Chinese Journal of Urology, Vol.30, No.2, February 2009 Zhang Jin Huang Yiran Liu Dongming Zhou Lixin Xue Wei 【要旨】 目的 yon Hippel-Lindau (VHL) 病の腎癌の診断と管理の経験を要約すること。 方法 VHL 腎臓癌患者 28 名を対象とした。 男性16例.女性12例であった。 平均年齢は45歳。 両側性腎癌が15例（同時期11例.異時期4例）.片側性腎癌が13例であった。 VHL 遺伝子検査は 25 例で実施された。 24例は腎単位温存手術または腎臓癌根治手術を受けた。 経過観察が2例.保存的治療が2例であった。 25例すべてがVHL生殖細胞変異を有していた。 このうち14例は無症状であった。9例中29例の固形腫瘍が平均44（12-86）カ月間観察され.平均腫瘍成長率は0.531cm/年であった。観察終了時.19例（65.5%）が3cm以上成長し.転移は1例のみだった。固形腫瘍87例は外科的に除去されたが.そのうちの62例は腫瘍核出術（71.3%）.腎下部極の腫瘍切除1例と根治切除1例があった。 腫瘍1個を摘出し.根治的な腎摘出術を24回実施した。 術後病理検査の結果.24例すべてが腎臓の明細胞癌であり.T1aが8例.T1bが7例.T2が8例.T3が1例であったと報告された。 28名の患者を平均50ヵ月（5-237）間追跡し.26名が生存.2名が死亡.4名が腫瘍の局所再発を経験した。 結論 遺伝子検査は無症状のVHI.患者を早期に発見することができる；VHI, disease. 腎臓がんの多くは成長が遅く.3cmを超える腫瘍は転移せず.経過観察が可能です。VHL疾患の腎臓がん治療において.手術のために腎単位を温存することは安全かつ有効な方法です。 上海仁済病院泌尿器科 Zhang Jin 【キーワード】 von Hippel-Lindau 病.腎臓腫瘍.手術法.。