安定するまで.つまりBalowテストとOrtolaniテストが陰性になるまで.24時間装着する必要があり.通常3～4ヶ月かかる。 その後.1日2時間の装着.2～4週間ごとに装着時間を2倍にし.夜間のみ装着し.レントゲンで股関節が正常になるまで続けることができます。 新生児表面置換術の成功率は90％以上.生後6ヶ月までの小児では85％以上と文献に報告されています。 生後6ヶ月以上で.オルトラーニ徴候が陰性.IIIo型脱臼.股関節周囲の軟部組織の拘縮が強い場合は.Pavlik retractionの適応となりません。
(2) 牽引式体位変換：IIIo型脱臼で内転筋の拘縮が強い生後6ヶ月未満のお子様に適しています。 連続的な牽引により股関節を徐々に外転させ.大腿骨頭を自然に再配置させることを原理としています。 牽引によるリポジショニングの最大の利点は.大腿骨頭が徐々に再配置され.虚血壊死を回避できることです。 デメリットは.入院期間が長いことと.牽引ケアが難しいことです。
(3) マニピュレーター・リポジショニング：生後6ヶ月から18ヶ月までの乳幼児の治療に適している。 標準的な治療計画としては.術前の十分な牽引.内転筋の切除.閉鎖的な再ポジショニングが挙げられます。 牽引によって大腿骨頭の虚血性壊死の発生率が低下するかどうかは議論のあるところです。 股関節屈曲・外転後の腸腰筋と内側内転筋の間の内側回旋血管の圧迫を緩和するため.再開前に内側内転筋を切断する。 軽度の拘縮の場合は経皮的に内転筋を切断することができますが.長い拘縮の場合は小さな切開で内転筋を切断する必要があります。 全身麻酔で優しく徒手整復を行い.整復に失敗した場合は外科的治療を行う。大腿骨頭への損傷を防ぐため.整復を繰り返してはならない。 操作後.セーフティアングルでヒューマンポジションキャストが適用されます。 安全角とは.操作時に屈曲位で股関節を極端に外転させた後.大腿骨頭が再脱臼する角度のことである。 安全角は.大腿骨頭の虚血性壊死を防ぐのに役立ちます。 石膏固定は一般的に股関節の安定性を得るために少なくとも3ヶ月間維持する必要があり.その後.外転装具やギブスで6ヶ月以上治療を維持することが可能です。 この時期は.大腿骨頭と寛骨臼の相互刺激により.寛骨臼による大腿骨頭のカバー率が高まり.股関節の発達が促進されます。
2.外科的治療
発達性股関節形成不全の外科的治療は.通常.第一に.位置変更を妨げる軟組織構造を除去し.大腿骨頭の中心的位置変更を達成するための切開と位置変更.第二に.骨盤および大腿骨近位部の骨切り術による寛骨臼および大腿骨近位の変形の矯正という二つの側面から行われます。 寛骨臼変形に対する整形外科手術には.腸骨骨切り術（Salter骨切り術）.寛骨臼骨切り術（Pemberton骨切り術.Dega骨切り術）.自由寛骨切り術（Steel triple骨切り術.Ganz骨切り術）などの再建術がありますが.このうち 骨盤再建術としては.Salter腸骨骨切り術.Pemberton寛骨切り術が最も多く行われており.その他は緩和術（サルベージ術）で.一般的にはChiari骨盤内骨切り術.Staheli寛骨臼延長術等が用いられています。 大腿骨近位部の変形は.主に大腿骨骨切り術によって矯正されます。