ヒアルロン酸血管型は.原因不明の反応性リンパ節症の一つで.臨床的にはあまり多くなく.深部または表層リンパ節の顕著な腫大を特徴とし.場合によっては全身症状や多臓器障害を伴い.ほとんどの場合.腫大したリンパ節を外科的に除去しても良好な結果が得られます。 ヒアリン血管型は.ヒアリン血管型（HV）.形質細胞型（PC）.混合型の3つに分けられます。 HVは.リンパ濾胞の増加に加えて.広範囲なヒアリン変性毛細血管の過形成が特徴で.一部のリンパ球は「オニオンスキン」のように中心部に層状に配列し.毛生え中心部が消失したり.リンパ洞が消失または線維化したりすることがあります。 PC型は.リンパ濾胞の間に多数の成熟した形質細胞が存在し.ヒアルロン酸血管が少ないことが特徴である。 混合型は.両方の型の特徴を持ち.一般的にリンパ節以外の場所で発見されます。 一般に.ヒアルロン酸血管型が多く.90％以上を占め.そのほとんどが全身症状を伴わず臨床的に限局しているのに対し.形質細胞型はまれで10％未満であり.中には全身症状を呈するものもあり.多中心型臨床型のほとんどがこの型に相当すると言われています。 CDの臨床症状は特異的なものではありません。 全身症状の有無にかかわらず.リンパ節の著明な腫脹がある人は.CDの可能性を検討する必要があり.リンパ節生検により.上記のCDの典型的な病理変化が明らかになれば.診断が可能であると思われます。 また.診断を下す前に.様々な関連疾患の可能性を除外する必要があります。 血管壁の薄肉化：毛細血管は最も小さく.広く分布する血管である。 枝分かれして吻合し.ネットワークを形成している。 毛細血管網の密度は臓器や組織によって大きく異なり.骨格筋.心筋.肺.腎臓.多くの腺など代謝の高い組織や臓器は毛細血管網が密で.骨.腱.靭帯など代謝の低い組織では疎になりやすいと言われています。 血管損傷：血管損傷は.完全解離.部分破裂.血管壁の挫滅.内膜裂傷および動脈痙攣.出血.緊張性血腫および急性動脈不全（蒼白.低体温.しびれ.運動障害.激痛および遠位動脈脈動の喪失）などの開放性血管症状と遠位肢への血液供給不足.中断.血液還流障害などの閉鎖性血管症状に分類されます。 キャッスルマン病（CD）は.原因不明の反応性リンパ節腫脹症の一つであり.臨床ではあまり見られません。 治療法 局所的なCDは外科的に切除する必要があり.大半の患者はほとんど再発することなく長期に生存しています。 形質細胞型の限局性CDも.全身症状を伴う場合は.病変リンパ節を摘出すると速やかに消失することがあります。 多中心性CDの場合.病変が数カ所にしか及ばない場合は.外科的に切除し.その後.化学療法や放射線療法を行うことが可能です。 悪性リンパ腫には.通常.化学療法が併用されます。 また.自家造血幹細胞移植も治療の選択肢の一つです。 予後 局所的な病変では予後良好であるが.単クローン性低ガンマグロブリン血症を伴う多中心性では悪性転化やリンパ腫を生じやすく予後不良である。