門脈圧亢進症は肝硬変の発症における重要な病態生理学的関連であり.肝硬変の代償期における重要な臨床症状のひとつである。 経頸管的肝内門脈シャント（Transjugular intrahepatic portosystemic shunt：TIPS）は.肝静脈と門脈の間にシャント路を低侵襲で肝実質内に形成することにより.肝硬変患者の門脈圧を低下させる重要な手段の一つであり.構造的な観点から門脈抵抗を有意に減少させる。
適切な症例を選択することで.食道胃静脈瘤の再出血や腹水の再発などの肝硬変合併症を効果的に減少させ.肝硬変患者のQOLを改善し.肝移植の必要性を減少または遅延させることができる。
TIPSは20年以上前から臨床で使用されており.概念.手技.デバイス.薬物併用療法など様々な模索を経て.その有効性と安全性は成熟しつつあり.生存期間やQOLの面でも患者のメリットは大きく.国内外から広く認知されている。
過去5年間.中国では年間I000例以上のTIPSが実施されており.2013年には中国医師会消化器病分会の消化器病介入グループが中国の関連分野の専門家を招き.TIPSによる肝硬変と門脈圧亢進症の治療について以下のコンセンサスを得ました。
I. TIPSの適応
(I) 食道胃静脈瘤破裂・出血（EGVB）
肝硬変患者における食道胃静脈瘤の発生率は約30％～70％であり.明らかな食道胃静脈瘤が発見されてから1年以内に.約30％の患者がEGVBの危険性がある。
1.急性食道胃静脈瘤：6週間以内の死亡率は約20％で.致命的な出血に対しては蘇生処置が必要である。
①処置的TIPS：薬剤併用内視鏡治療に失敗した場合の第二選択
②早期TIPS：大量出血後72時間以内の蘇生第一選択
①処置的TIPSは.気道を確保し血液循環を安定させることを基本に.各病院の状況に応じて以下のように考える。 早期TIPSの止血成功率は95％以上であり.薬剤併用内視鏡治療よりも効果的に致命的出血を制御し.再出血を減少させることができ.集中治療と入院期間を短縮し.患者の生存率を有意に改善することができる。 肝硬変のChild-Pugh分類がCで.スコアが13未満の患者には.早期の内視鏡治療がより効果的である。 < p="">
2.EGVB二次予防：急性EGVB中止後.患者は再出血と死亡のリスクが高い。 未治療の場合.1～2年以内の再出血率は平均60％.死亡率は33％に達するため.急性出血から回復したすべての患者は二次予防を受けるべきである。
TIPS後の静脈瘤の再出血率（9.0％～40.6％）は.薬物療法や内視鏡治療（20.5％～60.6％）よりも有意に低いが.近年TIPSの生存率に関する十分な臨床データがないため.薬物療法や内視鏡治療が二次予防の第一選択として依然として好まれ.TIPSは第二選択である。
（II）難治性腹水
難治性腹水患者の平均生存期間は約6ヶ月であり.TIPSは難治性腹水に対する第一選択治療であり.門脈圧を低下させ腹水を除去するだけでなく.ナトリウムの尿中排泄や腎機能を改善する。
TIPSは腹水を除去し.生存率を向上させるものであり.腹膜穿刺による体液放出よりも優れている。
（C）難治性肝性胸水
TIPSは難治性肝性胸水を緩和し.胸腔穿刺の必要性を減少させるが.生存率への影響は不明である。 難治性肝性胸水に対する有効な対策がないため.TIPSは依然として難治性肝性胸水に対する重要な治療法と考えられている。
(iv) 肝腎症候群（HRS）
HRSの生存期間の中央値は.未治療のI型の1ヶ月を含めてわずか3ヶ月です。TIPSは腎灌流を増加させることによって腎機能を改善することができ.2型HRS患者の生存期間を改善する可能性があります。
（V）ブガ症候群（BCS）
BCSは.様々な原因による肝静脈流出路と肝後節の下大静脈の閉塞性病変によって引き起こされる肝後門脈圧亢進症である。 肝静脈や下大静脈の短距離閉塞では.バルーン拡張術やステント植え込み術を併用することで長期開存率が高く.一般に門脈圧を下げ.肝うっ滞や肝機能を改善するために門脈床に人工シャントを確立するTIPSは必要なく.内科的治療や血管形成術で効果がなかった患者に適している。
