食道カルチノイド腫瘍はどのように治療するのか?

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食道カルチノイド腫瘍は.神経外胚葉に由来し.主に消化管に発生し.消化管の悪性腫瘍全体の0.87%を占め.褐色細胞腫または褐色細胞腫とも呼ばれるアプドマペプチド産生ホルモン腫瘍の一種です。  びまん性神経内分泌系に属する低悪性度神経内分泌腫瘍である。
肉眼的な病理所見は.0.7〜12cmの大きさのポリープ状または結節状の潰瘍で.縁は透明で硬く.灰白色である。
結節性潰瘍型は.中期から後期にかけてカルチノイド腫瘍を示唆することが多い。
顕微鏡で見ると.腫瘍細胞は一貫した形態を持ち.ほとんどが明瞭である。
腫瘍細胞は短冊状.固体シート状.一部は腺管または小胞状に配列されているが.明らかな管腔はない。
核は円形または楕円形で.クロマチンは密で.核小体は少なく.核分裂はほとんどない。
細胞質は疎でわずかに好酸性であり.豊富な細胞質には銀染色した顆粒が見える。
腫瘍細胞質の免疫組織化学的検査では.神経特異的エノラーゼ(NSE).クロモグラニン.5-ヒドロキシトリプタミンが陽性である。
腫瘍細胞は凝集し.不均等な量の結合組織に囲まれ.間質には豊富な血液の洞がある。
銀色の細胞は食道の中下部粘膜に存在するため.食道カルチノイド腫瘍は中下部食道に見つかりやすいとされています。  臨床診断:生検率は低く.病理生検では低分化腺癌や小細胞癌との報告がほとんどである。  1.バリウム食道写真
食道粘膜の破壊.不規則な充填欠損.食道外の軟組織影.食道狭窄.管壁の硬さ.平滑筋腫瘍様の変化などを示すことがあります。  2.内視鏡検査
病気の診断に適した方法で.腫瘍の位置.大きさ.浸潤の深さなどを判断することができます。  3.成長阻害剤受容体シンチグラフィー
カルチノイド組織には成長阻害剤と親和性の高い部位があることから.成長阻害剤受容体シンチグラフィーをカルチノイド腫瘍の診断に用いる報告もあり.成長阻害剤類似物質オクトレオチドのラジオアイソトープ標識を用いることで.80~90%のカルチノイド病巣を局在化でき.肝臓や腹部外転移も示すことが可能です。  臨床症状:食道カルチノイド腫瘍は男性に多く.発症年齢は26-77歳.平均54歳です。
主な症状は.嚥下時の胸骨の奥の違和感やえずくような痛みで.重度の嚥下障害はまれです。
カルチノイド腫瘍を他の食道悪性腫瘍と区別する臨床的特徴は.カルチノイド症候群.特に肝転移を合併することがあることである。
肝転移の場合.カルチノイド腫瘍から分泌される5-ヒドロキシトリプタミン(5-HT3)が肝臓のモノアミン酸化酵素の作用で不活性化されることなく直接肝静脈に入り.5-HT3の濃度が上昇し症状を引き起こすことがあります。
これにより.5-HT3の濃度が高まり.症状が出る。  顔面紅潮.下痢.息切れ.浮腫.嚥下時の窒息痛.胸骨後方の不快感など.カルチノイド症候群の臨床症状を考慮する必要があります。
内視鏡検査と食道の病理組織学的検査により.診断が明確になります。  治療法:食道カルチノイド腫瘍の治療は手術が中心となります。
正しい手術療法は患者さんのQOLや生存期間に関係し.原発巣や転移巣を除去することで長期生存が可能となります。
カルチノイド腫瘍には.放射線療法や化学療法は有効ではありません。
カルチノイド症候群は.5-HT3阻害剤(α-メチルドパ)や5-HT3遮断剤(ジメチルエルゴメトリン)などの薬剤で効果的に管理することができる。  
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