ヒアルロン酸血管型は.原因不明の反応性リンパ節症の一つで.臨床的にはあまり多くなく.深部または表層リンパ節の顕著な腫大を特徴とし.場合によっては全身症状や多臓器障害を伴い.ほとんどの場合.腫大したリンパ節を外科的に除去しても良好な結果が得られます。 ヒアリン血管型は.ヒアリン血管型（HV）.形質細胞型（PC）.混合型の3つに分けられます。 HVは.リンパ濾胞の増加に加えて.広範囲なヒアリン変性毛細血管の過形成が特徴で.一部のリンパ球は「オニオンスキン」のように中心部に層状に配列し.毛生え中心部が消失したり.リンパ洞が消失または線維化したりすることがあります。 PC型は.リンパ濾胞の間に多数の成熟した形質細胞が存在し.ヒアルロン酸血管が少ないことが特徴である。 混合型は.両方の型の特徴を持ち.一般的にリンパ節以外の場所で発見されます。 一般に.ヒアルロン酸血管型が多く.90％以上を占め.多くは全身症状を伴わず臨床的に限局しているのに対し.形質細胞型はまれで10％未満であり.一部は全身症状を呈するとされている。 キャッスルマン病（CD）は.原因不明の反応性リンパ節腫脹症の一つで.臨床の場ではあまり見かけません。 治療法 局所的なCDは外科的に除去する必要があり.大多数の患者はほとんど再発することなく長期に生存しています。 形質細胞型の限局性CDも.全身症状を伴う場合は.病変リンパ節を切除すると速やかに消失することがあります。 多中心性CDの場合.病変が数カ所にしか及ばない場合は.外科的に切除し.その後.化学療法や放射線療法を行うことが可能です。 悪性リンパ腫には.通常.化学療法が併用されます。 また.自家造血幹細胞移植も治療の選択肢の一つです。 予後 局所的な病変では予後良好であるが.単クローン性低ガンマグロブリン血症を伴う多中心性では悪性転化やリンパ腫を生じやすく予後不良である。