目的 脊髄空洞症に対する脊髄空洞-胸腔シャントの適応.方法.予後を探る。
方法 2008年から2012年までに脊髄空洞症-胸腔シャントによる治療を受けた脊髄空洞症患者26例をレトロスペクティブに分析した。 術前診断はMRIで確認し.修正日本整形外科学会脊髄機能スコア（mJOAスコア）を認めた。 全例に脊髄空洞胸腔シャント術を施行し.術後2週間後にMRIを再検討し.mJOAスコアを行った。 退院後に長期経過観察を行った。
結果 24例（92.3％）が術後に臨床症状の有意な改善を示し.1例は変化なし.1例は悪化を示し.死亡や感染症はなかった。 術後2週間後にMRIを再検討したところ.25例の腔節または腔径が異なる程度に縮小し.mJOAスコアは1～3点改善した。1例の術後の腔の状態は術前と同様であり.mJOAスコアに変化はなかった。26例のフォローアップを行い.フォローアップ期間は3～38ヵ月で.平均フォローアップ期間は13.5ヵ月であった。24例のmJOAスコアと2例のMRIを電話にて確認した。 MRI検査（2例）24例のmJOAスコアは術後2週間のものと比較して1ポイント以内の上下変動であり.経過観察時の2例のMRI検査では.空洞はさらに縮小し.mJOAスコアは改善していることが示唆された。 全患者の術前術後のmJOAスコアを統計学的に検討した結果.統計学的な差が示唆された（P<0.001）。 < span="">結論 脊髄空洞シャントの選択は.原因不明の脊髄空洞を持つ一部の患者や.すでに後頭下除圧術を受けたが所望の結果が得られなかった患者にとって.間違いなく合理的かつ効果的な手術法であり.術後合併症は比較的まれである。
[キーワード]脊髄空洞症;脊髄空洞症シャント;脊髄空洞症-胸腔シャント
(26症例の報告)
‘syrinxとスコアに変化はなかった。 全例が経過観察可能であった。24例のMJOAスコアは2週間の経過観察と比較して1ポイント以上の変動はなかった。経過観察期間中にMRIを撮影した症例は2例であり.術後2週間の経過観察と比較して.MJOAスコアは1ポイント以上変動していなかった。結果（術前のmJOAスコアと術後2週間のスコア）は統計的に有意であった（P<0.001< (span="">)
脊髄脊髄空洞症（SM）は.キアリ奇形.頭蓋底陥凹.脊髄腫瘍.脊髄塞栓症.脊髄外傷後癒着.脊柱変形.くも膜炎など.単独あるいは他の疾患との合併など.さまざまな原因によって引き起こされる脊髄の慢性進行性変性疾患である。 1,2,3。我々は2008年から2012年まで.脊髄空洞症患者26例に対して脊髄空洞症-胸腔シャントによる治療を行い.良好な結果を得た。 ここでは.この症例群の手術適応.手術のポイント.予後についてレトロスペクティブに分析し.以下のように報告する。
データと方法
一般的なデータ：
2008年から2012年まで.脊髄空洞症患者26名を脊髄空洞-胸腔シャント（SPS）を用いて手術治療した。 年齢：18～61歳.平均年齢40.5歳。 平均年齢40.5歳.罹病期間は2〜10年.平均6年で.キアリ奇形で後頭骨除圧術を受けた患者7名.脊髄外傷（脊髄外傷.脊髄腫瘍摘出術）の既往がある患者6名.脳髄膜炎の既往がある患者6名.側弯変形を合併している患者4名.単純性脊髄空洞症3名であった。 全例.術前に修正日本整形外科学会脊髄機能採点基準(mJOAスコア)により客観的評価を行った。
臨床症状：
初発症状は頚部痛1例.胸背部痛2例.分節性感覚剥離障害23例であった。
15例で筋力低下の程度が異なり.8例で複合的な筋萎縮を認めた。 排尿・排便障害は4例であった。
