間質性肺疾患」は独立した疾患ではなく.大きな疾患群の総称である。 間質性肺炎は.医学的にはびまん性間質性肺疾患（または間質性肺疾患）に分類され.近年ではびまん性実質肺疾患とも呼ばれる。 間質性肺炎の原因は.仕事中にアスベストや鉱物の粉塵に頻繁にさらされる.化学療法剤の使用.有害ガスの吸引など.環境的.職業的.物理的.化学的要因などさまざまである。 鳩の糞.動物の毛皮.カビの生えた枯れ葉などに触れることで起こる外因性アレルギー性肺胞炎は.間質性肺炎を引き起こす可能性があります。 一部のリウマチ性免疫疾患（全身性エリテマトーデス.関節リウマチ.ドライ症候群.皮膚筋炎.強皮症など）は.間質性肺炎を併発することがあります。 これらの原因不明の間質性肺炎の症状は特発性間質性肺炎と呼ばれ.特発性間質性肺炎のほか.比較的まれな非特異性間質性肺炎や隠微性機械化肺炎などが含まれます。 間質性肺炎の初期臨床診断は.胸部X線写真と肺のCTで行われますが.画像所見だけでは病気の全体像を把握することはできません。 外来診療では.胸部フィルムやCTフィルムで間質性肺炎と言う患者さんを見かけることがあります。 実際には.結核や肺炎など多くの肺の病気が間質性肺の変化を引き起こすため.胸部フィルムやCTフィルムで間質性肺の変化があっても.必ずしも間質性線維症や間質性肺疾患とは限りません。 さらに.慢性閉塞性肺疾患.気管支拡張症.肺小血管炎.さらには慢性心不全でも同様の間質性肺変化を起こすことがあり.間質性肺炎と誤診されることがある。 間質性肺炎や間質性肺疾患を診断するための補助的な検査としては.肺機能検査.各種血液検査.気管支鏡関連検査.肺生検などがあります。 よく「間質性肺炎は治らない」とか「せいぜい3〜5年しか生きられない」とも言われますが.これは中途半端で非科学的な話です。 特発性間質性肺炎は.数ある間質性肺炎の中でも.原因不明で典型的な臨床像とCTの特徴を持つものです。 本疾患の標的治療薬としては.現在.ピルフェニドンがあり.その効果は未知数ですが.病勢進行の速度は患者によって異なるものではありません。 海外の臨床観察では.患者さんの生存期間の中央値は5年程度とされており.これは統計上の数字ですが.実際には5年よりもはるかに長く生存している患者さんが多いことが分かっています。 特発性間質性肺炎と同じカテゴリーの非特異性間質性肺炎や隠微性機械化肺炎は.薬物治療が有効な場合が多く.特に隠微性機械化肺炎の予後は良好です。 また.臨床の現場でよく見られる間質性肺炎の多くは二次性肺炎である。 間質性肺炎がリウマチ性免疫疾患に起因することが明らかな場合.治療の中心は寛解した原疾患であり.その後.間質性肺炎が改善することもあります。 間質性肺炎を引き起こす環境因子の中には.適切な環境から取り除いた後も.比較的長い期間安定した状態を保つものがある。 他のタイプの間質性肺疾患（結節性疾患など）は.グルココルチコイド療法や免疫抑制療法によって著しく改善したり.治癒することもあります。 このように.間質性肺炎や間質性肺疾患では.より良い治療結果を得るために.その原因を特定することが重要であることがわかります。