ここ数年.医師たちは研究を通じて.腎細胞がんにはいくつかの異なる病理学的分類があることを発見しています。 各分類は顕微鏡下で特異的な表示をし.ほぼすべての分類は独自の特異的な遺伝子変化を持つ。
透明細胞癌
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腎臓がんのうち最も多いのは従来型の腎臓がん.すなわち明細胞がんで.腎臓がん全体の75％から80％を占めている。 これらの腫瘍は血液供給が豊富で（血液の出入りが多い）.全体的に他のタイプの腎臓がんよりも侵攻性が高いのです。 明細胞癌の80％以上は.第3染色体上のVHL遺伝子に変異がある。
乳頭状癌
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腎臓がんの中で2番目に多いのが乳頭がんで.腎臓がんの約10％から15％を占めています。 大多数は7番染色体および17番染色体の変異によって引き起こされ.これらの腫瘍は通常.血液供給量が多くなく.多巣性であったり.主な大きな腫瘍の周りに複数の小さな腫瘍があり.一般に「サテライト腫瘍」として知られています。 乳頭癌には.進行性が低く予後が良好な1型乳頭癌と.非定型で進行性が高く予後が不良な2型乳頭癌があります。
腎細胞がんが疑われる場合
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3つ目の腎臓がんは.腎臓がんの3～5％を占める「疑腎細胞がん」である。 遺伝子変異は複数の染色体を含んでいますが.正確な遺伝子座はまだ研究中です。 このタイプの腫瘍は明細胞癌よりも侵襲性が低く.腎外浸潤や遠隔転移を起こす可能性も比較的低い。
その他のレアタイプ
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また.腎細胞がんには.腎集合管がんや髄質腎がんなどの比較的まれなタイプや.顕微鏡では分類できないほど奇妙に見える腎腫瘍もあり.しばしば「未分類のがん」と呼ばれます。
また.WHO（世界保健機関）の腎臓腫瘍分類の最新2016年版には.腎細胞がんの新しい亜型として.以下の6種類が追加されており.いずれも非常にまれなものです。
- 遺伝性平滑筋腫瘍症・腎細胞癌症候群関連腎細胞癌
- t(6;11)腎臓がん
- コハク酸デヒドロゲナーゼ欠損腎癌
- 結節性嚢胞がん
- 後天性嚢胞性腎症に伴う腎細胞がん
- 透明細胞乳頭状腎細胞がん