画像データ
全例が術前にMRIで診断され.脊髄に長いT1信号と長いT2信号が認められ.脊髄は肥厚と菲薄化の程度が異なっていた。 その中で.全脊髄空洞症が8人.頚胸部分節性空洞症が16人.胸部分節性空洞症が2人であった。
手術方法
手術は全身麻酔下.左側臥位で行い.二重切開を行いました。すなわち.胸背部の後正中切開は脊髄の最も薄い部分（術前のMRIによる位置決めによる）で行い.横方向の拡大はできるだけ避けました。また.側切開は右腋窩正中線と8-9肋骨腔の接合部または第9肋骨上縁で行い.主に肺の下縁の形状と胸腔の位置に応じて選択しました。 手術では.良好な手術視野と手術範囲のもとで.脊椎の連続性と安定性の破壊を最小限に抑えることを目的として.必要に応じて1/2セグメントを上方または下方に探りながら.主に1セグメント椎弓切除術を行う。 板を除去し硬膜を開存した後.脊髄を観察すると.空洞のある全例で肥厚.高張.拍動不良が認められた。 脊髄表面の構造を顕微鏡下で注意深く確認し.18例で脊髄後正中溝に沿って脊髄剥離を行い（Posterior Midline (PML)）.8例で後根入口部（DREZ）に沿って剥離を行った（DREZ）。 切開の長さは2～3mmであり.切開後.透明な脳脊髄液の流出が確認された。 Tシャントチューブの “Tエンド “を腔内に留置し.自身の伸縮性を利用してアームを緊張のない状態まで伸張させ.柔らかい脊髄とくも膜を5-0吸収性縫合糸で閉鎖してチューブを固定し.硬膜をしっかりと縫合して再びシャントチューブを固定した。 シャントを固定し.硬膜をしっかりと縫合し.シャントを再度固定し.シャントの遠位端を皮下トンネルから胸腔内に挿入し.胸腔の露出はここでは繰り返さなかった。
結果
術後症状は全例（92.3％）で程度の差こそあれ改善し.変化なしが1例.悪化なしが1例で.死亡例や感染症はなかった。結核性胸膜炎の既往がある1例は術後症状の改善が不十分で.癒着を伴う胸膜の肥厚が認められ.術中にドレーンチューブの留置が困難であった。 ある症例では.SPSの2週間後に症状が著明に改善したが.1ヵ月後に状態が悪化したため鏡視下手術を施行したところ.硬膜外Tチューブの周囲に炎症性病変が見つかり.炎症性病変を除去してドレーンチューブを調整したところ症状が改善した。 術後2週間のMRI結果によると.25例の脊髄空洞のセグメントまたは直径はそれぞれ異なる程度に縮小し（図1）.mJOAスコアは1〜3点改善した。1例は術後の空洞の状況は術前と同様であり.mJOAスコアに変化はなかった。23例は術後のmJOAスコアが8〜15点であり.平均スコアは12.82.1点であった。 2例に術後合併症がみられ.うち1例は主に「体幹のしびれ」.もう1例は「右胸部の違和感」であったが.いずれも特別な治療は受けておらず.長期経過観察により違和感症状は徐々に消失した。 その結果.24名のmJOAスコアは術後2週間と比較して1ポイント以内の変動で.平均スコアは12.62.4ポイントであった。 図2）.mJOAスコアは改善した。 術前と術後2週間のmJOAスコアスコアの統計解析をノンパラメトリック順位和検定で行った結果.P<0.001であった。このグループの26例の術前.術後2週間と経過観察をまとめた（表1参照）。
考察
脊髄空洞症の病態は脳脊髄液循環障害説に基づいており.現在では髄内拍動圧説が比較的説得力がある3。 しかし.すべての外科的選択肢の目的は.空洞の大きさを縮小し.症状を安定または改善させ.疾患の進行を遅らせるか停止させることである。
