股関節形成不全（DDH）は.以前は先天性股関節脱臼（CDH）と呼ばれ.股関節脱臼.亜脱臼.臼蓋形成不全など.発育期の股関節の空間的・時間的不安定性を特徴とする一群の病態の総称であります。 DDHは.歩行異常.隣接する関節の異常発達.二次的な脊柱変形.成人期の腰痛.股関節の退行性変化による痛みなどを引き起こすことがあります。 この病気は股関節の発達過程と密接に関係しているため.年齢層によってその現れ方や対応する治療法が異なります。
DDHの治療の目的は.安定した同心円状の再ポジションを得ることと.大腿骨頭AVNの虚血壊死を避けることである.。 早期診断と早期治療が予後を改善するカギとなります。
I. 生後6ヶ月まで
この段階は.使いやすい方法.良好なコンプライアンス.確実な効果.合併症の少なさなどから.DDH治療のゴールデンタイムと言えるでしょう。
1.臨床症状・徴候：大腿部の皮膚やヒップラインの非対称性.関節の飛び出し.下肢の長さの不揃いなど。 脱臼側の股関節外転テストが陽性であること。Ortolani/Balowのポジティブサインを確認。 四肢の不等像.正アリス（ガレアッツィ）記号など。
2.画像診断：生後4ヶ月以下の小児では股関節の超音波検査が望ましく.Graf法。生後4ヶ月以上の小児では両股関節のX線オルソパントモグラフが可能で.よく用いられる指標はPerkinのスクエア.acetabular index（AI）.中央マージナル角（CEA）.Shenton線.涙点（Teradrop）サインである。
3.治療：パブリックスリングで股関節の屈曲を100°～110°.外転を20°～50°に維持することが望ましい。 24時間維持する。 検査や着替えを含む転位操作の禁止.。 定期的な超音波検査.1回/1～2週間. 3週間後.超音波検査で同心円状に再配置されていることが確認された場合.2～4ヶ月間継続する。 その後.臼蓋部指標（AI）が25°未満.中心縁角（CEA）が20°以上になるまで外転装具を使用する。 3週間後.超音波検査と臨床検査で再ポジショニングが達成されていないことが示唆された場合.Pavikスリングは中止し.代わりに他の治療法を使用します。 そうでなければ.後方に脱臼した大腿骨頭によって寛骨臼壁が圧迫され続け.スリング病や寛骨臼後壁の形成不全につながる可能性があります。 その他の治療法としては.スリングと同じ位置でブレースを固定する方法や.直接閉じたギプス固定があります。 大腿骨頭軟骨の損傷やAVNを避けるため.非麻酔性再ポジショニング.極端なフロッグ.外転ブレースは禁忌です。
II. 7ヶ月から18ヶ月
スリング使用のコンプライアンスと効果は.年齢.体重.活動量の増加とともに低下します。
1.臨床症状：上記の症状に加えて.検査では両臀部の非対称性.広い会陰.高い大転子.Telescope sign.Allis signが陽性であることが判明する。
2.治療法：麻酔下での閉鎖性再ポジショニング.人体位での石膏チューブ固定が望ましい。 閉位再置換の前に.経皮的に内果筋を切開または切断し.必要であれば腸腰筋腱も同時に切断し.やさしいオルトラーニ法で再置換を行います。 安全域である>20°を守る必要があります。 オニペックによる関節造影が推奨される。 血管造影で大腿骨頭の軟骨縁と寛骨臼の内壁の間に4mm以上の隙間がある場合.頭とソケットの間に軟組織が挟まり.再ポジショニングができないことが示唆されます。 閉じた表面置換術をやめ.代わりにLudolff.Fergusonによる内側アプローチ.Bikini.S-Pによる前外側アプローチ.または切開式表面置換術を使用する。 切除は.術前に1～2週間.または数週間.皮膚を牽引することで実現できます。再ポジショニング後.股関節を屈曲100°.外転40～50°.中立回転のヒト型石膏模型で合計3ヶ月間固定し.その後.ギプス交換を行い.外部石膏模型または装具で3～6ヶ月間継続する。
1.頭蓋臼蓋を同心円状にリセットして経過観察.6ヶ月毎にフィルム撮影.2.頭蓋臼蓋はリセットされるが臼蓋形成不全が残存.AI>24°で臼蓋が急で真っ直ぐだがシェントン線が連続.特に夜間にアブダクションブレースを装着.4ヶ月毎にフィルム撮影で臼蓋包埋AI.CEA.改善.半月状か否か観察.3.臼蓋の形成不全は残存.臼蓋の形成不全は残存。 3.シェントン線の不連続性によって現れる残留亜脱臼で.通常.寛骨臼形成不全を伴う。 外転筋装具は.3ヵ月ごとに装着し.合計6～12ヵ月間見直すことができます。 X線写真.特に立位体重負荷姿勢での骨盤のオルソパントモグラムで.Shentonのラインの不連続性が持続する場合.外科的矯正が適応となる。改善が持続する場合は.2.4と同様の管理である。 残留AVNでは.修復と整形を考慮して.患部大腿骨頭を寛骨包の下に配置すべきである。 具体的な処置は2.3と同じです。
3番目は.18ヶ月から8年までの歩行年齢
1.臨床症状・徴候：足を引きずる.あひる歩き.下肢の不同.腰椎前弯の増大.股関節外転制限.Allis sign陽性.Trendelenburg sign陽性.など。
