ヒアリン-血管型は.臨床的には比較的まれな原因不明の反応性リンパ節腫脹症の一つで.深部リンパ節や表在リンパ節の著明な腫大を特徴とし.全身症状や多臓器障害を伴う症例もあり.腫大リンパ節を外科的に切除するとほとんどの症例で良好な結果が得られる。 ヒアリン血管型はヒアリン血管型(HV).形質細胞型(PC).混合型の3つに分けられ.HV型はリンパ濾胞の増加に加え.毛細血管の過形成を伴う広範なヒアリン変性が特徴で.リンパ球の一部は「玉ねぎの皮」のように中心を取り囲むように層状に配列し.胚中心は消失し.リンパ洞は消失または線維化する。 PC型は.リンパ濾胞の間に多数の成熟形質細胞が存在するのが特徴で.血管のヒアリン変性はまれである。 混合型は両方の型の特徴を持ち.リンパ節以外によく見られる。 一般に.ヒアリン血管型が多く.90％以上を占め.その多くは全身症状を伴わず.臨床的焦点型に属し.当院の3例はすべてこの型に属すると考えられている。一方.形質細胞型はまれで.10％未満を占め.その一部は全身症状を伴い.臨床的多中心型はほとんどがこの型に相当する。CDの発症は多様で.ほとんどの症例は腫瘤の圧迫症状で診断される。 CDの病因は不明である。 形質細胞型は感染や炎症に関連すると考えられており.免疫調節異常がCDの開始因子であるとする著者もいる。また.中心型の25％はHHV-8感染との関連が臨床的に確認されており.CDの少なくとも一部はB細胞悪性増殖の危険性があり.多中心型の一部は悪性リンパ腫に変化する可能性があるとも考えられているが.大半の症例は経過観察されておらず.悪性腫瘍に変化していない。