消化管間葉系腫瘍という.やや舌を噛みそうな名称は.人々に馴染みがないばかりか.多くの医療関係者にも知られていない。 消化管間葉系腫瘍はどこにできるのか？ 胃がんや腸がんと同じですか？ どうすれば早期発見.早期治療ができるのでしょうか？ 紛らわしい：多くの消化器系の病気と似ている。 中山大学・中山大学第一病院消化管間葉系腫瘍クリニック院長の何裕隆教授によると.消化管間葉系腫瘍は今世紀に入ってから正式に命名され.一般的に使われるようになった新しい医学用語であるという。 本疾患は.初期の罹患症状が閑散としていることや.非特異的な臨床症状のため.今世紀以前は病理検査で消化管間葉系腫瘍を識別・特定できず.平滑筋腫瘍や平滑筋肉腫と長く間違われ.消化管神経鞘腫瘍や消化管自律神経腫瘍としばしば混同されてきました。 消化管間葉系腫瘍は.消化管の軟部組織腫瘍で.消化管のどこにでも発生し.原発部位としては胃が最も多く50～70％を占め.次いで小腸が20～30％.大腸が10～20％.食道が6％程度とされています。 無視しやすい：症状が潜んでいるため.治療が遅れる。 これまで消化管間葉系腫瘍は.発見率が低いことから希少疾患と考えられていました。 近年.標準治療の向上や臨床研究の進展に伴い.発見率も高まっています。 欧米諸国の統計では.消化管間葉系腫瘍は肉腫全体の約1/5を占め.単一の肉腫の中で最も多いタイプとなっています。 孫中山大学第一付属病院消化管間葉系腫瘍クリニックの張新華博士は.”消化管間葉系腫瘍の脅威にさらされる患者さんは増えていますが.残念ながらこの病気について一般にはほとんど知られておらず.消化管間葉系腫瘍の初期段階の陰湿な性質と相まって注目されていません。”と述べています。 それによると.消化管間葉系腫瘍は.腫瘍が大きくなるにつれて.吐き気.嘔吐.腹痛.黒色便.貧血などの明らかな症状を示すことがあっても.初期の小さいうちはほとんど無症状ですが.これらの症状は他の消化器疾患でも見られるため.見過ごされやすく.見逃されやすいとされています。 初発の消化管間葉系腫瘍患者の20～30％が進行性疾患を発症し.11～47％が肝転移や腹部転移を起こし.治療の最適な時期を逸しています。 再発しやすさ：放射線治療や化学療法に鈍感なこと。 ”消化管間葉系腫瘍は現在.一見良性に見える間葉系腫瘍が最終的に悪性化すると考えられている。” 消化管間葉系腫瘍の悪性度は.超低リスク（腫瘍2cm未満）.低リスク（腫瘍2cm～5cm）.中リスク（腫瘍5cm～10cm）.高リスク（腫瘍10cm以上）に大別されます。 超低リスク.低リスク.中リスクの患者は外科的切除を受けても予後が良く.再発・転移しにくいのですが.高リスクの患者は再発・転移しやすいという特徴があります。 では.どうすれば早期発見ができるのでしょうか。 消化管間葉系腫瘍は特徴的な症状がなく.50歳以上の高齢者に多くみられるため.45歳以上の方の胃カメラ検査は早期発見に繋がります。 一般に.ほとんどの消化管間葉系腫瘍は.内視鏡検査で除外することができます。 「現在.消化管間葉系腫瘍は外科的切除が望ましく.唯一可能な治療法です。 間葉系腫瘍では.完全切除が重視され.最初の手術が不適切（例えば.術中の腫瘍の破裂）であれば.術後再発につながる可能性があります。 したがって.腹腔鏡手術は慎重に選択されるべきです。” 高リスクの患者さんの場合.手術後の再発率は55～90％にもなり.半数は肝転移も併発しており.その活発な細胞増殖と関連して.特に小腸にある間葉系腫瘍はネギのように切られて大きくなり.その結果.何度も手術を受けた患者さんもいらっしゃいます。 消化管間葉系腫瘍は放射線療法や化学療法に反応しないため.かつては手術以外に良い治療法はありませんでした。 間葉系腫瘍の治療は.分子標的薬の登場により.術前に標的薬を経口投与して病巣を縮小させ.外科的切除がしやすい状態を作り.外科的切除後の補助治療では.標的薬によって再発を遅らせ.患者の生存率を向上させるという画期的な進歩を遂げました。