概要
植物状態は3ヶ月以上続き、患者は自発的な呼吸、心拍、睡眠および他の基本的なバイタルサインを有するが、外部刺激に反応しない、一見植物は、大脳皮質の機能喪失によって引き起こされる広範で重篤な脳病変または全身疾患によるものがほとんどであり、特定の治療法はなく、薬物、リハビリテーション、高気圧酸素、神経調節および回復を促進するための他の包括的な措置によって行うことができる。
定義
植物状態とは、大脳皮質の機能が失われ、脳幹の機能が保たれている状態を指し、一般に「植物状態」と呼ばれる。
呼吸、心拍、睡眠覚醒周期など脳幹の基本的な反射は保たれており、嚥下、咳、開眼などの動作が可能であるが、これらの行動は目的意識的なものではない。 患者は外部環境を知覚できず、思考や感情などの内的欲求もなく、その状態は植物状態のように見える。
植物状態の現在の診断基準は統一されていない。 植物状態が1ヵ月以上続いている人を持続性植物状態と診断する診断基準もあれば、植物状態が12ヵ月以上続くこと（外傷性脳損傷に該当）を診断基準とする診断基準もあるが、多くの学者は植物状態が3ヵ月以上続けば持続性植物状態と診断できると考えている[1-3]。
遷延性植物状態は、患者が永遠に目覚める可能性がないという意味ではなく、標準的な治療を受けると、完全にまたは部分的に意識を回復する患者もいる。 したがって、遷延性植物状態の患者に対して、長期的かつ積極的で標準化された治療を行うことは有意義である。
罹患率
診断基準が異なるため、中国における持続性植物状態の罹患率に関する権威あるデータはない。
2013年の研究では、中国における遷延性植物状態の患者数は70,000～100,000人であり、発症年齢は20～40歳に集中しており、女性よりも男性のほうが多いことが推定されている[2]。
病因
植物状態の病因には、急性および慢性の脳損傷と脳病変が含まれる。
これらの疾患によって皮質機能が失われ、脳幹機能が温存される場合、患者は覚醒しているように見えるが、意識のない植物状態を呈する。
原因
さまざまな急性および慢性の脳損傷や脳病変が植物状態を引き起こすことがあり、一部の患者は持続性植物状態に移行する [2] 。
急性脳損傷
頭蓋大脳外傷
脳挫傷、頭蓋内血腫、びまん性軸索損傷、銃創など。
非外傷性損傷
心肺停止、溺水、ガス（一酸化炭素）中毒、重症持続性低血圧エピソードなど、さまざまな原因による低酸素性虚血性脳症。
脳出血、脳梗塞、くも膜下出血などの脳血管障害。
中枢神経系の感染症および腫瘍。
慢性脳損傷
主に神経変性疾患、代謝性疾患など。
病因
遷延性植物状態の患者は、重度の意識障害を有する。
意識活動には、意識レベルと意識内容の両方が含まれる。 意識レベルは主に脳幹が担当し、睡眠と周期的に交互に起こる覚醒状態を指す。 大脳皮質は、知覚、思考、記憶、注意、知性、感情、意志活動などの精神的・心理的プロセスを含む意識の内容をつかさどる。
人体が受け取った様々な感覚信号は、大脳皮質に到達するために特定の伝導経路と脳幹を通過する必要がある。 大脳皮質に広範な損傷があり、意識内容を作り出す能力が失われる一方、脳幹の機能は比較的保たれている場合、一見覚醒しているように見えるが、意識内容はまったくない状態が起こる。
症状
遷延性植物状態の患者は、呼吸や心拍などのバイタルサインを自律的に維持することができ、哺乳、咀嚼、嚥下などの反射行動を行うことができ、ある種の無意味な表情を示すことができるが、外界とのコミュニケーションができず、思考能力もなく、この状態が3ヵ月以上続く。
褥瘡、深部静脈血栓症、肺塞栓症、関節拘縮、感染症などの寝たきり関連の合併症に悩まされることが多く、重症になると命に関わることもあります。
