両性具有とは.性染色体の異常とアンドロゲン産生異常により.胎生期の性器が異常に発達し.両性具有に見える状態のことです。 同一個体内に精巣と卵巣があり.外性器や第二次性徴が両性の間にある場合.これを真性両性具有という。 生殖腺が外生殖器と一致しない場合は偽性高色素血症.例えば外生殖器が女性らしく.内生殖器が精巣の場合は男性偽性高色素血症と呼ばれます。 外生殖器が男性に似ていて.内生殖器が卵巣である場合.これを女性の仮性両性具有という。 生殖腺は卵巣で.内性器は女性として正常ですが.外性器はクリトリスが肥大して男性の陰嚢のような形をしている.陰唇が正中線上で結合して男性の陰嚢に似ているが中には睾丸がない.膣口が小さいなど男性的特徴が程度の差こそあれ認められます。 性染色体の組織型はXXで.性染色体は陽性である。 原因は.ほとんどが先天性の副腎皮質機能亢進症とアンドロゲンの過剰分泌によるものです。 2.男性仮性包茎男性仮性包茎患者の生殖腺のみ精巣.彼らの外性器の変化が大きく.男性の外観として明示することができる.また女性の外観として明示することができる.または識別することが困難な性別。 性染色体の組織型はXYで.性染色体は陰性である。 約3/4の子供が女の子として育てられ.陰嚢は低形成で大陰唇に似ている。 生殖腺は.主に鼠径部や陰嚢で感じることができます。 乳房の肥大.女性らしい陰毛の分布.月経など.女性の第二次性徴は.通常.発育期に現れます。 これは.どのような核型であっても.ほとんどの真性両性具有者は卵巣組織を持ち.卵巣は比較的よく構造化されているので.発生時にはエストロゲンを.排卵時にはプロゲステロンを分泌し.女性の二次性徴が現れることができるからである。 性腺が卵巣の場合.顕微鏡的には通常正常であるのに対し.精巣は顕微鏡的にはすべて精子の生成がないため.患者さんは卵巣機能が正常で.ごくまれに妊娠することもあります 卵管は性腺の異常の中で最も多く.約半数は正常な卵巣の位置で上方に変位し.残りの半分は鼠径部または陰嚢内に位置しています。 卵管の位置はその構成と関係があり.精巣組織の割合が多いほど鼠径部や陰嚢に入りやすくなる firetank.com 卵巣側の生殖器は常に卵管.精巣側の生殖器は精管網の両方であるが.卵管側の生殖器は卵巣組織と精巣組織の構成によって卵管と精管の両方である場合もあり.一般的には卵管の方が多いようである。 出生後に外陰部の異常が発見された場合は.単純性腺機能低下症に停留睾丸や陰嚢分割が組み合わさっているといった誤った診断を下すことなく.速やかに専門医に相談し.診断を受ける必要があります。 この検査が男性で正常でない場合.核型分析を行う必要があります。 組織染色体は.血液核型よりもキメラの検出に有用です。 XX核型を持つ者では.女性の男性的表現型の原因を注意深く探し.各種の副腎ホルモン.17-ケトステロイド.プロゲステロン.17-デヒドロプロゲステロンを測定して.よくあるタイプの先天性副腎過形成を除外する必要があります。 組織学的検査で卵巣と精巣の両組織を認め.健康診断の確定診断を行うが.性腺の発達異常により診断が困難な場合もある。 女性の偽性双生児の診断は.外性器だけでは性別の判断が難しく.核型は46XXである。 2.外生殖器だけでは雄の偽両性具有は性別の判断が難しく.真の両性具有は性能が似ている。 しかし.5α-ジヒドロテストステロンが低く.生殖腺生検では精巣組織しか見つからず.卵巣組織はありません。 3.クローン症候群では.外性器だけでは性別の判断が困難であり.真の両性具有と同様の症状を呈します。 しかし.核型は47XXYで.生殖腺生検は精巣組織のみで.卵巣組織はない。