1.20～40歳代に多く.男性に多い。 臨床症状の進行は非常に遅い。 空洞の位置.大きさ.範囲が異なるため.症状は一定せず.好発部位は主に脊髄の頸胸接合部である。 初期症状は.対応する神経支配領域（空洞は中心管の背側灰白質の後角の下部から始まる）の自発痛がほとんどで.分節性の解離性感覚障害がみられ.次第に上肢や胸郭背面へと拡大し.痛覚や温覚の消失や消失が短いジャケット状の分布となり.触覚や深部感覚は温存され.受傷後に受診した患者には痛覚がないことが多い。 末期になると.空洞は脊髄の視床路にまで達し.空洞レベル以下の伝導路感覚障害が出現する。 前角細胞の浸潤では.対応する節の筋萎縮.筋攣縮.筋緊張の低下.腱反射がみられ.空洞が頸部膨隆部にある場合は.両手の筋萎縮が明らかであった。 空洞が頸部の膨らみのレベルにある場合は.円錐束徴候がみられ.病変が第8頸神経から第1胸神経側角交感神経中枢に浸潤している場合は.ホルネル徴候が出現する。 3.関節痛の喪失は.神経原性関節症.関節の摩耗.萎縮と変形.関節の拡大.可動性の増大.痛みを伴わない摩擦音による運動.すなわちシャルコー（シャルコー）関節につながる可能性がある。 また.皮膚の肥厚や角化亢進.侵害受容障害部位の表皮熱傷や切り傷による持続性潰瘍や瘢痕形成.さらには手指や足指の指関節末端の無痛性壊死や剥離（Morvan徴候）など.皮膚の栄養障害も多くみられる。 末期には神経因性膀胱や尿失禁が起こることもある。 4.髄質空洞症は単独で発症することはまれで.しばしば脊髄空洞の進展のために発症し.より非対称的で.症状および徴候はほとんどが片側性である。 三叉神経の脊髄核が侵されると.顔面にタマネギの皮のような痛みと温度感覚を生じ.これは外側から鼻唇部に進展する。舌下神経の脊髄核が侵されると.嚥下障害と飲料水の窒息が疑われる。舌下神経の脊髄核が侵されると.舌が患側に偏向し.患側と同じ側の舌骨筋の萎縮と筋束の線維化を生じる。顔面神経の脊髄核が侵されると.末梢性顔面神経麻痺を生じる。前庭小脳経路が侵されると.めまい.眼振.歩行不安定を生じる。 手術：脊柱管閉塞を伴う大きな空洞に対しては.上部頸部の椎弓切除および除圧術；頸椎-後頭骨変形および小脳下扁桃ヘルニアの合併に対しては.後頭下除圧術；頭蓋顔面および神経学的変形の外科的矯正を行う。 緊張性空洞は骨髄切開と空洞-くも膜下シャントで治療できる。