単純性骨嚢胞は.1876年にVirchowによって初めて報告されて以来.認識されてきた。 単純性骨嚢胞は.管状骨および扁平骨に発生する腫瘍性病変であり.局所的な腫脹と薄い骨皮質の血漿による充満を生じる。症例の80%は3~14歳の小児にみられ.平均年齢は9歳である。
自然経過:
単純性骨嚢胞は.最初は骨端板近くの骨幹部で発生し.成長とともに骨端板から徐々に離れていく。 骨端板に近い病変は.骨端板から遠い病変よりも可動性が高く.進行しやすく再発しやすい。 骨端板付近の活動性の骨嚢胞は.長管骨の縦方向の成長を妨げる可能性がある。10歳以前では.骨嚢胞は骨端板に近く.活動的である可能性があるが.10歳を過ぎると.病変は骨端板から遠くなり.より静穏になる傾向があり.骨端板閉鎖後に骨嚢胞が再発することはほとんどない。
臨床症状:
骨嚢胞は初期には無症状であることが多いが.隣接する関節に疼痛.腫脹.運動制限が生じたり.表在骨に局所的な骨腫脹や局所圧痛を認めることがあり.病的骨折の発生時やレントゲン撮影時に偶然発見されるケースもある。 病的骨折は本疾患の最も一般的な合併症であり.その発生率は約66%である。 また.病変部の異常な局所応力により.四肢の変形が生じるケースもある。
解剖学的要因:
単純性骨嚢胞は管状骨と扁平骨に発生することがあり.単純性骨嚢胞の約94%は上腕骨と大腿骨近位部に発生し.上腕骨の発生率は大腿骨の2~3倍です。 その他の骨としては.踵骨(2%).腸骨(2%).距骨.脛骨などがある。 扁平骨に発生する症例は12~17歳が多く.病変の位置が深く.症状がないため発見が遅れる。
診断方法:
X線検査:病変は長骨の骨幹部または骨幹部.まれに骨端に及ぶことがある。 典型的な症例では.局所骨髄腔の中心部に腫脹を認めることが多く.X線透過率が上昇し.薄い骨被膜に囲まれ.境界が明瞭で.嚢胞の縦軸は横径より大きいことが多く.嚢胞の横径は隣接する骨端板の幅より小さいことが多い。病理学的骨折が生じない限り.周囲に骨膜反応は認められないことが多い。
「落葉徴候」:多区画骨嚢胞の特殊なX線症状である。 病理学的骨折が起こると.片側の薄い骨皮質が破れて遊離骨塊を形成し.嚢胞腔(液体で満たされていないことが多い)に落ち.骨塊は液体の表面に浮くか.部分的に液体に浸ることがある。 成熟した骨や隣接する成熟した症例に多くみられる。
CT:通常.X線検査は骨嚢胞を診断するのに十分な情報を提供しますが.CTスキャンは骨嚢胞のすべての部位.特に骨盤骨嚢胞を評価するのに有用です。 骨幹部中央や非典型的な部位に嚢胞が発生した場合.CTは病変の浸潤範囲を十分に示すことができる。
MRI:典型的な骨嚢胞は均一な短いT1信号と長いT2信号を示すことが多い。 しかし.8歳未満の小児では単純性骨嚢胞と動脈瘤性骨嚢胞の鑑別は困難である。
穿刺生検:10歳未満の小児では.単純性骨嚢胞も動脈瘤性骨嚢胞も出血性液体を産生する可能性があるため.穿刺は単純性骨嚢胞を診断する信頼できる手段ではない。
嚢胞の可視化:
嚢胞は単一のコンパートメントを含むか.不完全な間隔で区切られた複数の多コンパートメント嚢胞を含み.間隔は正常な骨であることが確認されます。 嚢胞腔は黄色がかった低粘性のスラリーに満たされている。 血漿中のプロスタグランジン(特にプロスタグランジンE).インターロイキン1β.コラゲナーゼなどのプロテアーゼの存在が分析されている。 これらの成分は破骨細胞活性の亢進を媒介する可能性がある。