主な症状
上記の状態は長期間持続し、持続性植物状態の診断基準を満たす [1-3] 。
合併症
持続性植物状態の患者は長期間寝たきりになるため、以下の合併症を起こしやすい [3-5] 。
褥瘡
褥瘡部位の発赤、紫斑、水疱および破裂として現れる。
深部静脈血栓症および肺塞栓症
四肢の腫脹、局所の皮膚温がやや高くなり、重症例では四肢の遠位部壊死を生じることがある。
血栓の脱落は肺塞栓症を引き起こすことがあり、生命を脅かす呼吸困難、チアノーゼ、咳嗽、喀血を伴う。
関節拘縮および変形
関節周囲の組織が硬くなり、自発的に動かすことができなくなり、変形する。
感染症
誤嚥、弱い咳、排尿障害、不十分な洗浄などにより、肺、尿路、皮膚などに感染することがある。
発熱、咳、痰、尿の濁り、発疹、膿疱などの症状が現れる。
医師の診察を受ける
遷延性植物状態の患者は、神経内科、神経外科、リハビリテーション科に行くことができる。
医師は、患者の主な症状、病気の発症、過去の病歴、関連する検査や治療について家族に尋ねる。
診療科
神経内科
神経内科は、昏睡状態が長く続き、外界とのコミュニケーションがとれない患者に勧められる。
外傷性脳損傷や脳腫瘍の場合は、神経外科の受診をお勧めする。 一部の神経外科センターでは、回復を促進するための神経調節などの総合的な治療手段を備えている。
リハビリテーション科
遷延性植物状態の患者が、病状が安定した後にリハビリテーションを受ける場合は、リハビリテーション医学科に相談する必要がある。
診療の準備
受診の準備：登録、書類の準備、よくある質問
診療のコツ
ご家族の方は、患者さんの症状や病状の変化を記録しておくと、医師の診察の参考になります。
準備チェックリスト
症状リスト
発症時期、特殊な症状などに注意する。
病歴のリスト
チェックリスト
過去6ヵ月間の検査結果。
頭蓋CT、頭蓋磁気共鳴画像、脳波、誘発電位など。
投薬リスト
過去3ヶ月に使用した薬で、箱やパッケージがあれば診察時に持参可
アマンタジン、バクロフェン、レボドパ、モダフィニル、ブロモクリプチンなど。
診断
持続性植物状態の診断は主に臨床症状に基づいて行われ、診断基準を厳密に満たす必要がある。 画像検査や神経生理学的検査などの補助的検査は、診断、治療効果の評価、予後を補助する役割を果たす [5-8] 。
遷延性植物状態は、脳死、無気力症候群、最小意識と区別する必要がある。
診断の基礎
病歴
患者は、外傷性脳疾患、脳血管疾患、神経変性疾患、代謝性疾患、脳の発達奇形などの急性または慢性の脳損傷の既往歴がある可能性がある。
臨床症状
症状
持続的な症状として、外界とのコミュニケーション不能、刺激に対する反応不能、および哺乳、咀嚼、嚥下、咳などの行動能力が挙げられるが、自分自身および外部環境に対する認識はない。
身体徴候
主に体温、呼吸、血圧、脈拍、その他の一般的な状態を調べる。 包括的かつ体系的な身体検査に加えて、神経学的検査に重点を置く。
臨床検査
脳脊髄液検査
腰椎穿刺による脳脊髄液の成分検出は、頭蓋内感染や非典型的くも膜下出血の診断に必要である。
頭蓋内圧も検出でき、頭蓋内圧異常、水頭症などの診断に重要である。
注意事項：穿刺部位の感染を防ぐため、検査後は局所の皮膚を清潔に保ち、乾燥させてください。
画像診断
頭蓋磁気共鳴画像法（MRI）とCT検査
頭蓋内構造を明瞭に映し出すことができ、頭蓋内出血、虚血、梗塞、脱髄、浮腫、腫瘍、膿瘍、寄生虫などの病変を明瞭に映し出すことができ、病気の原因診断に非常に重要です。
注意事項：金属製のアクセサリー、金属製のボタンが付いた衣服など、検査中は金属類を体から取り除いてください。義歯、心臓ステント、その他の金属製インプラントを体内に埋め込んでいる人は、MRI検査を受けられるかどうか医師に相談してください。
