1.消化管間葉系腫瘍と消化管平滑筋腫瘍の関係について教えてください。
(a) 消化管間葉系腫瘍.消化管平滑筋腫瘍.消化管神経原性腫瘍はすべて間葉系由来の腫瘍である。
消化管間葉系腫瘍の約73%は消化管間葉系腫瘍である。
2.消化管間葉系腫瘍の良性.悪性はあるか?
世界保健機関(WHO)は.消化管間葉系腫瘍を良性.悪性の可能性.悪性に分類しています。
良性と悪性の明確な鑑別基準はありません。
消化管間葉系腫瘍は非悪性か.少なくとも悪性度は低いと考える人が多い
2cm以下はほとんど良性ですが.診断には慎重さが必要で.スコープをどの程度切除するかに関係します。
3.消化管間葉系腫瘍は針吸引生検に適しているか?
破裂しやすいため.一般的には推奨されません。
針の吸引組織量が条件を満たせず.良悪性の判別が難しい(核分裂の高倍率視野が50視野必要)。
が.術前生検を行わなければ.免疫組織化学を行うことができず.診断を確定することができません。
凍結切片では診断を確定することはできず.一般的な組織球の特徴を明らかにするのみである。
消化管間葉系腫瘍の一般的な形態学的特徴は何か?
腫瘍の大きさは様々で.直径0.8-20cm.孤立性または多発性の場合があります。
多くは消化管層の粘膜下層(60%).漿膜下層(30%).筋層(10%)に存在します。
封筒なし.または擬似封筒付きで.明確に区分けされている。
5.消化管間葉系腫瘍の異なる部位間の関係は?
胃60%〜70%.小腸20%〜30%.大腸<5%.食道<5%。
胃外(小腸.大腸)間葉系腫瘍の予後は.胃間葉系腫瘍の予後より悪い。
6.GISTの転移と一般の消化器がんはどう違うのでしょうか?
リンパ節転移は3-4%と少なく.消化器癌のリンパ節転移の特徴とは異なります。
転移は.腹部移植と肝転移が多い
通常.リンパ節郭清を行わず.複合臓器切除を行わず.2cm以上のカットマージンがあれば十分です。
7.GISTの画像診断の特徴は何ですか?
胃カメラ:腫瘍は球状または半球状の膨隆として認められ.ルーチンの胃粘膜生検では陰性であることが多い。
内視鏡的超音波検査(EUS):腫瘍の位置や大きさを明確にすることができます。
X線:円形状の充填欠損とニッチを確認することができます。
CTやPET-CTは.直径1cmまでの小さな病変を検出でき.転移の有無も判断できる。
8.GISTの手術は?
消化管間葉系腫瘍は.従来の化学療法や放射線療法の結果が非常に悪い(5%以下)ため.外科的切除が唯一の治療法です。
手術の目標はR0切除を目指すことであり.原発性GIST患者の85%が根治的な外科的切除を受けている。
2cm以上の限局性GISTは原則的に外科的切除が可能である
腫瘍の完全切除を達成する一方で.腫瘍の破裂や術中の播種を回避する必要があります。
9.再発.転移.切除不能なGISTはどうするのですか?
術後の再発・転移率が高く.術後5年以内に50%が再発する。
局所再発は約3/4.半数は腹膜転移と肝転移を併発している。
腫瘍の再発やコントロール可能なリスクに対しては.二次手術が可能である。
10.消化管間葉系腫瘍の分子標的薬物療法?
再発した切除不能な消化管間葉系腫瘍に対するイマチニブ治療(標準的な一次治療)-84%の患者さんに臨床的有用性をもたらす
イマチニブに対して一次耐性を示すGISTの10~15%。
? スニチニブは.消化管間葉系腫瘍の二次治療薬として.分子標的治療薬です。