腎奇形腫瘍は.腎臓に比較的多く見られる良性腫瘍で.臨床像が腎臓がんに似ているため.腎臓がんと誤診されやすいと言われています。 しかし.区別できるような特徴もあり.両者の扱いには多くの違いがあります。
腎性奇形腫瘍とは？
腎奇形は「腎血管平滑筋脂肪腫」とも呼ばれ.血管.平滑筋.脂肪組織が様々な割合で異常増殖したもので.次のような特徴があります。
良性なのに命取りになることも!
腎奇形は腎臓にできる良性の腫瘍ですが.大きなものを放置すると破裂や出血につながり.緊急事態で同様に生命を脅かすことになります。 また.生命を脅かす疾患でもあり.近年では悪性の上皮性腎奇形の報告も増えてきており.その認識が必要です。
男性より女性の方が発症率が有意に高い
腎奇形は良性の遺伝性疾患で.X染色体の不活性化や遺伝子の変異・ヘテロ接合体欠失が関連していると考えられ.男性より女性の発生率が有意に高いことの説明となります。 中国の単一施設での研究では.腎奇形腫瘍の患者の男女比は1：7であったと報告されています
背中や腹部の痛み.血尿を伴うことが多い
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腎奇形腫瘍は良性で緩やかに成長する非破壊性の腫瘍であり.その臨床像は腫瘍の大きさや位置.破裂出血の有無に関連している。
腰や腹部の痛みや不快感を訴える患者さんが多く.血尿を伴うことは少ないです。 腫瘍が大きく.胃や十二指腸などを圧迫している場合は.吐き気や嘔吐などの圧迫症状も起こります。
腎奇形腫瘍はどのように診断するのか？
CTやMRIの普及により.腎奇形の大部分は健康診断や他の病気の検査で偶然に発見され.血尿などの症状で受診する患者は少数派である。 したがって.この臨床症状は腎奇形の診断に限られたものである。
腎奇形の多くは.一般に脂肪成分を含んでいるため.超音波.CT.MRIなどの画像診断で診断することができます。 超音波とCTがより一般的に使用されます。
B超音波では.典型的な奇形腫瘍では脂肪があるため腫瘤内に中程度の強いエコー領域を示すことが多いが.腎癌では脂肪がほとんどないため.中程度の低エコーに見える。 腎臓がんの中で最も多いのは.小腎臓がんです。
CTは感度.特異性に優れ.効率的で迅速な検査が可能なことから.腎奇形の検査法として定着している。 2cm以下の腫瘤でも.画像上では脂肪の存在を識別することができます。
磁気共鳴画像（MRI）は.脂肪含量の少ない腎奇形に対してユニークな診断価値を持つ。 また.MRIはCTと比較して.電離放射線のリスクがなく.強化スキャンを必要としないため.特に腎機能不全の患者さんに適しています。
腎臓奇形はどのように治療するのですか？
患者さんによって.保存的治療や外科的治療が可能です：
近接観察
腫瘤が小さく手術リスクの高い患者さんでは.手術をせずに保存的に治療する場合もあります。 保存的治療では病巣を根本的に取り除くことができないため.感染による破裂や二次出血などの合併症の発生率や.手術が遅くなる率が高く.定期的な検査と経過観察が必要です。 フォローアップのスケジュールは以下の通りです。
- 4cm未満の腎奇形腫瘍は経過観察でよいが.6ヶ月ごとのBultrasoundまたはCTレビューが推奨される；
- 4cmを超える腎奇形腫瘍は.特に出産を控えた女性では.妊娠中のホルモンレベルの変化により腫瘍が急速に成長し.生命を脅かす破裂や出血のリスクが著しく高くなります。
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外科的治療
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腎奇形腫瘍の外科治療の主な目標は.症状の除去.腎機能の保護.自然破裂や出血の防止です。 治療法は.腫瘍の大きさや位置.臨床症状.ご家族の希望などを考慮して決定する必要があります。 現在一般的に行われている手術療法には.動脈塞栓術.腎単位の温存手術.腎摘出術などがあります。
手術が必要なのはどのような状態ですか？