文献や私たち自身の臨床実践に基づくと.脊髄空洞に対する外科的治療は大きく2つのグループに分類される。 第一のタイプの手術は.主に後頭蓋窩の減圧術.睾丸摘出術.硬膜とくも膜の癒着解除術を含む.頭蓋後頭蓋奇形の患者に対するものである1, 4-5 6。このタイプの手術の目的は.頭蓋頸部または脊髄のくも膜下腔または中心管の脳脊髄液循環を回復させ.脳脊髄液循環の恒常性を再構築することである。 第二の手術の目的は.腔嚢内腔の体液の排出システムを再構築することであり.これには主に脊髄腔シャントが含まれ.その適応は主に.第一の手術の可能性が排除された患者.または既に第一の手術を受けたが治療効果が乏しい患者である。 現在.国内外で使用されている主な空腔シャントには.「空腔-くも膜下シャント.空腔-腹腔シャント.空腔-胸腔シャント」がある1,2,9。多くのシャント手術の中で.シャントの圧力勾配はシャントの流量に影響を与え.排液をスムーズに保つ重要な要因である10。 Gao Yongzhong9らは.脊髄空洞患者26人の空洞内の圧力を測定し.平均圧力が109.2mmH2O2であるのに対し.胸腔内の圧力は-5H202から-8H2O2まで変動し.空洞内の圧力よりもはるかに小さいことを明らかにした。 Cacciola 10らは.脊髄空洞-くも膜下シャント手術では.くも膜下腔の圧力が腔内の圧力とほぼ等しく.その結果.排液が悪くなり.手術成績が悪くなることを示唆した。 脊髄空洞-腹膜シャント手術では.腹膜腔内の圧力の維持が困難であり.しばしば空洞カプセル内の圧力よりも高くなるため.ドレナージチューブの腹膜側端部の閉塞の発生率が高くなる。また.Oldfield11らは.過剰な脳脊髄液が脊柱管のくも膜下腔に存在すると.血管周囲腔や神経根カフを通じて脊髄中心管に再侵入し.空洞が形成される可能性があることを示しており.脊髄空洞-くも膜下シャント手術の長期的有効性にも議論の余地があることを示している。
このグループの26人の患者のうち.19人は単純性脊髄空洞症（眼窩後頭奇形を伴わない）であり.SPSが選択された治療法であった。 残りの7名は.キアリ奇形の存在により術後に後頭部除圧術を受けたが.その後脊髄空洞症が改善せず.あるいは悪化した症例であり.術後の後頭部除圧術を再度行うことは困難であり.手術の有効性が確実でないこと.また.全症例の臨床症状が主に「脊髄空洞症の臨床症状」であることを考慮し.SPSを治療のための救済的手術手段として考慮した。 患者の臨床症状は主に「脊髄空洞症の臨床症状」であった。 したがって.すべての脊髄空洞症患者に対する治療の第一選択としてSPSを推奨するものではなく.特にキアリ奇形と合併する場合は.後頭蓋窩の減圧.小脳下ヘルニアの切除.脊髄中心管の弛緩を治療の第一選択とすべきであり.これは中国のZhang Yuqi12らの見解でもある。 脊髄空洞症患者の病因を個別に評価・分析し.合理的な手術方法を選択することによってのみ.患者は効果的な治療を受けることができる。 “当初.胸水は排液過多が原因ではないかと考えたが.肺CTの結果.胸水は少量（100ml以下）しか存在しないことが確認されたため.脳脊髄液が胸膜を刺激して上記の症状を引き起こした可能性も否定できなかったが.術後3～7日で症状は徐々に消失した。 1例のみ.SPS術後1ヵ月で徐々に症状が悪化し.鏡視下手術で硬膜外T字管周囲に炎症性病変が見つかり.炎症性病変の除去とドレナージチューブの調整で症状が改善した症例があった。 いずれの手術症例もドレーンの閉塞や変位で再受診することはなかった。
