肺気腫を合併した肺線維症とは？ 肺気腫を合併した肺線維症（CPFE）は.喫煙に伴う間質性肺疾患であり.肺線維症の特異な表現型として.胸部画像上.両上葉の肺気腫と両下葉の肺線維化として表れます。肺線維症に肺気腫を合併したものは.異なる病因の肺線維症で見られることがあり.特発性肺線維症に肺気腫を合併したものが多くみられます。 肺線維症に肺気腫を合併した場合.どのような臨床症状が現れますか？ 通常.進行性の息切れや呼吸困難がみられ.活動時に悪化し.乾いた咳を伴います。重症例では.静かな状態での息切れ.夜間の横になっていられない.両下肢の浮腫などを認めることがあります。 肺線維症合併肺気腫はどのように診断するのですか？ 喫煙者の胸部高解像度CTで.両上肺葉の肺気腫.両中下肺葉の葉間隔の肥厚と格子状陰影.あるいは蜂巣肺の徴候が認められ.気管支拡張を伴うか伴わないかで.肺気腫合併肺線維症の診断が検討されることになります。患者はより特異的な肺機能を持ち.肺活量は通常正常範囲にとどまるが.拡散容積が著しく減少し.重度のガス交換障害を伴う。肺高血圧症は低酸素血症を併発しやすい。 肺気腫を合併した肺線維症はどのように治療するのですか？ 低酸素血症の患者さんでは.経皮的酸素飽和度を90％以上に維持するために.1日15時間以上.重症例では1日24時間.在宅酸素療法が必要です。治療は.アレルギー性肺炎.曝露因子の回避.グルココルチコイドや免疫抑制剤の内服.特発性肺線維症ではピルフェニドンなどの抗肺線維症薬の内服など.肺線維症の原因の違いに合わせて行われます。咳の抑制と去痰による対症療法。肺高血圧症を合併している患者さんには.肺動脈圧降下療法.抗心不全療法などを行います。 肺線維症に肺気腫を合併した場合の予後は？ 通常.ガス交換に大きな問題があり.呼吸不全を起こしやすく.肺高血圧症を合併しているため.肺線維症や肺気腫だけの患者さんより予後が悪いとされています。