I. 病態
1873年にOlivenによって提唱され.1891年にArnoldChiariが剖検によって大後頭孔部の先天奇形に脊髄空洞があることを発見したことから.ArnoldChiari奇形と呼ばれることが多い。 近年.発生学の発達やMRIの普及に伴い.以下のような病態説が浮上している。
1.流体力学説（ウォーターハンマー様効果）：
1989年にDysteが提唱した脳脊髄液圧波伝達説である。
2.頭蓋脊髄くも膜下脳脊髄液圧分離説（スプラッシュ効果）：
Williamは.後頭孔部奇形により後頭孔プールと脊柱管のくも膜下腔の脳脊髄液が分離すると.脳脊髄液は心臓の収縮期と拡張期に脈動し.その流れは順行性.逆行性.縦方向に阻害されると考え.特に座位.息止め.ふくらみなどにより上大静脈圧が上昇すると.頭蓋内の脳脊髄液の流れが阻害されると考えた。 くも膜下脳脊髄液がたまると.中心管に吸引されて髄液としてたまることがあります。 脊髄の中心管が拡張して脊髄血管周囲や脊髄組織の間質腔の静脈圧が上昇し.心臓の拍動に伴って偏心流が生じ.脊髄内に偏心空洞様の水溜りが形成されることがあり.スプラッシュ効果とも呼ばれる。
3.その他：
偏心性空洞の形成は.スプラッシュ効果によるものばかりではなく.脊髄間の癒着や脊髄中心管の閉鎖不良などの解剖学的要因など.未確定の原因もあると考えられている。
II.脊髄空洞症の外科的治療
一般的な保存的治療では.疾患のさらなる進行を遅らせることはできない。 頸部への不慮の損傷は.頸椎-後頭骨接合部における脳脊髄液のクッションが失われるため.四肢麻痺.呼吸停止.あるいは死亡といった重大な結果を招く可能性があります。 したがって.手術は脊髄空洞症の治療において重要な手段である。 1991年と1993年に米国で外科治療に関する脳神経外科医の意見調査が行われ.その大多数が生命を脅かす呼吸障害を手術の絶対的適応と考えていた。
80％以上の医師が.後頭蓋窩の減圧は脊髄空洞や脳神経・脳幹機能の回復に有益であると考えていた。 現在のコンセンサスでは.脊髄がくも膜下腔によって閉塞しており.後頭孔奇形や小頭下ヘルニア奇形.頸椎椎体亜分節奇形.脊髄膨隆.不完全神経管閉鎖.髄内腫瘍などが原因で臨床的に症状がある場合は.外科的治療を行うべきであるとしている。 空洞シャントは.患者の障害を解決するためのさらなる選択肢として使用される。
1.後頭蓋窩と頸椎の減圧：
SahuquilloらとBindalらによって提唱された後頭蓋窩の再建理論には.臨床的に参考になるものがあります。
(1) 後頭下開口部を拡大し.大後頭孔を可能な限り開口し.頚椎1-3層を下扁桃まで切除する。
(2) 硬膜を切開するが.クモ膜はそのまま残す。
(3) 第4脳室の出口を修正する。
(4) 人工硬膜縫合で修復し.大後頭孔を再建する。
(5) 3-4本の絹縫合糸を硬膜の上に置き.
(6) 3-4本の絹縫合糸で硬膜を縫合し.
(7) 3-4本の絹縫合糸で硬膜を縫合する。 (5) 硬膜の癒着を防ぐため.筋肉を筋膜に固定するために硬膜上に3～4本の絹縫合糸を設置。
現在の手術コンセプトである「低侵襲.限定的.十分な除圧」と個別化された治療は.患者に最大限の安心感を与えることができる。 低侵襲の小切開（長さ4～6cm）.低侵襲の器具.小さな骨窓（大きさ2×3cm）が.脊髄空洞を伴う爪下ヘルニアの治療に用いられ.良好な結果を得ています。 低侵襲手術は.従来の大手術とは全く異なり.顕微鏡の助けを借りて.小脳扁桃と脳幹の癒着を剥離したり.第4脳室中孔の閉塞を解除したりといった硬膜内の様々な手術を行うもので.手術中に周囲の重要な構造物を損傷する可能性を最小限に抑えることができる。
Oldfieldらが小脳扁桃下ヘルニア奇形に対して.大脳孔減圧術.頚椎1-3後弓切除術.硬膜修復術.くも膜温存術を行ったところ.術後1-4ヶ月のMRIで小脳扁桃下ヘルニアは消失し.脊髄空洞も緩和され.大脳孔付近の髄液流量は術前の2-3倍に増加した。
2.髄腔ドレナージ：
患者の障害を解決するためのさらなる選択肢である。 Nicholasらは.空洞の最も広い面で薄板の半分または全体を切除し.手術用顕微鏡を使用し.後脊髄神経根が脊髄に入る最も細い箇所を小切開し.T字型シリコンチューブ.穴あきシリコンチューブ.またはテフロンシートを空洞に下ろし.クモ膜下腔にドレナージし.細いシャントを使用した。 このシャントでは.脳脊髄液の電位エネルギー勾配を一定に保つことができるため.空洞シャントが完成しやすく.空洞-くも膜下シャントによる癒着障害を回避できるため.手術の成功率が大幅に向上する。
他の例としては.脊髄神経の知覚根を空洞に近い側で切断し.遠位端を空洞内に遊離させてクモ膜下腔から排出させる方法がある。 典型的な症例では.大後頭孔の減圧や脊髄腔のドレナージで良好な結果が得られている。 もちろん.脊髄空洞症の小さな無症状の症例では.手術をせずに内科的治療を行うことも可能である。