人工内耳は.聴覚障害者の聴力と言語コミュニケーション能力を回復させるために.生物工学的に設計された装置です。 人工内耳は医療やリハビリテーションの分野では新しい技術であるため.適応の選択.術前・術後の評価.手術.術後の調整.聴覚言語リハビリテーションにおける参照基準が必要である。 本ガイドラインの目的は.この作業に携わる臨床医.聴覚士.言語リハビリテーション医にガイダンスを提供し.中国での人工内耳埋め込みを標準化.標準化することで.転帰を改善し.不必要なリスクを回避することです。
人工内耳は.医学.聴覚.生体工学.教育.心理学.社会学など多くの分野が関わっており.耳鼻科医.聴覚士.言語聴覚士.リハビリの先生.エンジニア.保護者が協力して人工内耳チームを構成する必要があります。
適応症の選択
I. 患者の選択基準
人工内耳は.両耳に重度の難聴があり.病巣が蝸牛に限局していると診断された場合に選択されます。
1.舌前性難聴患者の選択基準。
両耳の感音性難聴が重度または高度であること。
最適な年齢は.12ヶ月から5歳までとする。
適切な補聴器を装用し.3～6ヶ月の聴覚リハビリテーションを実施しても有意な改善が見られない場合 ③補聴器を装用し.3～6ヶ月の聴覚リハビリテーションを実施しても有意な改善が見られない場合
手術の禁忌がないこと。
ご家族や装用者本人が人工内耳について正しく理解し.適切な期待をもっていること。
聴覚言語リハビリテーション教育の有無。
脳の可塑性が高まる重要な時期の前に.聴覚の遮断を回避し.言語能力を向上させる可能性があるからです。 6歳以上の小児または青年は.聴覚と言語についてある程度の基礎があり.補聴器の装用歴があり.幼少期から聴覚または言語訓練の経験があることが必要です。 効果がない.または非常に悪い補聴器とは.最良の補聴器聴取環境において.開放句の認識率が30％以下.または二語単語の認識率が70％以下と定義されます。
2.後音難聴患者の選択基準。
舌下聾の患者（全年齢対象）。
両耳の感音性難聴が重度または高度であること。
オープンフレーズ認識率が30％以下の非力な補聴器または非常に貧弱な補聴器。
手術の禁忌がないこと。
人工内耳に対する正しい理解と適切な期待を持ち.良好な心理的プロフィールと自発性を持っていること。
家族の支えがあること。
後発語難聴患者の発症年齢と難聴期間は.手術後の転帰と密接に関係しています。 一般に.発症年齢が早く.難聴の期間が長い人ほど.術後の経過が悪いと言われています。 また.手術後の患者さんの生活や仕事の聞き取り環境も.人工内耳の結果に影響を与えることがあります。
3.手術の禁忌
(1) 絶対禁忌症：ミシュア奇形.蝸牛奇形などの重度の内耳奇形.聴神経欠損.重度の知的障害.言語訓練に協力できない.重度の精神疾患.中耳乳様体の急性・慢性炎症で治癒していない場合など。
(ii) 相対的禁忌事項：全身状態が悪い.制御不能なてんかん.リハビリテーション訓練のための信頼できる条件がないなど。
分泌性中耳炎やglue earは手術の禁忌ではありません。 鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎では.炎症がコントロールできれば.一期的あるいは段階的に手術が選択されることがあります。 一期的手術では.中耳の乳様突起病変の切除.鼓膜修復（または側頭筋で乳様突起腔を埋め.外耳道を塞ぐ）.人工内耳埋め込みを同時に行います。 段階的手術とは.病変部を切除し.鼓膜穿孔の修復や外耳道の閉鎖を行い.3～6ヵ月後に人工内耳の埋め込みを行う手術のことです。
2.術前評価
1.病歴聴取：病歴を聴取し.病気の原因を把握するための診察を行う。 耳鼻科的病歴は.難聴の病因と病態に焦点を当てるべきである。 患者の聴力歴.耳鳴り・めまい歴.耳毒性薬剤曝露歴.騒音曝露歴.全身性急性・慢性感染症歴.過去の耳鼻科的病歴.発達因子（全身または局所発達異常.知的発達など）.難聴の家族歴.補聴器の装着歴.てんかんや精神疾患など他の原因について把握する必要がある。 聴覚障害児は.母親の妊娠歴.小児の出生歴.小児の成長歴.言語発達歴も含める必要があります。 また.患者さんの言語能力（例：調音特性.構文の明瞭性）.言語理解・コミュニケーション能力（例：口頭.読唇.手話.筆談.推測など）も把握する必要があります。
2.耳鼻咽喉科検査では.耳介.外耳道.鼓膜.耳管などを検査します。
3.聴力検査。
