単純性骨嚢胞
単純性骨嚢胞は.1876年にVirchowが初めて報告して以来.知られている。 単純性骨嚢胞は.管状骨や扁平骨に発生する腫瘍性病変で.局所的に膨張した薄い骨皮質が血漿で満たされる。80％は3〜14歳の小児にみられ.平均年齢は9歳である。 骨格系腫瘍の約3％を占め.男女比は約2-3：1です。
病態生理。
単純性骨嚢胞の病因は不明であるが.Cohenが提唱した骨内静脈還流障害説が有力であり.骨内静脈還流障害により骨内圧が高くなり.骨溶解活性が高まり.局所的に骨破壊が起こるという説である。
博物誌。
単純性骨嚢胞は.最初は骨端板に隣接する骨端部に発生し.成長発育に伴い骨端板から徐々に離れていきます。 骨端板に隣接する病変は.骨端板から離れた病変よりも可動性が高く.進行・再発しやすい場合が多い。 骨端板に近いところで活動する骨嚢胞は.長管骨の縦方向の成長を妨げることがあります。10歳以前に発症したものでは.骨端板に近いところで活動する傾向があり.10歳以降に発症したものでは.骨端板から離れ.徐々に静止する傾向があり.骨端板が閉じてから病巣が進むことはまれです。
クリニカル・プレゼンテーション
骨嚢胞は.最初は無症状であることが多く.隣接する関節の痛み.腫れ.運動制限を伴う。 表層骨に発生したものは.局所的な骨の腫れと局所的な圧迫痛で触知できる場合があり.病的骨折の発生時やX線撮影時に偶然発見されるケースもある。 病的骨折はこの病気の最も一般的な合併症で.その発生率は約66％です。 また.病変部の局所的な異常により.四肢の変形が生じる場合もあります。
解剖学的な要因。
単純性骨嚢胞は管状骨と扁平骨に発生し.約94％が上腕骨と大腿骨近位部に発生し.上腕骨での発生率は大腿骨の2～3倍とされています。 その他の骨としては.踵骨（2%）.腸骨（2%）.距骨.脛骨などが含まれます。 扁平骨に発生する症例は12-17歳以上に多く.深部に発生するため発見が遅れ.無症状であることが多くなっています。
診断方法
レントゲン写真：病変は長骨上骨または骨幹部.まれに骨端に及ぶことがある。 典型的な症例では.X線透光性を増して中央に膨隆した局所骨髄腔を示すことが多く.周囲は境界のはっきりした薄い骨層で.嚢胞の縦軸はその横径より大きく.嚢胞の横径は隣接骨端板の幅より小さく.病理的骨折が発生していないかぎり.周囲には骨膜反応を認めないことが多い。 嚢胞は骨皮質.層状骨膜反応.Codmanの三角形を突き破らない。
”Falling Leaf sign”：多巣性骨嚢胞の特異的なレントゲン所見。 病的骨折が起こると.片側の薄い骨皮質が折れて自由骨塊となり.嚢胞腔（液体が入っていないことが多い）に落ち.骨が表面に浮いたり.一部が液体に浸かったりする。 骨格的に成熟した症例や隣接する成熟した症例に多く見られる。
CT：通常.X線は骨嚢胞の診断に十分な情報を提供しますが.CTスキャンは骨嚢胞のすべての部位.特に骨盤の骨嚢胞を評価するのに有効です。 骨幹の中央部や非典型的な部位に嚢胞が発生した場合.CTで病変の範囲を十分に確認することができます。
MRI：典型的な骨嚢胞は.しばしば均質な短いT1信号と長いT2信号として現れる。 しかし.8歳以下の小児では単純性骨嚢胞と動脈瘤性骨嚢胞の鑑別が困難です。
生検のための穿刺：10歳未満の小児では.単純性骨嚢胞も動脈瘤性骨嚢胞も出血性液で穿刺されることがあるので.穿刺は単純性骨嚢胞の診断の信頼できる手段ではありません。 ごくまれに.特に5歳未満では.単純な骨嚢胞が骨端板を突き破ってしまうことがあります。
シストの可視化。