神経生理学的検査
脳波検査
脳波の振幅やリズム、外部からの条件刺激（痛み、音、光など）に対する反応性を観察することで、患者の状態を評価することができる。
睡眠覚醒サイクルは脳波で観察できる。
誘発電位
視覚誘発電位、聴覚誘発電位、体性感覚誘発電位を含む。
患者の意識関連伝導路の完全性を評価するのに有用である。
診断基準
中国における持続性植物状態の臨床診断基準は、主に持続性植物状態の診断基準および臨床効果評価尺度（中国南京標準2011年改訂版） [3] に基づいている。
持続性植物状態の診断基準
持続性植物状態の診断
植物状態が3ヵ月以上続いている場合に、持続性植物状態と診断される。
鑑別診断
持続性植物状態は、脳死、遷延性無気力症候群および最小意識と鑑別する必要がある[6-9]。
脳死
脳死とは、患者が基本的な生命機能を自力で維持することができなくなる、脳の全機能の不可逆的喪失である。
患者は自発的な呼吸、血圧、心拍数がなく、人工呼吸器の助けを借りて維持しなければならない。
アテローム症候群
脳橋基底部の両側病変と、脳幹腹側の皮質球脊髄路および皮質脊髄路の損傷により、すべての運動機能が失われる。
意識はあり、言語理解に障害はないが、意思疎通ができず、眼球を左右どちらにも向けることができず、四肢麻痺であり、まばたきや垂直眼球運動の合図によってのみ周囲との接触を確立することができる。
最小限の意識
患者は覚醒と昏睡の中間の状態にあり、外界や自分自身に対するある程度の認識や注意を保っているが、その程度は小さいがはっきりしている。
たとえば、目を開けているときに目の前で物を動かすと、それに反応して眼球が回転することがある。 時には、指を引っ掛けたり、目を開いたり閉じたりするような簡単な動作が、命令に応じてできることもある。
治療
治療の目的：生活の安定、意識状態の改善、合併症の予防と治療。
治療の原則：薬物療法、リハビリテーション、高気圧酸素療法、神経調節療法を組み合わせて回復を促す。
支持療法
薬物治療
覚醒促進療法
遷延性植物状態の患者の意識レベルを改善する薬物の使用を支持する十分な証拠はない。
認知、脳血液循環、栄養神経を改善する薬物や、心を開いて脳を覚醒させる漢方薬も試せるが、その有効性はさらに確認する必要がある [8-10] 。
一般的なものとしては、ガングリオシド、シタラビン、脳タンパク加水分解物、メマンチン、アマンタジン、ブロモクリプチン、ナロキソン、安宮牛黄丸、覚醒脳静などがある。
合併症の予防と治療
抗痙攣薬：四肢の痙攣が強い患者には、バクロフェンやチザニジンなどの抗痙攣薬を使用する。
抗感染症薬：肺感染症や尿路感染症の患者には、薬剤感受性試験によりセフトリアキソン、セフォタキシム、ペニシリン、アンピシリン、クロラムフェニコール、バンコマイシンなどの治療薬を選択する。
静脈血栓症：下肢静脈血栓症を発症した患者には、リバーロキサバンや低分子ヘパリンなどの薬剤で治療する。
高気圧酸素療法
高気圧酸素療法とは、密閉された加圧装置の中で患者に高圧・高濃度の酸素を吸入させることで、脳組織の酸素濃度を高め、脳幹網様体上系の興奮を促進し、側副循環の開通を促すことができる。
患者の神経修復を助け、認知力を向上させる。
医師は患者の状態に応じて、異なる治療圧、酸素吸入方法、コースを選択する。
神経調節療法
ニューロモデュレーション療法とは、神経系の特定の部位に、特定の機器を通して電磁刺激や化学刺激物質を標的に向けて投与し、神経活動を変化させる治療法である。
