進行性筋ジストロフィーの治療法は今のところなく.支持療法が中心となります。 運動不足は悪化や障害につながることが多いため.長期のベッドレスを避け.栄養を増やし.過年齢を避け.感染予防をしながら.できるだけ日常生活に従事するよう患者さんに勧める必要があります。 理学療法や整形外科治療は.変形や拘縮を予防・改善し.活動的な機能を維持するために重要です。
1.薬物療法に明確な選択肢はない。
(1) グルココルチコイド：病気の進行を遅らせ.生命を延長させる効果が確認されている。 プレドニゾン 0.75mg/(kg.d) 経口投与は筋力を改善するが.体重増加.クッシング症候群様症状.多毛症などの副作用があり.本疾患に対するプレドニゾンの長期有効性は不明である。
(2)代謝を改善する抗フリーラジカル薬：ビタミンC.ビタミンE.コエンザイムQ10など。
(3) アロプリノール：デュシェンヌ型の治療は.程度の差こそあれ.臨床症状を改善することができ.CK値は低下した。若い患者ほど効果が高く.治療中は白血球を定期的にチェックし.3000×106/Lより低い場合は中止する必要があります。
(4) アデノシン三リン酸.イノシン.ナンドロロンフェニルプロピオネート.漢方薬を試すことができる。
(5) 研究中の治療法：遺伝子治療.幹細胞移植.成体細胞移植.新薬探索。
2.PMDの予防対策は.主に保菌者の発見と出生前診断が重要である。
(1) 家系解析により保因者を検出可能：DMD患者の女性親族は保因者である可能性があり.以下のように分類される。
(1) 確定保因者：DMDを発症した1人以上の男児の母親.および患者の叔父.叔母も発症している場合。
(ii) Likely carrier：2人以上の母親が発症しているが.母親の家系に先例がない場合。
(iii) 考えられる保菌者：播種性病変のある母親.または患者の兄弟姉妹。
(2）遺伝子診断によりDMD病変の保因者を検出し.妊娠中の保因者には出生前遺伝子検査を実施し.胎児にDMDあるいはBMDが発見された場合は.患児の出生を防ぐために中絶を行うべきである。
3.予後：一般的に.思春期には長期間のつま先歩きでアキレス腱の拘縮を起こし.一般的には9〜12歳までに歩行機能が衰え.肘・膝関節の拘縮を起こし.ほとんどの子供で心筋に障害が起こり.重度の障害を持つ少数の子供ではうっ血性心不全を起こします。 患者さんは.呼吸器感染症.心不全.消耗性疾患などで25〜30歳までに亡くなることが多いようです。
進行性筋強直性ジストロフィー – 介護対策
筋緊張性ジストロフィーのケアの原則。
(1) 清潔で静かな環境を保ち.湿気や寒さを防ぎ.呼吸器感染症などの合併症の予防と治療を積極的に行うこと。
(2) 運動やセルフマッサージで活動量を増やし.血行を促進して筋肉の萎縮を防ぐよう主張するが.無理のない程度にすること。
(3) 軽く栄養のある食事をし.脾胃を傷める油脂の多いもの.厚いもの.過熱するものを避けるか.減らすこと。 同時に.体重も適切にコントロールする必要があります。
(4) 積極的に病気と闘い.適切なレクリエーション活動を主張し.患者が楽観的で明るく.強い忍耐力を持って病気を克服する自信をつけるように励ますこと。
ホームケア
1.精神的な面で患者にとって良い環境を作り.合理的な期待を維持し.過保護にならないようにする。
2.食事はビタミン.カルシウム.亜鉛.赤身の肉.卵.魚.エビ.動物の肝臓.リブ.菌.キノコ.豆腐.カリフラワーなどが豊富で.タンパク質が高いはずです.より少ないか.あまりにもスパイシー.塩辛い.生と寒さと他の難消化性と刺激性の食品を食べて避けるために適切であることができる。
3.運動は自分のできる範囲で行い.無理はしない。
4.上肢は.リフトアップ.腕立て伏せ.胸の拡張などを練習することができます。腰は腹筋を練習することができます。下肢は.スクワット.階段.ジャンプ.横脚プレスなどを練習できます。収縮.膝関節.アキレス腱共同ホットコンプレスを防ぐために注意を払い.方法をこねるためにマッサージの疑似肥大部分。
5.病気の進行性悪化の観点から.障害率が高いので.早期治療.病気の発展を制御し.生存の質を向上させることができ.特に同様の疾患の家族歴で.より多くの注意は.早期の検査と診断に描画する必要があります。
6.治療期間中.喫煙やアルコール.辛いものや塩辛いものを避け.風や寒さを避け.風邪を予防し.水を多く飲み.カルシウムや亜鉛を含む食品を多く食べ.リラックスした気分を保ち.適切な運動をし.患者の家族はマッサージに協力し.患者自身も困難を克服し.適切な運動を堅持してください。