嚢胞は単一の室を含む場合と.不完全な隔壁で区切られた複数の多室を含む場合があり.その隔壁は正常な骨であることが確認されています。 嚢胞腔は.黄色がかった過粘性のスラリーで満たされている。 このスラリーは.プロスタグランジン（特にプロスタグランジンE）.インターロイキン1β.コラゲナーゼなどのプロテアーゼを含んでいることが分析されています。 これらの成分は.骨溶解活性の上昇を媒介すると考えられる。
鑑別診断
動脈瘤性骨嚢胞：X線写真で病変部の拡張の程度.骨皮質の菲薄化の程度.発生部位がわかると鑑別が容易になる。 動脈瘤性骨嚢胞は偏心しやすく.しばしばより顕著に拡張し.嚢胞内に斑状または点状の石灰化が認められる。 動脈瘤性骨嚢胞は多巣性で.MRIで液液面を示すことがある。 穿刺されたカプセルには.凝固していない血液が含まれています。 患者さんは.局所的な痛みや腫れが進行していることが多いようです。
骨巨細胞腫：成人に多くみられる。 局所的な痛みを伴う腫瘤が主な症状です。 X線写真では.偏心性.拡大性の溶骨破壊が認められる。
線維異形成：骨嚢胞に続発する大腿骨頚部および上腕骨近位部の線維異形成はまれなことではありません。 単純な骨嚢胞と比較して.嚢胞周囲の骨の異常な腫脹.毛状ガラス様の外観.嚢胞周囲の硬化殻の変化が大きいことから鑑別を容易にしています。 小児例では.多骨型FDを伴うことが多い。
骨肉腫：単純な溶骨性肉腫は.骨嚢胞と誤診されることがあります。 変異型や仮性包茎を形成する骨肉腫の中には.臨床症状を呈しにくく.骨嚢胞と同様の画像診断を行うものがあります。 毛細血管拡張型骨肉腫やユーイング肉腫も画像上では骨嚢胞に似ていることがありますが.これらの悪性腫瘍はより侵攻性の高い性質を示すことが多いです。
治療を行う。
治療の目的は.起こりうるすべての合併症と四肢の機能障害を予防することです。 単純性骨嚢胞に対して選択される統一された治療法はありません。
骨移植単独：再発率が高い（12～45％）ため.ほとんど使用されていない。
骨削り・移植：嚢胞内を削った後に骨を移植すると嚢胞の治癒率が大幅に向上しますが.侵襲性が高く.術中・術後骨折などの合併症が多くなります。
ホルモン剤の局所注入を伴う経皮的穿刺：Scagliettiが最初に報告し.90%までの症例で成功した。 この方法は.効果が期待でき.比較的簡単で合併症も少ないことから広く用いられていますが.ほとんどの場合.病巣が完全に吸収されるか安定するまで繰り返し注射をする必要があります。 この方法は.1970年代から1990年代にかけて.上腕骨嚢胞の治療法として最もポピュラーな方法でした。
経皮的穿刺自家骨髄移植：近年.ホルモンの代わりに自家骨髄を穿刺注射する研究もあり.骨形成誘導における自家骨髄の優位性が確認され.病気の経過もある程度短くなり.注射の回数も減らせるようになりました。
治療理念。
多因子解析の結果.治療の成功に影響を与える重要な要因は患者の年齢であり.選択した治療法にかかわらず.10歳以上の患者（90％）の成功率は10歳未満の患者（60％）よりはるかに高いことが確認されています。
治療の有無にかかわらず.骨格の成熟後に嚢胞は安定する傾向がありますが.病巣が正常な骨の画像に変換されることはありません。 骨嚢胞の治療の目的は.X線写真の正常性を追求することよりも.進行する骨破壊を中止させ.正常な応力と機能的に安定した骨格を得ることである。 単純な骨嚢胞の90%は保存的治療が可能であると言われています。
逆に.嚢胞が体重を支える重要な部位（大腿骨頸部.踵骨など）にあり.病的骨折の危険性が高い場合.あるいは連続したX線写真の経過観察で病的骨折の危険があることが確認された場合は.積極的に外科的治療を行う必要があります。
外科的治療や穿刺注入治療を試みる前に.病的骨折が治癒していることを確認することが重要であるが.大腿骨頚部や踵後列の変位性病的骨折では.切開による内固定と正常血流および解剖学的完全性の低下が長期間の機能低下につながる可能性がある。