（VI）門脈血栓症（PVT）
PVTは.肝硬変性門脈圧亢進症の一般的な合併症であり.その発症率は36％と高く.そのメカニズムには.肝硬変性門脈圧亢進症による門脈血流量の低下と凝固機能の不均衡が関与しています。
PVTは.既存の門脈圧亢進症を悪化させるだけでなく.肝灌流を低下させ.肝機能を低下させ.適時治療を行わないと.門脈の広範な閉塞や海綿状変化を形成する可能性があります。 TIPSは門脈を開き.圧力を下げ.流量を増やすだけでなく.PVTの再発を防ぐことができます。
Ⅱ.TIPSの禁忌
1.絶対禁忌：肝硬変の門脈圧亢進が証明されていない。
2.相対的禁忌：①Child-Pughスコア13点以上.②腎不全.③重度右心不全.④中等度肺高血圧.⑤重度凝固障害.⑥コントロールされていない肝内または全身感染.⑦胆道閉塞.⑧多嚢胞性肝.⑨広範な原発性または転移性肝悪性腫瘍.⑩門脈海綿状変化。
Ⅲ.TIPS手術の流れ
（A）術前の準備
1.選択的TIPS（Selective TIPS）：血液と尿のルーチン検査.肝機能と腎機能.血糖値.電解質.凝固機能が基本的な術前検査です。 腹部強化CTまたはMRIは.肝臓.門脈.肝静脈の状態を把握するための重要な検査であり.分枝に属する門脈の側副循環の開通度を評価し.血栓や門脈海綿症の有無を把握するのに役立つ。 肝硬変の病因の発見は.TIPS前後の原因治療に有益である。 高度の貧血.高度の血小板減少.凝固機能障害に対しては.可能な限り改善すべきである。
2.サルベージTIPS：薬物療法や内視鏡治療で止血できない場合。 手術適応がなくなった場合.3重ルーメンの2重刃チューブで一時的に止血を圧迫し.サルベージTIPSの条件を整え.上記の検査を可能な限り完了させる。
3.医師と患者のコミュニケーション：TIPSを実施する前に.手術担当医は患者とその家族にTIPSの必要性.期待される結果.起こりうる手術合併症について詳しく説明し.患者の指定された本人がインフォームド・コンセント用紙に署名する。
(B) TIPSのルーチン手術手技
1.TIPS穿刺キット：RingとRosch-Uchidaは現在最も一般的に使用されている2つのTIPS穿刺キットであり.その構成部品と操作方法は類似しているが.主な違いは支持する穿刺針にある。 2つの穿刺キットの間に成功率と合併症に大きな違いはなく.外科医は個人的な経験に応じて選択することができます。
2.バスキュラーアクセス：TIPSのアクセスルートは通常右内頸静脈が選択されます。 内頸動脈の損傷や気胸などの合併症を避けるため.必要に応じて超音波ガイド下で内頸静脈を穿刺する。 右内頸静脈が閉塞していたり.穿刺がスムーズでない場合は.左内頸静脈.右外頸静脈.鎖骨下静脈を選択することもできる。
3.肝静脈カニュレーション：バルーンカテーテルを肝静脈に挿入し.肝静脈圧較差（HVPG）を測定して診断を明確にする。 TIPSキットを肝静脈に導入し.通常は右肝静脈か中肝静脈を選択する。左肝静脈は細く.下大静脈にほぼ垂直であるため.通常は選択しない。 肝静脈造影で位置を確認し.バルーンカテーテルを交換したり.カテーテルを肝実質に楔状留置してCO2イメージングを行うことで.門脈の解剖学的構造を理解することができる。
4.門脈穿刺：門脈の右枝は通常.右肝静脈の前方.中肝静脈の後方に位置し.門脈の左枝は中肝静脈の前方.左肝静脈の後方に位置する。 門脈穿刺の目安となる術前の画像データまたは術中のCO2画像により.門脈分岐から2cm以内の肝内門脈枝を穿刺目標点とする。 カテーテルを門脈に送り返した後.少量の造影剤を注入し.穿刺位置を明確にし.ガイドワイヤーを導入してカテーテルを交換し.門脈を撮影して門脈圧を測定し.門脈圧較差（PPG）を算出する。
5.ステント留置：門脈造影後.長さ4～8cm.直径8～10mmのバルーンカテーテルを選択し.肝内シャント路を拡張する。 バルーン上の2つのくぼみ（圧痕）は肝静脈と門脈の間の距離.すなわちシャント管の長さを表し.直径8～10mmのPTFEコーティングされたステントが挿入される。 ステントの静脈側の端は肝静脈と下大静脈の合流点まで延長する。