2.画像診断：両股関節のX線オルソパントモグラフ.評価指標は従来通り。 大腿骨前方傾斜.後方転位の観察には3次元CT再構成が効果的です。
3.治療：2歳までは閉鎖的整復術が可能ですが.ほとんどの子どもは切開的整復術と骨切り術が必要です。 骨盤と大腿骨近位部の骨切りは.寛骨臼と大腿骨近位部自体の変形を矯正するだけでなく.再ポジショニング後の安定性を確保することができます。
現在.国際的に認められている手術療法は.切開・再ポジショニング.骨盤骨切り術.大腿骨近位部骨切り術の一段階です。 術前の牽引は必要ありません。
1.切開再ポジショニング：前外側S-PまたはBikiniアプローチ。 ポイントは.完全露出.リリース.関節包のT字切開.寛骨臼内容物の円形靭帯.横メンヘラ靭帯の除去.メンヘラリップの切除を避け.大腿骨頭も真寛骨に組み込み.同心の再ポジショニングを実現することである。
大腿骨頭を真の寛骨臼に組み込んで同心円状に再配置し.V字型のカプセルを引き締めて整形します。
2.骨盤骨切りスタイルの選択：どのような骨盤骨切りでもDDHを治療することはできず.術前の基本的な条件は.同心円状の再配置が達成されていることである。 再建的骨盤骨切り術は.主に.a寛骨の方向を変える：Salter.Triple Triple.骨切り術.b寛骨の形状を変える：大きな寛骨と比較的小さな大腿骨頭.急な寛骨とまっすぐな寛骨.真の寛骨と偽の寛骨の継続に適しています。
一般的には.ペンバートン骨切り術やデガ骨切り術が用いられます。
3.大腿骨近位部の回転間骨切り.回転下骨切り.短縮骨切りは.骨頭とソケットの間の圧力を軽減しAVNを回避するため.回転反転骨切りは.過度の前傾角と頸幹角度を矯正するためです。
術後はヘリングボーン絆創膏で6週間固定し.5歳以上の小児では関節の硬直を防ぐため.3週間絆創膏固定後.3週間両下肢の外転皮膚牽引を行うことが可能です。 X線検査により.骨切り部が治癒し.AVNがないことを確認し.歩行を再開すること。 骨が成熟するまでは.毎年レントゲン写真で股関節の発達を確認する。
IV. 8歳以上の高齢者DDH
1.臨床症状・徴候：上記の症状に加えて.小児では疲労痛.亜脱臼.運動終末期のスクイーズペインの有無に注意が必要である。
2.画像診断：両股関節のX線透視写真.評価指標は従来と同様で.亜脱臼関節の変形性関節症の有無に注意する。 3DCT再構成では前傾.後方脱臼に加え.ヘッドソケットの形態的適応も評価可能である。
3.治療：賛否両論ある。 片側脱臼の治療の目的は.解剖学的および機能的な回復を最大化し.関節置換のための条件を整えることである。 下肢長の均等化により.二次的な脊柱変形を防ぐことができます。 仮骨形成のない両側性脱臼の手術合併症の予後は.自然予後よりも悪く.治療を断念することもあります。 偽臼蓋形成の両側性脱臼は.早期に関節炎を発症しやすく.緩和的な治療が可能である。
緩和治療は再ポジショニングを断念し.一般的には骨盤内変位に対するChiari法.手術.臼蓋拡大術（Staheli）.手術.転子下外転に対するShanz骨切り術.手術などが行われます。
高齢者DDHの外科的治療。 適応症の定義が曖昧で.手術操作が難しく.手術合併症が多く.転帰も不確かなため.経験豊富で熱心な外科医の関与のもと.慎重に使用されるべきです。
V. 臼蓋形成不全の診断と治療法
すべての年齢層に見られ.閉鎖/切開再置換術後の一次性または二次性の可能性があります。
1.臨床症状および徴候：ほとんどが無症状で.股関節の疲労感や痛みが遅れて発症する。 陽性反応はほとんど見られないが.関節唇の損傷を示唆する運動終末痛を認める必要がある。
2.画像：X線二重股関節矯正像 CEA>20°.頭窩被覆率<80%。偽姿勢疑似側面.フィルム.寛骨臼前縁の発達を理解するために.CT三次元再構成。
3.治療：臼蓋形成不全は.発育とともに改善される可能性があります。 初期の変形性関節症や亜脱臼の画像変化がない場合は.厳重な経過観察が可能です。 半年から1年ごとにレントゲン写真を撮影し.改善がみられず.初期の変形性関節症の変化がみられる場合は.関節包の外反骨切り術を行う必要があります。 亜脱臼でShentonのラインが途切れている場合は.両股関節を外転≧20°させた整形外科写真を追加撮影し.股関節を中心に再配置できる場合は.被膜外骨切り術を実施する必要がある。骨切り部位と術式の選択は.股関節を中心に再配置するかどうか.ヘッドとソケットの適応.発育の可能性などを考慮して行われます。
頭蓋窩の著しい不適応で.窩が大きく.頭が小さい：寛骨臼形成術。
頭蓋窩の基本的適応：寛骨臼の向きを変える手術。例：サルター骨切り術.トリプル骨切り術.寛骨臼周囲骨切り術 PAO,Ganz, 回転寛骨切り術 RAOなど。
頭蓋窩の非球面適応：寛骨臼拡大・延長術.スタヘリ手術.骨盤内変位骨切り術。
大腿骨近位部の変形が優勢：大腿骨近位部骨切り術 内側.脱回転.。または複合手術。
術後は骨切り部が治癒して歩行が再開されるまで.適宜.制動や体重をかけない関節可動域訓練を行う。 骨が成熟するまで観察を続ける。