落屑性間質性肺炎とは？ 落屑性間質性肺炎（DIP）は.喫煙関連間質性肺疾患として分類される慢性間質性肺疾患です。 その病因は喫煙と密接な関係があり.肺の病理組織学的検査では肺胞内腔に肺マクロファージの拡散的かつ均質な分布が認められる。 肺胞空間に集積するマクロファージは.かつては肺胞上皮細胞の脱落に間違われ.「脱落型」間質性肺炎と呼ばれた。 落屑性間質性肺炎の臨床症状について教えてください。 ほとんどの患者は活動的な呼吸困難と咳のために医療機関を受診し.中には胸痛や体重減少を伴う患者もいます。 胸膜病変や自然気胸はあまりみられません。 重症例では呼吸不全を呈することもある。 肺の検査では.両肺基部で吸気破裂音が聞こえ.半数の患者さんで杵のような指（つま先）が見られます。 落屑性間質性肺炎はどのように診断されるのですか？ 喫煙者.職業的・環境的曝露を受けた患者が活動性の呼吸困難や空咳を呈し.肺機能が拘束性換気障害や拡散障害を示唆し.胸部高分解能CTでびまん性の地中ガラスやグリッドシャドウ.重症の場合は気管支拡張を伴うまたは伴わない細胞性肺が認められる場合.落屑性間質性肺炎が疑われることがあります。 診断の確定には.外科的胸腔鏡検査または開腹肺生検による肺組織の採取が必要です。 落屑性間質性肺炎はどのように治療するのですか？ 特に.症状があり.肺機能障害がある場合は.ほとんどの患者さんで副腎皮質ステロイド治療が必要です。 落屑性間質性肺炎の予後は？ 年後の生存率は95％.10年後の生存率は70％です。 患者さんの進行はゆっくりで.予後不良の患者さんは少数派です。 悪化して予後が悪くなる患者さんは.喫煙を続けている人や受動喫煙者であることが多い傾向にあります。 したがって.落屑性間質性肺炎の患者さんは.喫煙や受動喫煙を含むタバコへの曝露を避ける必要があります。