真性両性具有とは？ 真性両性具有とは.体内に卵巣と精巣の両方の生殖腺組織が存在することを指します。 真の両性具有は性腺異常の現れ方が異なるが.卵巣は精巣と卵巣の両方の組織が同じ腺に存在することを指す。 最も基本的な核型は46, XX, 46, XY, 46, XX/46, XYキメラ, 45, XO/46, XYなどであるが.真の両性具有の患者の核型は多様である。 各核型の比率は報告書によって異なる。 臨床症状 外陰部は様々な程度の奇形を示す。 男子愛玩動物では.ほとんどが陰茎と低SPを有し.半数以上が陰唇陰嚢の不完全な癒合を有し.正常な男性外陰部を有するものは少ない。女性表現型のものはほとんどが大きなクリトリス.ほとんどが尿生殖巣.ほとんどが形成不全の子宮を有する。 思春期症状：70％に顕著な乳房肥大.少数に低形成または非発達.半数に月経.一部に排卵がある。 男性の場合.乳房の発達.周期的な「血尿」.精巣痛.女性の場合.クリトリスの肥大.大陰唇が陰嚢に似ている.膣がない.無月経.周期的な腹痛.腹部や鼠径部に腫瘤を触知することがあります。 真性両性具有の診断：真性両性具は.臨床症状や核型から診断することはできず.ホルモン値検査.MRI.CT.超音波検査などを併用し.必要に応じて両側の性腺の探査や生検を必要とすることが多いです。 真性二卵性の治療 1.患者の遺伝学的.解剖学的.生理学的などの生物学的所見に加え.患者の年齢.性別.外性器の形態.患者や両親の希望などを考慮して決定する必要があります。 性別の選択については.患者さんの意思を十分に尊重する必要があります。 性腺摘出のタイミングと摘出の可否については.1.性腺の有無が思春期における第二次性徴の形成に与える影響.2.性腺摘出の可否を検討する必要がある.3.性腺摘出の可否を検討する必要がある.4.性腺摘出の可否を検討する必要がある。 片方に精巣.もう片方に卵巣がある場合は.できるだけ早く反対側の生殖腺を摘出し.精巣が反対側にある場合は.思春期の第二次性徴がより完成した時点で反対側の生殖腺を摘出する。 2.生殖腺のある部位。 これは.主に睾丸の部位を指します。 睾丸が男性と判定されても陰嚢に移動できない場合は摘出し.女性と判定された場合も鼠径部や陰唇にある場合は摘出する必要があります。 3.生殖器官の再建 卵管.子宮.精管など.特定された性別に適合しない構造物は.帝王切開術の際に取り除くのが最善であり.患者によっては.性別選択の決定的な一歩となることがある。 4.外陰部の再建 外陰部に.識別された性にほぼ適合し.十分な性機能を有する形態を付与することを主眼とする。 陰茎再建は.鼠径部フラップ.腹壁軸方向フラップ.前腕部フリーフラップを用いて行うことができます。 前腕骨フラップ法による陰茎再建は.皮下組織が比較的薄く.肥大化せず.見た目も現実的であるため.より効果的です。 尿道は.膣粘膜.小陰唇の皮膚.陰嚢の皮膚などを使って再建することができます。 乳房切除.子宮摘出.卵巣摘出.膣切除と同時に膣粘膜や小陰唇の皮膚.陰嚢の皮膚を貼って尿道の再建.前腕フラップや腹部腋窩フラップによる陰茎再建を一度に行うことが可能になったのです。 また.乳房.子宮.卵巣.膣を切除しながら.膣粘膜から尿道を予備形成し.前腕または下腹壁陰茎再建フラップの下に埋め.フラップを遅らせて第2期手術で陰茎と尿道を同時に形成することも可能である。 2.膣の再建 鼠径部フラップ.陰嚢フラップなどで膣を再建することができますが.再建した膣が短い.分泌機能がない.セックス時に乾燥するなどの欠点があります。S状結腸で再建した膣は臭いがあり脱出しやすいので.現在は血管のある回盲部を使って膣を再建することが良い方法とされています。 腹腔鏡補助技術の応用により.腹部にはほとんど目立つ傷跡がなく.会陰部にも傷がありません。 再構築された膣は十分な長さと粘液分泌機能を持ち.現実的な外観と満足できる性生活を実現します。 クリトリスは性行動において重要な役割を果たす。 膣再建後の良好な性機能を確保するために.クリトリスの海綿体はほとんど切除し.先端組織は血管神経先端を保存した組織フラップとし.感触と勃起が可能なようにすることが必要である。 真性両性具有は性同一性障害の一種で.幼少期には目立たず.思春期以降に初めて明らかになり.幼少期には明らかであっても.親が公表を控え.自分の好みで子供の性別を決めてしまうケースもあるようです。 心理学的.生物学的な性別が著しく歪んでいる。 したがって.性器の発達に異常のある幼児に対しては.性別.生物学的性別.社会的性別.そして本人の心理的性別指向をできるだけ調和させて育成し.健全な性指向と心理的性成長を促すために.早期相談.早期性別決定を提唱しているのです。 また.真性二卵性では卵管切除後に男性・女性の両方の表現型が可能であることが報告されており.調和のとれた性的指向と心理性発達を促進することに加え.早期かつ適切な診断と治療により.生殖能力の可能性を維持することができる可能性があります。