NMOは.視神経炎と長節性横紋筋炎（LETM）を特徴とする中枢神経系の炎症性疾患です。 NMOについての理解は.この数十年で非常に進んでいます。 これは.疾患特異的自己抗体であるNMO-IgGと.それに続く主要な自己標的抗原であるアクアポリン4（AQP-4）に対する抗体の発見により.NMOがMSと別の疾患として識別されるようになったことが大きな要因です。
現在の診断基準（2006年の診断基準を参照）では.NMOの診断に視神経炎と脊髄炎が必要であることに変わりはありません。 しかし.AQP-4抗体の発見により.古典的なNMOに加え.より多様な臨床表現型.いわゆる「視神経脊髄炎スペクトラム障害」（NMOSD）が認識されるようになりました。 NMOSDには.限定型NMOや特定の脳異常を伴う古典型NMOだけでなく.AQP4抗体が血清陽性の他の自己免疫疾患（SLE.ドライ症候群など）の患者も含まれます。 このような背景から.MRIはNMOSDと他の中枢神経系炎症性疾患.特にMSとの鑑別にますます重要な役割を果たすようになっています。 上記の病気は治療法が異なるため.鑑別が非常に重要です。 さらに.現在進化しているMRI技術は.NMOSDの根本的な発症メカニズムの解明に役立つ.より特異的なマーカーを同定するのに役立ちます。
NMO患者の初期の頭蓋MRI検査では.臨床的に無症状で説明のつかない非特異的な白質病変が発見されました。AQP4-IgG検査の登場により.NMOSD患者の大部分は実際に脳のMRIで異常があり.しばしばAQP4高発現部位に見られるという理解が更新されています。 しかし.AQP4の発現が高くない部位にも脳の異常が見られることがあります。 T2WI/FLAIR上の非特異的な点状または斑状高信号がNMOSDの最も一般的な画像症状であるが.NMOSDの特定の病変は依然として部位または形態的特徴を有している。
AQP4抗体の発見以前は.報告されている脳のMR異常はNMOSD患者の13-46%にしか見られませんでした。 しかし.頭蓋MRIの基準を考慮しない場合.頭蓋MRIの異常は最大で50〜85％（2006年改訂版NMOSD診断基準参照）.51〜89％（NMOSD血清陽性患者）で見られた。 また.NMOSDの発症時には.約43〜70％の患者さんで頭蓋MRIの異常が報告されています。 文献によって報告された頭蓋MRI異常の割合が大きく異なる理由として.病気が進行するにつれて頭蓋MRI異常の発生確率が高くなることが考えられる。 血清陽性の小児88人のグループでは.頭蓋MRIを受けた人の68％に頭蓋の異常があり.第3脳室周囲（間脳）.第4脳室周囲（脳幹）.上脳室および下脳室白質.中脳および小脳で病変が顕著であった。 これは.NMOSDの子どもの45-55％が.眼球運動麻痺.難治性の嘔吐・噯気.意識状態の変化.重度の行動変化.嗜眠.運動失調.発作などのエピソード性脳症状を有しているという観察と一致しています。
NMOSDの頭蓋MRI像の分類
1.心室系を取り囲む脳室周囲病変
(1) 第三脳室・水道管周辺の中脳病変：第三脳室・水道管周辺の中脳病変の部位としては.視床.視床下部.中脳前縁などがあり.NMOSDで報告されている（Figure 1A）． これらの病変は通常無症状であるが.一部の患者では抗利尿ホルモン分泌異常.傾眠.低体温.過眠.肥満.甲状腺機能低下.高プロラクチン血症.続発性無月経.乳汁過多.行動変化などを呈することがある。
(2) 四脳室隣接背側脳幹病変：四脳室隣接背側脳幹の病変は.NMOSD患者において最も特異な脳MRI所見の一つであり.脳室後面領域や孤束核を含む。 NMOSD患者の7～46％にみられ.難治性の噴門.吐き気.嘔吐と高い相関があります。 MRIと臨床的証拠の両方が.後極領域がNMOSDの脆弱性の重要な領域であることを示唆しており.その後の研究でこの領域が循環IgGがCNSに入る重要な経路であることが確認されている。NMO患者の40％がこの領域に病理学的変化を有しているが.NMOの患者にはない 明確な神経細胞.軸索.ミエリンの欠損。 頚髄病変と連続することが多く.その形状はほとんどが線状である（図1B.b）。 これらの病変は.しばしば病気の初発症状に関連していたり.急性悪化の兆候を示すものです。 脳幹部病変は.眼振.構音障害.嚥下障害.運動失調.眼球運動麻痺など.さまざまな異なる臨床症状を呈することがあります。
