海綿状血管腫は.壁の薄い血管が集まったスポンジ状の異常腫瘤で.血管造影検査では異常腫瘤が発見されないことが多いため.潜行性血管奇形に分類される。 実際には.真の腫瘍ではなく.動脈成分を欠いた血管奇形である。 医療用画像の発達に伴い.この疾患の報告が増えています。 人口における発生率は0.5-0.7％と推定され.全脳血管奇形の8-15％を占める。 無症状の患者さんもいらっしゃるので.正確な発生率はまだ不明です。 海綿状血管腫は30～40歳代で発症する傾向があり.大きな性差はありません。 最近の研究から.海綿状血管腫は常染色体優性遺伝する不完全異所性疾患であり.その遺伝子は染色体7qの長腕.q11q22に存在することが明らかになっています。 2.後天性説 従来の放射線治療.ウイルス感染.外傷.手術.出血後の血管反応などが海綿状血管腫を誘発すると考えられています。 海綿状血管腫の主な臨床症状は.順にてんかん（35.8%）.頭蓋内出血（25.4%）.神経機能障害（20.2%）および頭痛（6.4%）です。 12.1%の症例では臨床症状がなく.中には複数の臨床症状を有する症例もありました。 病変部で出血が起これば.それに応じた臨床症状を引き起こします。 海綿状血管腫が大きくなり.支配的になって進行性の神経障害を引き起こすケースもあります。 臨床経過は非常に多様で.急性または慢性の神経機能障害を呈し.寛解期または進行性の増悪期を経ることがある。 1.てんかん てんかんは海綿状血管腫の最も多い症状で.脳動静脈奇形のほぼ2倍の頻度で発生します。 現在までのところ.難治性てんかんの発生率は不明であるが.Casazzaらは.脳室上部の海綿状血管腫患者の40％が臨床的に難治性てんかんを呈することを多数の症例で明らかにしている。 てんかんの発生率は.側頭葉に病変があり.石灰化または重度の含鉄ヘマトキシリン沈着がある患者.および男性患者で高いことが知られています。 一般に.発作は病変による周囲の脳組織の圧迫や刺激.脳実質の出血やグリオーシスなどが関係していると考えられています。 頭蓋内出血 海綿状血管腫の患者さんのほとんどに不顕性微量出血が認められますが.血液供給血管が小さく低圧であるため.重大な臨床症状を引き起こす出血は比較的少ない（8～37％）のが特徴です。 女性.特に妊婦.小児.過去に出血の既往がある患者さんは.比較的高い確率で出血が起こります。 脳動静脈奇形とは対照的に.この疾患での出血は重篤ではなく.重要な機能部位に発生しない限り.生命を脅かすことはほとんどありません。 出血後の回復は.保存的治療を行っても一般的に良好です。 局所神経症状は病変の位置と容積に依存し.ほとんどがMRIで内出血または末梢出血を検出することができます。 脳幹には核や伝導路が密集しているため.これらの部位に病変があると.しばしば神経学的な機能不全に陥る。 4.臨床症状なし 全症例の11～44％。 軽度の頭痛が唯一の訴えであることもあり.これによって.あるいは画像診断のための身体検査によって発見されることが多い。 海綿状血管腫は.1.動きの遅い血液を含む洞状の空間からなる血管成分.2.結合組織の隔壁の3つの要素から構成されています。 2. 結合組織の隔壁。 3.病巣を取り囲むようにグリアが増殖している。 CT 一般に.境界明瞭な円形または円形に近い等濃度からやや高濃度の陰影を示し.斑点状の石灰化を伴うこともあり.通常は水腫に囲まれないが.大きな病変では軽度の水腫を伴うことがある。 海綿状血管腫の急性出血では.より均質な高濃度と軽度の局所浮腫を示すことがある。70～94％の病変では造影剤注入後に軽度から中等度の増強が認められ.増強の程度は病変内の血栓や石灰化に関係し.典型的には不均一な斑点状の増強を示すことがある。 嚢胞性病変では.円周方向に増強が見られる。 CTスキャンを遅らせることで.造影剤の濃度を上げることができます。 病変周辺のグリア増殖領域は低輝度であり.病巣周囲の水腫は一般に明らかではない。 病変が小さかったり.等濃度であったりすると.見逃すことがあります。 MRI MRIは海綿状血管腫の診断において.高い診断特異度と感度を有している。 巣内には少量の出血が繰り返され.新鮮な血栓には希薄で自由なオルトフェリックヘモグロビンが存在するため.すべてのシーケンスで高く表示され.病変部は長いT1信号と短いT2信号のバンドによって分割され.低信号のリング（特にT2画像）に囲まれたポップコーンまたは格子状の混合信号クラスターが形成されています。 デジタルサブトラクション血管造影法（DSA） 海綿状血管腫は.デジタルサブトラクション法でも発見が困難な狡猾な血管奇形である。 V. 治療法 海綿状血管腫は良性の疾患である。 治療手段の長所と短所を.自然経過による潜在的なリスクと慎重に比較検討した上で.治療法を決定する必要があります。 病巣の外科的切除が選択され.ガンマナイフ治療が適しているのは.1.出血やてんかんの既往がある方.2.占拠作用による神経障害がある方.3.病巣が切除手術に適さない方.4.手術を拒否してガンマナイフ治療を希望する方.などです。