鑑別診断:
動脈瘤性骨嚢胞:病変の拡張の程度.骨皮質の菲薄化の程度.X線の発症部位は.動脈瘤性骨嚢胞の同定に資するかもしれない動脈瘤性骨嚢胞は.ほとんどが偏心しており.拡張はしばしばより顕著であり.被膜は斑状または点状の石灰化として見ることができる。 動脈瘤性骨嚢胞は多区画性であり.MRIで液-液面を示すことがある。 穿刺された被膜は非凝固性の血液を含む。 患者はしばしば進行性の局所の疼痛と腫脹を有する。
骨巨細胞腫:成人に多い。 局所の有痛性腫瘤が主な症状である。 レントゲン写真では偏心性.拡大性の溶骨性破壊を示す。
骨線維腫症:大腿骨頚部や上腕骨近位部に線維腫症に続発する骨嚢胞がみられることはまれではない。 嚢胞周囲の骨の異常腫脹.嚢胞周囲の有毛ガラス様.硬化した骨殻は単純な骨嚢胞よりも広く.同定に有用である。
骨肉腫:単純性溶骨性肉腫は骨嚢胞と誤診されることがある。 一部の骨肉腫は突然変異を起こしたり.仮性被膜を形成して臨床症状が少なく.画像所見は骨嚢胞に類似している。 毛細血管拡張型骨肉腫やユーイング肉腫も画像上.骨嚢胞に似ていることがあるが.これらの悪性腫瘍はより攻撃的な性質を示すことが多い。
治療:
治療の目的は.起こりうるすべての合併症と四肢の機能障害を予防することです。
単純性骨嚢胞の治療法として望ましいものは1つではありません。
骨移植のみ:再発率(12%~45%)が高いため.ほとんど行われていません。
掻爬と骨移植:嚢胞内掻爬と骨移植は嚢胞の治癒率を大幅に改善するが.手術はより外傷的で.術中や術後の骨折などの合併症が多い。
経皮的穿刺による局所ホルモン注射:Scagliettiによって初めて報告され.その成功率は90%に達する。 この方法は効果が大きく.手術も比較的簡単で合併症も少ないため広く行われているが.ほとんどの症例では病巣が完全に吸収されるか安定するまで繰り返し注射する必要がある。 この方法は.70年代から90年代にかけて.上腕骨嚢胞の治療法として最もポピュラーな方法であった。
経皮的自家骨髄移植:近年.経皮的注射としてホルモンの代わりに自家骨髄を用いる研究もあり.自家骨髄が骨形成誘導に一定の利点があることが確認され.病気の経過を短縮し.注射回数もある程度減らすことができる。
治療コンセプト:
多因子研究の分析によると.治療の成功に影響する重要な要因は患者の年齢であり.治療法の選択にかかわらず.10歳以上の患者の成功率(90%)は10歳未満の患者(60%)よりもはるかに高いことが確認されている。
治療にかかわらず.嚢胞は骨格の成熟後に安定する傾向がありますが.病変部位が正常な骨に画像化されることはありません。 骨嚢胞を治療する目的は.X線写真の正常な外観を追求することよりも.進行する骨破壊を中止し.通常ストレスをかけることができる機能的に安定した骨格を得ることである。 単純性骨嚢胞の90%は保存的治療が可能であると言われている。
反対に.嚢胞が体重を支える重要な部位(例:大腿骨頸部.踵骨)を含み.病的骨折の危険性が高い場合.あるいは一連のX線経過観察によって病的骨折が差し迫っている場合は.手術で積極的に治療すべきである。
外科的治療や穿刺注射治療を試みる前に.病的骨折の治癒を確実にする必要があることを強調すべきである。しかし.大腿骨頚部や踵骨後方柱の転位性病的骨折の場合.正常な血液学的および解剖学的完全性を回復し.長期的な機能を低下させないために.切開縮小による内固定は可能である。