臨床の現場では.肺線維症の患者さんから「病気の原因は何ですか？ 肺線維症（PF）は.肺胞炎や間質性肺炎に始まり.肺線維化に至る.さまざまな要因によって引き起こされる肺の病気です。 臨床症状としては.活発な呼吸困難.換気制限.拡散の低下.低酸素血症などがあります。 PFの原因は複雑でよく分かっていませんが.次のような研究が進んでいます：1. 表面活性タンパクの遺伝子異常は.PFとの関連が文献で報告されています。 2.ウイルス要因：肺は開かれた臓器で.外界とつながっているため.ウイルスが侵入しやすく.炎症を起こし.損傷.修復.線維化が進みます。 最近のSARSや鳥インフルエンザウイルス感染症は.肺に障害を与えることがあるため.肺障害や肺線維症とウイルスとの関連性がより強くなっています。 ウイルスの病原性は.その増殖だけでなく.最近では発現するタンパク質と密接に関係していると考えられている。 S-糖タンパク質は.ウイルスの標的細胞への侵入を媒介し.免疫反応を誘導し.ウイルスの複製レベルを決定し.炎症を誘発するなど.ウイルスの病態に重要な役割を果たす。N-タンパク質は.ウイルスタンパク質の翻訳を開始し.ホスト細胞のMHCI様分子などの翻訳を阻害し.炎症因子を放出し.ウイルス感染の病的過程を導き.最終的に肺線維症を引き起こす。 3.免疫異常：肺線維症の病態は非常に複雑で.まだ完全に解明されていませんが.免疫反応の関与は肺線維症の形成に大きく関わっています。 IL-6などのサイトカインは.幅広い生体機能を持ち.肺線維の形成と密接に関係しており.その分泌異常や遺伝子発現異常は.肺線維症などの一連の疾患の原因となる。 4.環境汚染：有機・無機粉塵.酸化性ガスなどを含む。 農民肺.鳩肺.サトウキビ粉肺などの有機粉塵.各種鉱物粉塵.車の排気ガス.微細粉塵.シリカ粉塵.アスベスト繊維などの作業環境中の無機粉塵は.中国で最も深刻な職業病であるじん肺などの肺線維症疾患に至る肺障害を起こし.珪肺症の発症率は最も高く.車の排気ガス.高気圧酸素.オゾンなどの酸化ガスの吸入も肺線維化に至る肺障害を起こす可能性があります。 これらの結果は.動物実験でも確認されています。 5.薬剤・化学物質：BleomycinはPFの制限毒性を持つ抗悪性腫瘍剤で.肺線維化の研究の古典的モデルとして使用されてきた。アミオダロンは有効性が高く.広く使用されている抗不整脈薬ですが.多くの副作用があり.その中でも肺線維症は最も深刻な問題です。 その他の薬剤：抗生物質.NSAID.シクロホスファミド.レフルノミド.パラコート.経口血糖降下剤.ペニシラミン.コルヒチン.特定の禁止薬物など。 6.身体的損傷：放射線治療は.腫瘍の三大治療法の一つです。 肺.食道.縦隔の腫瘍の治療や骨髄移植の前処置に放射線治療が広く行われるようになり.それに伴う副作用である放射線線維化がますます問題になってきている。また.高濃度の酸素が長時間続くと.肺にダメージを与え.肺線維症を発症させる可能性があります。 7.他の疾患による二次性：結合組織病による二次性が最も多い。 その他.肺感染症.肝疾患.腸疾患.慢性心疾患.腎不全.臓器移植などに伴う間質性病変は.いずれも合併する可能性がある。 結論として.肺は個々に.あるいは同時に損傷を与えるさまざまな要因に非常に敏感であり.特定の主要な要因を特定することは難しいが.長期にわたって損傷を繰り返すと.肺の修復を繰り返し.肺線維症に至ることが考えられる。 したがって.肺線維症の病因は多様で複雑であり.深く研究する必要がある。