らは.17人の患者に脊髄空洞腹腔シャントを行ったが.髄内 “T “シャントを設置したところ.2人の患者に脊髄損傷の新たな症状が発生した。
ロート14らは.脊髄への損傷を最小限に抑えるために.脊髄の切開箇所は脊髄後根進入部（DERZ）であるべきだと提案している。 Prestor15らも.脊髄の機能的電気生理学的検査に より.脊髄への損傷を最小限に抑えることを確認している。 また.脊髄背側正中裂(PML)を脊髄の切開点として使用す ることも提案されており.これも脊髄への外傷が少なく.容易に認 識できる16 。我々の症例では.8例でDERZ切開.18例で PML切開が選択され.脊髄海綿体嚢腔が側方にあるか中央 にあるかによって方法が選択された。 脊髄の郭清は頸部橋部を避け.郭清の長さは長すぎない（3mm以下）ことが望ましい。
脊髄空洞を有する患者が脳脊髄液循環の回復を目的とした外科的処置（例えば.後頭蓋窩の減圧手術など）を除外する場合.またはそのような外科的処置をすでに行ったが効果がない場合.脊髄空洞-胸腔シャントの選択は間違いなく合理的で効果的な外科的処置であることがわかる。 文献と私たち自身の診療を通して.脊髄空洞胸腔シャントの理論的根拠はより合理的で.有効性はより確実で.術後合併症は比較的まれであることがわかりました。 しかし.これはまだ多くの症例によって確認される必要があり.より説得力を増すためには.他の空洞胸腔シャントとの対照研究を行う必要がある。
図1：
図1：患者は40歳の女性で.10年前から両上肢のしびれと脱力感.痛みと低体温を伴っていた。 脊髄空洞.キアリ奇形」のため.術後2回の後頭骨減圧術を受けたが.結果は満足のいくものではなかった。 a. 患者の術前のMRI（T2）では.C1-T11脊髄に脊髄空洞が存在し.水腫を伴う脊髄中心管の拡張.脊髄の菲薄化が認められ.mJOAスコアは8点であった。 b. B1, b. C. 患者の術後2週間の経過観察のMRI（T2）では.患者の脊髄は以前ほど強くはなかった。 MRI（T2）.下部頚椎と上部胸椎の空洞が完全に消失していることを示唆.mJOAスコア：10。
図2:
図2: 患者は57歳の男性で.8ヶ月以上前から進行性の左側体幹の膨張.しびれ.脱力があった。 脊髄外傷の既往があった。 a. 術前のMRI（T2）では脊髄空洞の存在が示唆され.mJOAスコア：7点。 b. 術後2週間のMRI（T2）レビューでは.空洞は術前より小さく.脊髄の緊張は軽減していることが示唆され.mJOAスコア：8点。 c. 術後23ヶ月の経過観察期間のMRI（T2）レビューでは.頸部および上部胸部の空洞は消失していることが示唆され.mJOAスコア：10点。 スコア：10点。
表1：症例概要表
術前
術後2週間
術後経過観察
基本情報
患者：26例
男性：16例
女性：10例
年齢：18～61歳
平均年齢：41歳
臨床症状
改善：24例
悪化：1例
変化なし：1例
合併症：3例
平均経過観察期間：13.5ヶ月
経過観察方法：
電話による経過観察（24例）。
検査（2例）。
а 検査
全例脊髄MRIで診断。
①25例で.空洞のセグメントや直径の減少の程度はさまざまであった。
②1例の術後の空洞の状態は術前と同様であった。
この症例の経過観察時にMRIを撮影したところ.窩洞のさらなる縮小が示唆された。
mJOAβスコアの平均値
а. MRI（Magnetic Resonance Imaging）-磁気共鳴画像法。
β. mJOA（修正日本整形外科学会スコア）-修正日本整形外科学会脊髄機能状態スコア尺度。