骨嚢胞は.骨の良性病変で.孤立性骨嚢胞または単純性骨嚢胞とも呼ばれ.線維性の包皮と嚢胞内の黄色または褐色の液体を特徴とします。 嚢胞は通常.長骨の骨端と背骨の髄腔に見られるが.まれに椎骨に見られることもある。
症状および徴候 I. 臨床症状
1.4～20歳.多くは5～15歳の小児に発症し.大腿骨頚部.大腿骨上部.上腕骨上部に見られ.年齢とともに嚢胞は徐々に骨幹部に向かって移動します。
2.一般的に明らかな症状はなく.病的な骨折.痛み.腫れ.機能障害とこの病気の診断のほとんどは.X線レントゲン写真。
3.X線で長骨茎のD端または背骨に楕円形の溶骨性破壊を認め.境界は明瞭でその周囲に薄い硬化帯を有する。
2.診断根拠
1.小児および青年に多く.長管状骨端に最も多く見られる。
病的骨折が最も早い症状・徴候である場合もあれば.X線検査で病変が発見される場合もあります。
3.X線写真では.長骨端に均一な密度の楕円形の透明な影があり.病変は限定的で.正常骨と膨張して薄くなった骨皮質との境界が明瞭である。
4.病理検査で診断が確定します。
治療 I. 治療の原理
1.骨嚢胞は主に外科的な治療が行われます。 再発防止のため.手術時に線維性包膜を徹底的に削り取り.骨移植を行う必要があります。
2.病的骨折を併発した場合.骨嚢胞が自然治癒することもあります。 骨折が治った後も嚢胞が残っている場合は.手術を行う必要があります。
3.小児の場合は.酢酸メチルプレドニゾロンを骨嚢胞の空洞に注射することができます。 注射量は.嚢胞の大きさ.子供の年齢により.40～200mgとする。
II.薬物療法の原則
1.骨嚢胞の患者さんは.主に外科的な削り取りと骨移植によって治療されます。
2.過去10年ほどの間に.嚢胞への酢酸メチルプレドニゾロンの腔内注入が国内外で数回行われており.薬の量は嚢胞の大きさや子供の年齢を表しています。
3つ目は.効能評価です。
1.治癒：嚢胞の消失または骨折の治癒.骨の修復。 創傷治癒
2.改善：病的骨折を併発し.骨折が治癒し.骨嚢胞がほぼ治癒または嚢胞腔が縮小した場合。
ダイエット
主に軽食と常食。
予防
この病気の原因はまだ解明されておらず.有効な予防法もないため.早期発見.早期診断.早期治療が重要なポイントになります。
骨嚢胞は.骨内の血管終末の閉塞と血液の停滞によるものと考える学者もいれば.何らかの腫瘍.炎症組織.その増殖.代謝障害.あるいは骨の異常発達に関連した変性変化によるものと考える学者.外傷性出血により限定的なカプセルが形成され.その後局所的に吸収.骨化するためではないかと考える学者もいます。
本疾患の診断は.鑑別が困難な骨軟骨異形成症と同様である。
1.臨床症状
骨軟骨異栄養症の臨床症状は.挙上や腫脹が制限され.疼痛.変形.発育の遅れが認められる。 骨嚢胞の患者は一般に明らかな症状がないか.運動や労作後に漠然とした痛み.間欠性.疼痛が認められる程度である。
2.骨繊維の異常増殖と骨嚢胞病変の形態と内部構造。
骨嚢胞の多くは卵形で.嚢胞内の密度は均一である。一方.骨軟骨異形成症の形態や内部構造は多様で.虫食い型.嚢胞型.すりガラス型.ルシファー型.硬化型に分けられる。
3.病的骨折の場合.骨片の変位。
骨嚢胞に病的骨折が合併している場合は.骨片が嚢胞内に変位するのに対し.骨軟骨異形成症で病的骨折が生じた場合は.骨片の変位が目立たず.骨カブの形成はまれで.骨の不連続性が形成されやすいと言われています。
4.発生源となる場所
骨嚢胞が骨端に生じた場合.骨端板を超えることはありませんが.骨端に生じた骨軟骨異形成症は骨端板を超えることが多く.隣接する骨端はすべて骨軟骨異形成症の画像所見が認められます。
また.骨の巨細胞腫.好酸球性肉芽腫.動脈瘤性骨嚢胞との鑑別が必要である。
骨嚢胞は.臨床的には無症状で.病的骨折が発生した後にX線検査で初めて発見される.原因不明の腫瘍様骨疾患である。
1.病理検査：嚢胞の大きさの病理検査では.主に3-10で
嚢胞の中には.血清と同じ組成の褐黄色の透明液または血液が入っており.内壁は薄く滑らかな線維性結合組織膜で覆われている。
2.X線検査：X線平膜上の主な症状は.髄腔の中央に位置する腫脹した骨破壊で.薄い硬化輪に囲まれています。
3.CT検査：CTでは.骨髄腔の中央部に円形または楕円形の低密度の病巣があり.水っぽい濃度と嚢胞状の腫脹があり.時に病巣内にやや高い密度が見られ.出血の可能性が示唆されます。
4.MRI検査：MRIは典型的なもので.病変の境界は通常きれいで.信号強度は液の蛋白含有量に依存し.一般に嚢胞液はT1WIで非常に均一な低信号.T2WIで非常に均一な高信号.蛋白含有量が低いほど信号強度は水に近く.高蛋白含有量はT1WIで水よりわずかに高く.T2WIで水よりわずかに低くなっています。
合併症
骨嚢胞の合併症として最も多いのは病的骨折である。 骨嚢胞に病的骨折が合併している場合.骨折片は嚢胞からの液体の流出により空洞内に変位する。この兆候はReynoldsにより導入された「fragment trapping sign」と呼ばれるものである。