2000年.米国胸部疾患学会欧州呼吸器学会（ATS/ERS）は.特発性肺線維症の診断と治療に関するコンセンサスを発表しました。 この11年間で.IPFの臨床と基礎の両研究において多くの重要な進歩がありました。 2011年.米国胸部疾患学会（ATS）.欧州呼吸器学会（ERS）.日本呼吸器学会（JRS）.中南米胸部疾患学会（ALAT）の間質性肺疾患（ILD）.特発性間質性肺炎（IIP）とIPF分野の主要専門家は.2010年5月までのIPFに関する文献を系統的に見直し.最初の根拠に基づく論文を共同作成しました。 2011年版ガイドラインは.IPFの診断と治療に関する初めてのエビデンスに基づくガイドラインです。 2011年のガイドラインから.新しいアイデアや気づきをご紹介します。 1.IPFの定義 今回初めて.IPFの定義にUIPの放射線学的症状が含まれ.高解像度CT（HRCT）でUIPの症状を特定することの重要性が強調されました。 IPFは.原因不明の慢性進行性線維性間質性肺炎の一種で.高齢者に多く.病変は肺に限局しており.病理組織学的および/または画像診断的にUIPに特徴的な症状を示すとされています。 咳.両側脳底部破裂音.杵指を伴う原因不明の慢性労作性呼吸困難の臨床症状は.IPFの成人患者で考慮されるべきものである。 2.IPFの疫学 IPFの発症率や有病率に関する大規模な疫学研究はない。 しかし.IPFの全体的な発生率は顕著な増加を見せています。 米国ニューメキシコ州Bernalillo郡の人口に基づく研究では.IPFの有病率は男性10万人あたり10.7人.女性10万人あたり7.4人と推定されました。 英国での調査では.IPF全体の発症率は10万人あたりわずか4.6人と報告されていますが.IPFの発症率は1991年から2003年の間に年間11％増加していると推定され.この増加は人口の高齢化や軽症例の診断の増加とは関係がないように思われます。 米国の大規模な医療データベースからの最近の登録に基づくと.米国の全人口におけるIPFの推定有病率は（14.0-42.7）10万人で.発症率は（6.8-16.3）/10万人である。 IPFの発症率や有病率が.地理.国.文化.民族などの様々な要因に影響されているかは明らかではありません。 3.IPFの潜在的危険因子 ①喫煙：喫煙リスクと家族性は播種性IPFの発症と強く関連しており.特に年間20箱以上喫煙している場合は注意が必要です。 環境曝露：IPF は.金属粉（銅・亜鉛合金.鉛.鉄）.木材粉（松）.農作業.石工.研磨.整髪料.家畜・動植物粉への曝露など.様々な環境曝露と関連しています。 病原微生物：感染症.特にEBV.肝炎ウイルス.サイトメガロウイルス.ヒトヘルペスウイルスなどの慢性ウイルス感染症がIPFの発症に関連している可能性を示唆する研究がある。 (iv) 胃食道逆流：いくつかの研究から.IPF患者の多くは胃食道逆流に異常があり.胃食道逆流による微小気胸の再発はIPFの危険因子であることが示唆されています。 しかし.IPFの患者さんの多くは「劣性逆流」といって.GERDの臨床症状がないため.見過ごされがちなのです。 (5）遺伝的要因：家族性IPFは常染色体優性であり.全IPF患者の大半を占めると言われています。