ステント留置後.門脈造影を再度行い.TIPS後のPPGを測定した。一般的な推奨は.術後PPGは<12mmHgdmmHg（133kPa）またはベースライン値から25％低下することである。
(C) TIPS拡張法
従来のTIPSを補完するもので.効果を向上させ.特殊な症例の成功率を高め.適応を拡大することができる。
1.静脈瘤血管内塞栓術を併用したTIPS：最近の前向き臨床比較試験で.食道胃静脈瘤の血管内塞栓術を併用したTIPSは.単独のTIPSに比べ.6ヵ月後のステント留置率が有意に改善し（96.2％対82.0％）.2年後の再出血率も減少した（29.0％対47.0％）。
2.下大静脈経由直接門脈シャント（DIPS）：経頸静脈穿刺針を分節下大静脈に送り込み.分節下大静脈を経由して直接穿刺し.尾状葉実質から門脈まで穿刺し.尾状葉実質にステントを留置して尾状葉を通る側方-側方門脈シャント路を形成する。 この手技は.肝静脈が萎縮したり閉塞していたり.肝静脈を見つけるのが困難な門脈圧亢進症患者に適している。
3.経皮経肝的輸送穿孔ステント留置術：画像誘導下に.経皮経肝的門脈穿孔を行い.その後.肝静脈または肝下大静脈の逆行性穿孔を行う。 ガイドワイヤーが下大静脈に入った後.キャッチャーを頸静脈から送り.ガイドワイヤーを頸静脈から体外に引き出し.その後の手術は通常のTIPS術式である門脈ステント留置術と同様である。
TIPSの合併症
TIPSの合併症は主に手術とシャントに関するものです。
手術に関連する合併症のほとんどは対症療法で軽減でき.致命的な合併症の発生率は0.6～4.3％である。 術中超音波検査.CO2造影.その他の補助的ガイダンスモダリティは.このような合併症の発生率をさらに低下させることができる。
シャント不全は.ステント内の急性血栓症や偽性内皮過形成によって引き起こされることが多い。 急性血栓症の予防については術後管理に記載されている。 ステント内の偽内皮過形成.シャントの表面仕上げの悪さ.高速血流による肝実質や肝静脈への長時間の刺激や損傷.ステント自体の生体適合性の低さなどが関係している。
シャント不全の問題は.TIPSの臨床応用を低水準に導いた。 ステントの構造と材料の進歩により.シャント不全の問題は大幅に改善された。 無作為化比較試験では.PTFEでコーティングされたステントは.むき出しのステントに比べて1年後のシャント不全を有意に減少させた（10％対50％）。
肝性脳症の発生率は.術前の肝機能Child-Pughスコアやシャント径と正の相関があるため.可能な限り選択手術ではChild-Pugh分類を選択すべきである。
V. TIPSの術後管理
1.術後の抗凝固療法：急性血栓症は術後24時間で形成されることがほとんどで.超音波検査や血管造影で確認でき.胆汁漏出.凝固亢進.不適切なステント留置の選択に関連しています。 術後の抗凝固療法計画に関する臨床研究のエビデンスは不足していますが.多くの学者は術後に低分子ヘパリンなどの短期抗凝固療法を推奨しており.急性血栓症の発生を抑えることができます。 抗血小板薬のような術後薬の使用についても.さらなる臨床研究が必要である。
TIPS後のシャント路の経過観察には超音波検査が望ましく.門脈造影でシャント不全の有無を確認することができ.管理手段としては主にバルーン拡張術.ステント留置術.並行TIPSなどがある。
2.肝性脳症：TIPS後の肝性脳症は術後6ヶ月以内に発生することが多く.患者の術前の肝機能状態に加えて.術後の感染症.便秘.薬剤の不適切な使用.タンパク質の過剰摂取などが関係している。 患者の術前の肝機能状態に加えて.術後の感染症.便秘.薬剤の不適切な使用.タンパク質の過剰摂取.術後短期における脳灌流の亢進等にも関係するが.ほとんどが良性であり.通常の内科的治療で回復可能である。
3.TIPSを成功させるためには.患者の選択.周術期管理.術後のフォローアップ管理において.消化器内科の強みを際立たせる必要がある。 消化器内科医は肝硬変の診断と管理に血管インターベンションの知識を取り入れ続けるべきである。 TIPSが消化器内科にうまく根付けば.肝硬変と門脈圧亢進症の患者は大きな恩恵を受けるであろう。