間質性肺炎は.その名の通り.肺の間質に発生する炎症です。 しかし.間質性肺炎は普通の細菌性肺炎とは違う。 間質性肺炎の大部分は原因が不明で.その結果.予後が悪く.肺癌との境界線上にある。 間質性肺炎の急性期には.肺の間質に炎症細胞が大量に浸潤し.胸部CTで肺にびまん性の浸潤陰影を認めます。慢性期には.線維芽細胞の増殖により.正常な肺組織が大量の線維芽細胞に置き換わり.正常な呼吸機能が失われ呼吸不全となります。 一般的な医学用語：間質性肺炎.特発性間質性肺炎.特発性肺線維症（IPF）.びまん性肺間質性線維症.隠蔽性肺間質性線維症.びまん性肺胞炎など。 臨床症状：咳.しばしば乾燥.息切れ.動作時の息切れ（進行性呼吸困難の増加）；胸部CTで両肺に毛髪状ガラス質の変化を伴うびまん性病変を示す。 両下肺の胸膜付近にハニカム状の変化を伴うびまん性線維性過形成.肺機能では拘束性換気機能障害と拡散機能障害を認める。 聴診：両肺にベクロール音が聞こえる。 有効な薬剤はありませんが.ピルフェニドンやニンテダニブ（オフェブ.ベーリンガーインゲルハイム）が有効である可能性があります。 ごく一部の患者さんは長期間安定していますが.ほとんどの患者さんはゆっくりと進行し.中には急速に進行して呼吸不全で亡くなる方もいます。 主な治療法：酸素吸入.人工呼吸器.リハビリ体操.肺移植。