ヒアリン血管型の鑑別診断は?

ヒアリン-血管型は.臨床的には比較的まれな原因不明の反応性リンパ節腫脹症の一つで.深部リンパ節や表在リンパ節の著明な腫大を特徴とし.全身症状や多臓器障害を伴う症例もあり.腫大リンパ節を外科的に切除するとほとんどの症例で良好な結果が得られる。 ヒアリン血管型はヒアリン血管型(HV).形質細胞型(PC).混合型の3つに分けられ.HV型はリンパ濾胞の増加に加え.毛細血管の過形成を伴う広範なヒアリン変性が特徴で.リンパ球の一部は「玉ねぎの皮」のように中心を取り囲むように層状に配列し.胚中心は消失し.リンパ洞は消失または線維化する。 PC型は.リンパ濾胞の間に多数の成熟形質細胞が存在するのが特徴で.血管のヒアリン変性はまれである。 混合型は両方の型の特徴を持ち.リンパ節以外によく見られる。 一般的には.ヒアルロン酸血管型が多く.90%以上を占め.その多くは全身症状を伴わず.臨床的焦点型に属し.当院の3例はすべてこの型に属すると考えられている。一方.形質細胞型はまれで10%以下であり.その一部は全身症状を伴い.臨床的型の多中心型はほとんどがこの型に相当する。CDの発症は多様であり.その多くは腫瘤の圧迫症状でみられる。 血管壁の菲薄化 毛細血管は最も細く.最も広く分布する血管である。 毛細血管は枝分かれし.網目状に吻合している。 毛細血管網の疎密は臓器や組織によって大きく異なる。 骨格筋.心筋.肺.腎臓.多くの腺のような代謝の高い組織や臓器は毛細血管網が密であるが.骨.腱.靭帯のような代謝の低い組織は毛細血管網が疎である。 血管損傷 血管損傷は.完全解離.部分的破裂.血管壁の挫傷.内膜裂傷.動脈痙攣.出血.緊張性血腫.急性動脈低灌流(顔面蒼白.低体温.しびれ.運動障害.激痛.遠位動脈脈動消失).その他の開放性血管損傷の症状.または血液供給不足.中断.遠位肢症状への血液還流障害などの閉鎖性血管損傷に分類される。 CDの臨床症状は特異的ではなく.全身症状の有無にかかわらず.明らかなリンパ節腫大があれば.CDの可能性を考えるべきであり.上述のCDの典型的な病理学的変化を伴うリンパ節生検が得られて初めて診断が可能である。すなわち.CDの確定診断は病理学的論拠によって裏付けられなければならず.その後.臨床症状と病理学的所見に従って.亜型の診断がなされるべきである。