両性具有とは.生殖腺の異常な発達の結果生じるもので.真の両性具有は.卵巣と精巣の両方の生殖腺が存在するものである。 (1)片側が卵巣.片側が精巣で約40％.(2)片側が卵巣または精巣.片側が卵管で約40％.(3)両側が卵管で繊維組織が分離して約20％の症例があると報告されています。 真性両性具有の臨床症状：外性器は男性型.女性型.混合型がありますが.男性型が最も多く.約2/3を占めます。 半数以上が月経や周期的な血尿がある。 生殖腺を調べると.雄と雌の2組の生殖腺があるが.十分に発達していないことがわかる。 真性二卵性の原因は.1）減数分裂または分裂エラーの結果生じる一接合性性染色体モザイク.2）2つの受精卵の融合またはみかんの2回の受精の結果生じることが多い非一接合性染色体モザイク.3）Y染色体のX染色体への転座.4）常染色体突然変異遺伝子.が考えられる。 家族性では.常染色体劣性遺伝または優性遺伝をします。 悪性腫瘍を防ぐために精巣組織を切除することが原則ですが.患者さんによっては（子宮を含む）精巣組織を切除した後.月経が起こり.正常な生殖能力を持つようになる方もいらっしゃいます。 卵巣と精巣を注意深く区別し.卵巣を保存するために精巣を摘出するか.それが困難な場合は安全のためにすべての生殖腺を摘出する必要があります。 女性の場合は.通常.手術で修正します。