近年、治療メカニズムの研究や治療効果の向上が大きく進展しており、脳神経ネットワークの修復メカニズムの研究や患者の意識回復の促進に役立っている[1-3]。
非侵襲的神経調節療法
主に反復経頭蓋磁気刺激、経頭蓋直流電流刺激、正中神経電気刺激などがある。
患者には、神経調節療法を追加することを基本として、覚醒治療を促進するための従来のリハビリテーションを優先的に行うべきである。
侵襲的神経調節療法
主な治療法には、脳深部電気刺激、脊髄電気刺激、皮質電気刺激、迷走神経電気刺激などがある [10-11] 。
神経調節手術は一般に、従来の治療を補完する手段として用いられる。
リハビリテーション療法
リハビリテーション療法は、患者の長期治療において非常に重要であり、意識の回復を促し、患者の生体の機能状態を維持し、合併症の発生を抑えるのに役立つ [3-6] 。
運動機能障害のリハビリテーション
四肢機能訓練
リハビリテーション療法士は、患者に対してマッサージや受動的四肢活動を行う。
持続性植物状態の患者の筋肉、骨、皮膚の廃用性萎縮を予防し、筋緊張を改善し、関節可動性の維持にも役立つ。
立位訓練
病状が安定している場合、家族の介助を受けながら、受動的な座位訓練、またはベッドに固定し、角度を変えながら徐々に角度を上げていく立位訓練を行います。
嚥下機能リハビリテーション
嚥下機能訓練は、嚥下器官の廃用性萎縮を予防し、誤嚥性肺炎や栄養失調の発生を減らすことができます。
頭頸部、口腔、咽頭皮膚・粘膜の感覚刺激、関連筋の受動運動と弛緩を主に行い、嚥下障害治療器具も治療に使用できます。
刺激療法
患者さんの病前の趣味や習慣に合わせて、音、匂い、触覚、味覚など、患者さんの好きなもの、嫌いなものなどの多感覚的な刺激を与え、患者さんの大脳皮質と皮質下部の連結を促します。
音楽療法
音楽は大脳皮質をより広く活性化させる効果があり、患者の好きな音楽を流すことで意識の回復を促すことができる。
中国伝統医学（TCM）
鍼や灸は、医師の指導のもとで症状を確認し、治療することができる。 鍼灸には、白翳、四神相応、神庭などのツボを刺激することで、脳を覚醒させ、脳の血液循環を改善する効果があります。
予後
遷延性植物状態の全体的な予後は悪く、意識が回復する可能性は低い。
小児、外傷性脳損傷、植物状態になってからの期間が短い人ほど、回復の可能性が高い。
治療
遷延性植物状態の患者も回復する可能性はあるが、回復はより困難である。
遷延性植物状態の患者の意識が回復する可能性は、年齢、原因、罹病期間に関係します。
危険
遷延性植物状態は、治療期間が長く、合併症が多く、治療費が高く、長期にわたる家族の付き添いを必要とすることが多く、家族と社会に大きな負担をもたらす。
日常生活
持続性植物状態の患者の日常ケアには、定期的な痰の吸引、清潔の保持、柔らかい衣服の着用、定期的な寝返り、皮膚の洗浄などが含まれる。 加えて、家族は考え方を改め、積極的に支援を求める必要がある。
頭部外傷の回避、脳疾患の積極的な治療、定期的な検診は、病気のリスクを軽減するのに役立ちます。
日常管理
遷延性植物状態の患者は通常、重症で経過が長く、治療費も高額であるため、家族は患者を介護しながら自分の精神状態を調整するよう努め、他の家族、友人、社会的勢力からできる限りの支援と援助を得る必要がある。
病気の経過観察
治療中に症状が悪化したり、新たな症状が現れた場合は、速やかに医師に相談する。
患者の言葉や体の動きに変化がないか観察する。
寝返りの介助の際には、骨の突出部に皮膚の紅斑、潰瘍、水疱などがないかなど、皮膚の状態を観察することに注意する。
予防
遷延性植物状態を効果的に予防する方法はないが、以下のような対策をとることで発症リスクを減らすことができる[1-3]。