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一般に.臨床症状があり悪性腫瘍の素因がある腫瘍径<4cmの患者.または症状の有無にかかわらず腫瘍径≧4cmの患者には.手術を行うべきとされています。 積極的な治療計画が推奨され.腎単位を温存する手術が望ましいとされています。 その理由は以下の通りです：
- 腫瘍が小さくても.破裂や出血の発生率が高いもの
- 腫瘍の肥大化が進行すると.腎臓組織が圧迫されて腎臓が萎縮したり.隣接する組織が圧迫されて他の臓器に損傷を与えたりすることがあります。
- 腎癌を腎奇形腫瘍と誤診し.病気が遅れたという報告がある（前例あり）;
- フォローアップ期間中に成長を続け.最終的に外科的治療が必要となる腫瘍もあれば.短期間で急速に成長する腫瘍もあり.フォローアップ期間が長いものは治療の最適な時期を逃すことが多い;
- 腫瘍が小さいと手術の安全性が高く.手術を完了するために腎臓の組織を温存することが容易になりますが.腫瘍が大きいと腎臓を摘出せざるを得ない確率が高くなります。
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希望：腎臓ユニット温存手術
希望：腎臓ユニット温存手術
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腎単位を温存する手術として最も広く行われているのが腹腔鏡下腎部分切除術で.低侵襲でありながら腎温存率を大幅に向上させ.腎機能を最大限に高めると同時に.腎道ブロックの時間.手術時間.出血.術後の入院期間を短縮し.患者のQOLを向上させることができます。
ロボット腎部分切除術も安全で効果的.かつ信頼性の高い治療法として注目されていますが.費用が高く.また外科医への負担も大きいです。 現在.中国の一部の地方メガ三次病院で行われていますが.直径7cmを超える腎奇形.多発性で複雑な部位に対しては.ロボット支援腹腔鏡手術が明らかに有利です。
腫瘍の位置により腎単位の温存が不可能な場合は.腎亜全摘術や塞栓術が検討されます。 腫瘍の血管が非常に太いため.術中の出血を抑えることが難しく.腎臓を全摘しなければならないこともあります。
動脈塞栓術
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エチレンビニルアルコールコポリマーによる腎動脈塞栓術は.破裂・出血した腎奇形に対する選択的な腎動脈塞栓術として実行可能で安全かつ有効な方法であり.即時止血.状態の安定化.腎摘除の回避.正常腎機能の保護を最大限に実現することが可能である。 デメリットは.塞栓術後に破裂した出血が再発し.二次塞栓術や外科的治療が必要になる患者さんがいることです。
手術準備中の大口径腎奇形に対して.術前の塞栓術は術中出血を抑え.手術時間の短縮.術後の早期回復につながるが.患者への負担が大きく.また動脈塞栓術が失敗し.二次塞栓が必要になるリスクもある。
動脈塞栓術はどのような場合に適応されないのでしょうか？ —CT強調スキャンが血液供給の乏しい腫瘍.すなわち腫瘍の局所血流が豊富でないことを示す場合.インターベンション塞栓術は好ましくない。
経皮的アブレーション
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経皮的アブレーションはまだ広く使われておらず.通常は小さな腫瘍を持つ無症状の患者に限定されています。 高周波焼灼術を受ける患者さんは.2つのパートに分かれています。
- 1つのグループは.最初に腎細胞癌が疑われ.その後.腎奇形腫瘍を示唆する生検を伴う腫瘍摘出術を受けたものである；
- もう1つは.確定画像診断後に直接ラジオ波焼灼術を受けるグループです。
ラジオ波焼灼術後の二次焼灼.腫瘍の再発.合併症の発生率が低いことは.焼灼療法にまだ期待が持てることを示唆しています。
お薬について
手術.塞栓術.切除術を受けられない腎悪性腫瘍の患者さんには.シロリムスやエベロリムスなどの経口mTOR（mammalian target of rapamycin）薬を用いて.腫瘍がそれ以上大きくならないように.あるいは縮小させることが可能です。