2012年6月のある日.心臓外科のナースステーションに一人の青年が近づいてきた。”入院の手続きをしてきました “と言うのだ。 一週間前に心臓手術を受けたばかりの若者の双子の兄弟なのだろうか？ ちなみに.この子の双子の兄は.1週間前にここで大動脈全置換手術を終え.心臓外科病棟で療養していたところだった。 この2人の一卵性双生児は.同じ時期に同じ病気になったのだろうかと思うほどだ。 一卵性双生児が同時に同じ心血管系疾患を発症することは非常に稀である。 地方の一般家庭に生まれた双子の兄弟は.遺伝性疾患であるマルファン症候群を同時に発症し.2人ともほぼ同時に当院心臓外科で大動脈置換術を受けたのです。 このような大きな手術が双子の兄弟に同時に行われたのは.当院でも初めてのことです。 昨年.河北省の田舎に住む2人のハンサムな一卵性双生児の兄弟から物語は始まりました。 ご両親は.家族には男の子が3人いて.双子が一番可愛がられていると話していた。 しかし.2011年のある日.これ以上家族が幸せになることは不可能な事態が起こりました。双子の兄が動脈瘤の急性閉塞と診断され.緊急手術が必要な状態になったのです。 両親は末っ子を連れて.愛する医療の聖地.—北京ユニオン医科大学病院を訪れた。 自分の子どもが遺伝性のマルファン症候群という.聞きなれない恐ろしい名前を聞いたとき.2人の老人は完全に精神的に参ってしまった。 兄はユニオン病院心臓外科で下行大動脈のインターベンションステント留置術を受け.成功した。 老夫婦の胸を締め付ける医師のコメントは.「マルファン症候群は.通常.一家で流行したり.多発したりする家族性の疾患です」というものであった。 今年3月.双子の兄も急性下行大動脈梗塞で.組合病院心臓外科で全下行大動脈の病変に対する直視下行大動脈置換手術を受け.腹部枝血管もそれぞれ再建し.出血と対麻痺の危機を無事に乗り越え.家族を再び災難が襲った…。 出血と下半身不随のリスクを乗り越えて.患者は一命を取り留めた。 退院の際.苗木院長は.双子の兄弟のマルファン症候群が大動脈の複数の部分を同時に冒し.動脈の激しい拡張と巻き込み.心臓弁の激しい逆流を引き起こしているため.大動脈根.上行大動脈.大動脈弓置換.冠状動脈グラフトなどの他の部分をできるだけ早く交換し.破局した血管や心不全にならないようにすべきと指示しました。 そこで今年6月.双子の兄は組合病院の心臓外科に戻って2度目の手術を受けた。今度は病気の動脈を完全に取り除く手術で.心臓の弁と頭の血管の両方に関わるため.心臓と全身の血液供給を同時に40〜50分止めなければならないのだ！。 心臓と人工血管をつなぐ血管吻合.心臓への血液供給を回復する冠動脈グラフト.脳への血液供給を確保する脳血行再建.そして最後に大動脈弓と下行大動脈人工血管の第一段階をつなぐ血管内ステントを橋渡しとして使用することで.220分という時間の中で生死を分けることになりました。 心臓はリズミカルな鼓動を取り戻し.脳波は規則的な波形を取り戻し.弟さんの命は救われた。 あることがきっかけで.手術に同行した双子の兄は.半年前にステントを留置した近位・遠位大動脈の共架があり.審査で重度の動脈拡張があることが判明しました。 兄の血管病変の方が重度であったため.家族は再び影を落とすことになったが.早期診断により兄が手術を受ける機会を得たことは幸いであった。 早期の手術で病気の大動脈を置き換えることが唯一の治療法であり.それが冒頭のシーンにつながったのです。 双子の兄は再び入院し.兄の手術から7日目に上行大動脈と大動脈弓の置換術.さらに大動脈弁置換術と充填動脈グラフトと遠位象幹ステント留置術が行われました。 今回も.弟の血行停止とほぼ同じ時間の処置で.外科医の神経が試されることになった。 マルファン症候群は.先天性の遺伝性結合組織障害で.常染色体優性遺伝であり.家族歴がある。 発生率は1,000人あたり約0.04〜0.1人です。 主な症状は.骨格系.眼球系.心血管系への浸潤です。 患者の約80%は先天性心血管系奇形である。 大動脈の進行性拡張.大動脈弁の不完全閉鎖.大動脈中層の嚢胞性壊死による大動脈洞動脈瘤がよく見られます。 双子の息子が同時に手術を受け.成功するのを見て.母親は思わず涙を流し.手術後に “兄弟にもう一度生きるチャンスを与えてくれたのは.コンコルディア病院の心臓外科の医療スタッフ全員です “と感慨深げに語っていたそうです。 兄弟とも.医療スタッフ全員のお世話になりながら.手術から1週間後に退院しました。 双子の発生率は.Hellin式で計算すると89妊娠に1人となり.稀なケースとなります。 マルファン症候群の発症率は1,000人あたり0.04～0.1人なので.双子が同じ病気を持つ確率はさらに低く.双子の兄弟が同時に心疾患を発症するのはさらに稀なケースである。 手術が成功すれば.兄弟は健康な人間として普通の生活が送れるようになります。 退院するとき.母親は何度も何度も声を詰まらせながら.「将来.兄弟が結婚するときは.心臓外科のスタッフ全員を結婚式に招待して.双子の兄弟の幸せな生活を見届けたい」と言った。