主観的聴力閾値の決定：行動観察聴力測定.視覚強化聴力測定.遊戯聴力測定などの小児行動聴力測定は.6歳未満の小児に使用することができる。
(ii) 音響コンダクタンス測定：鼓室圧曲線.アブミ骨筋反射を含む。
(iii) 聴性脳幹反応（ABR）.40Hz相関電位（または多周波定常誘発電位）。
(iv) 音響放射（一過性の誘発性音波放射又は歪み産物音波放射）。
音声聴覚検査：音声知覚閾値および音声認識閾値としての音声聴覚閾値検査.音声検査単語リストおよび小児音声検査単語リストを含む音声認識検査。
(6) 補聴器フィッティング：専門の聴覚士による補聴器のフィッティング（通常は両耳）.フィッティング後の閾値テストと音声認識テスト.そして3～6ヶ月の聴覚言語訓練が必要です。
(vii) 前庭機能検査（めまいの既往がある方）。
(ドラムヘッドの電気刺激試験：閾値.ダイナミックレンジ.周波数弁別.間隔弁別.時間弁別の心理物理学的検査が行われる。
聴覚評価基準。
舌小帯以後の難聴者：両耳の純音聴力閾値測定値が80dBHL以上（0.5.1.2.4kHzの平均値.WHO基準） ②舌小帯以後の難聴者：両耳の純音聴力閾値測定値が80dBHL以上（WHO基準）。 また.良い耳で有用な開口句の認識率が30%未満で.難聴が75dB以上の場合は.人工内耳を検討することもできます[FDA補足基準参照]。
(ii) 舌小体型難聴の患者：乳幼児の場合.いくつかの客観的な聴力検査と行動聴覚検査に続く総合評価が必要である。ABR検査（120dBSPL）で音響出力での聴覚反応がない.40Hz相関電位検出で2kHz以上の周波数で最も大きな出力での反応がない.1kHz以下で100dB以上.多周波定常聴力測定で2kHz以上105dBHLでの反応がない.など。 無反応.両耳の全周波数で無反応.有用音場聴力検査の2kHz以上の周波数で聴覚的言語帯（バナナチャート）にアクセスできず.音声認識率（2語単語）スコアが70％未満で.子供が補聴器の有効な援助を受けられないことが確認された。
(iii) 聴覚が残存していない患者さんでも.鼓膜を電気的に刺激して明確な聴覚反応があれば.人工内耳の埋め込みを検討することができます。 鼓膜を電気的に刺激しても聴覚的な反応がない場合は.患者や保護者に状況を説明し.手術のリスクを引き受けてもらう必要があります。
4.画像評価：画像診断は患者選択において重要な検査であり.側頭骨の薄層CTスキャン.必要に応じて頭蓋磁気共鳴.蝸牛の三次元再構成.内耳道の断面スキャンなどをルーチンに行う。
5.言語能力の評価：ある程度の言語経験や能力のある患者には.明瞭な話し方.語彙.理解力.文法.表現力.コミュニケーション能力などの言語（言語構造・機能）の評価を行う。3歳未満の非協力的な子供には.「親子ゲーム」のビデオ観察法で.患者の現在の言語能力を評価することが必要である。 3歳未満で非協力的な子どもには.親子遊びのビデオ観察で.この段階の患者の言語能力を評価する。
6.心理・知能・学習評価：3歳以上で言語能力が不足している場合はシュナイダー学習能力検査.3歳未満の場合はGreifers精神発達行動評価尺度が用いられることがある。 精神遅滞（Hine Learning Ability AssessmentでIQ＜68.Greifels Testで精神発達指数が＜70）または異常心理行動が疑われる場合.患者に権威ある機関でさらに観察.診断.同定するよう勧めるべきである。 社会文化的な精神遅滞のある患者さんには人工内耳の埋め込みを検討することができますが.社会文化的でない精神遅滞やADHD.自閉症などの精神遅滞のある患者さんには.それらの障害が術後のリハビリテーションに与える大きな困難さをご両親に説明し.客観的に心理的期待ができるように助言することが必要です。
7.小児科または内科の評価：一般的な身体検査と関連する補助的な検査を行う。
8.家庭環境と療育状況：専門的な訓練を受けた家庭や言語訓練士の指導を定期的に受けている家庭は.家庭で聴覚言語訓練を行うことができますが.そうでない場合は.療育学校やろうあ児施設に入所させる必要があります。
III.聴覚言語リハビリテーションの準備
患者.保護者.教師は.人工内耳埋め込み後の聴覚言語リハビリの重要性.特に言語聴覚障害児のリハビリの方法と場所について認識させる必要があります。 術前リハビリテーションは.子どもの年齢や聴覚・言語レベルに合わせ.聴覚の発達や概念の定義の理解に重点を置き.術後の立ち上げやリハビリの経験.心理的学習への備えをする必要があります。