(3) 側脳室周囲の病変：脳梁の病変はNMOSDの患者さんの12〜40％に認められます。 脳梁の病変はNMO患者にもMS患者にも共通して見られるため.この部位はNMOとMSを特異的に区別するものではありません。 しかし.MSでは脳梁の病変は不連続.卵形.側脳室に対して垂直であることが多く.ほとんどが脳梁の下部を侵しています（図2A）。 一方.NMOSDでは.病変は側脳室のごく近く.脳室管の内層に隣接している（図1C.a）。 NMOSDの急性期には.脳梁病変はしばしば著しい浮腫と多形性を示し.「大理石模様」を.時には脳梁の圧力全体を含み.特徴的な 時には脳梁全体が侵され.特徴的な “アーチ橋パターン “を呈することもある（図1C.b.C.c）。 時には.脳梁の病変が大脳半球まで続き.広範な融合白質病変を形成することもあります。 NMOSDの慢性期には.脳梁病変は徐々に縮小し.信号が減少し.消失することもありますが.被殻と脳梁の両方の萎縮が報告されています。 認知機能障害や協調運動障害などの特定の臨床症状は.脳梁の損傷と関連している可能性がありますが.その証拠はあまり強くありません。
2.大脳半球の白質病変
大脳半球の広範な融合白質病変は.しばしば疣状（最大半径3cm以上）か.白質線維に沿って長い瘤状か放射状のパターンを示す（図1D）。 通常.占拠作用はなく.ADC上の病変部の拡散係数の増加から.急性炎症に伴う血管性水腫の可能性があり（図1D.c）.可逆性後脳症症候群（PRES）やバロ病と混同されることがある。 これらの広範な病変は.AQP4抗体陽性の患者さんでは.AQP4抗体陰性の患者さんに比べて多くみられます。 慢性期には.これらの大きな病変は縮小あるいは消失する傾向がありますが.一部の患者さんでは.嚢胞性あるいは空洞性の変化を生じることがあります。 これらの病変は.その部位によって.片麻痺.脳症.視野欠損などさまざまな症状を引き起こします。 大脳半球の大きな融合白質病変は.NMOSDの子供たちに多く見られます。 局所的な水腫を伴う腫瘍様病変は.急性散在性脳脊髄炎（ADEM）や中枢神経系悪性腫瘍に類似している場合があり.職業的影響の程度はさまざまです。
3.皮質脊髄路皮質が関与する病変
脊髄路の病変は片側性または両側性で.病変は大脳半球の深部白質から内嚢の後縁を経て大脳小節または中脳の海綿体に及ぶ（図1E）。 これらの病変は連続的で.しばしば長区画であり.錐体路に沿って分布している（図1E.c）。 NMOSD患者を対象としたいくつかのコホート研究では.約23〜44％の患者で皮質脊髄路に病巣が存在すると報告されており.他の研究でも時折見出されている。 興味深いことに.脳室周囲領域と異なり.皮質脊髄路はAQP4の発現量が多い領域ではないため.なぜこの領域がNMOSD患者によく見られるのか不明であった。
4.非特異的病変
T2WI/FLAIRでは.皮質下や白質深部に小さな非特異的な点状（<3mm）またはラメラ状の高信号がしばしば観察されます。
5.エンハンスドレジション
これまでの研究で.NMOSD患者の9-36％が頭蓋MRIで増強病巣を有すると報告されているが.正確な比率は不明である。 病変の多くは.”cloudy enhancement “と呼ばれる.境界が不明瞭な多層膜の増強として現れる（図1F.a）。 この濁った増強パターンは.MSの典型的な病変である明瞭な卵形病変や環状・開口リング病変（図2）との鑑別に役立つものである。 また.側脳室の脳室管表面の線状増強（鉛筆状病変）も報告されている（図1F.b）。 NMOSDの患者さんでは.明確な結節性増強や髄膜性増強も見られますが.稀です。
(Aa：第三脳室と水道管を取り囲む中脳病変.Ab：視床と視床下部の病変.Ac：中脳の前縁.Ba：四脳室に隣接する背側脳幹病変.Bb：頚髄病変に連続する延髄の線状病変.Bc：小脳帯を含むびまん性の腫大背側脳幹病変.Ca：側脳室と脳室管内層のすぐ隣にある脳梁の病変.Cb：肋骨の病変 “Cc：大脳皮質病変の「大理石様パターン」.Da：大脳半球の腫瘍様白質病変.Db：長繊維状病変.Dc：血管性浮腫を示唆する病変のADC上の拡散係数増加.Dd：慢性期。 大脳半球の嚢胞性病変.Ea：内嚢後縁の皮質脊髄路の病変.Eb：中脳の脳脚部の病変.Ec：錐体路に沿った長区画の病変.Fa：濁った増強.Fb：側脳室表面の線状増強.Fc：髄膜の増強)
(A：側脳室と脳梁に見える不連続な卵形の垂直な病変.B：楕円形または開口性の増強と境界が明瞭な病変)
NMOSDにおける視神経のMRI表示
視神経炎の急性期には.T2WIやT1WIの強調画像で非特異的な視神経鞘の肥厚や視神経の過剰信号が見られると報告されている。 しかし.同様の変化は視神経炎を伴うMS患者にも見られるため.この特徴をNMOSDの診断のサポートポイントとして用いることはできません。 現段階での研究では.MSとNMOSDにおける視神経損傷のMRIの異なる特徴に焦点が当てられており.病変は視交叉を含む視神経の後方に及ぶ傾向があり.しばしば両側視神経の病変を伴うことが知られています。 したがって.臨床においては.視神経長節の炎症.特に両側同時病変や視交叉への病変の後方進展を認める場合には.NMOSDを考慮する必要があります。
(A：右後視神経増強病変.B：両側後視神経・オプティカルクロスびまん性増強病変）。