1.定義：
脊髄空洞症は.脊髄の水腫性空洞症（Hydrosyringomyelia）としても知られています。
脊髄の異常な液体蓄積は.2つの病理学的タイプからなる。 脊髄の中心管の拡大は.1827年に早くもOlliverによって発見され.脊髄の中心管は出生後のヒトには存在しないと考えられていたため.脊髄空洞症という用語がこの状態を表すのに使用された。Schüppel（1865）は.脊髄の中心管が幼若脊椎動物および成体脊椎動物の両方で生涯を通じて存在することを実証した。 Schüppel(1865)は.病理学的に拡大した脊髄中心管を Hydromyeliaと呼び.Simon(1875)は.中心管と不連続な髄内空洞を脊髄空洞症と呼んだ。 現在までのところ.生存している患者において.この2つの病態を明確に区別できる臨床診断技術はない。 そのため.これらは脊髄水腫または脊髄空洞症と総称されている。
臨床的には.触覚は保たれたまま体の片側または両側に痛みと温度感覚が分節的に分布し.手指の萎縮.前腕尺側.棘上筋群.発汗障害が特徴です。 発症は緩徐で.進行は緩徐である。 我々が治療した患者の大半のMRIでは.脊髄組織が非常に弱く.太く長い髄内空洞が認められた。 しかし.臨床症状は軽度であった。 感覚障害の程度は.空洞の長さによってかなり異なる。 運動障害は感覚障害よりも少なく.前角細胞の損傷によって現れる手指の筋肉の萎縮の程度に限られていた。 これらの症状は.脊髄実質内の病変を特徴づけるはずの症状の程度と非常に矛盾している。 脊髄空洞症.脊髄液貯留.脊髄液貯留空洞症のどれがより理にかなっているのだろうか？ 個人的には.脊髄液が症例の大部分を占めるのではないかと思います。
アーノルド-キアリ奇形（1891年）は.慣習的に小脳下扁桃ヘルニアとして臨床的に知られていますが.実際には発達奇形です。 アーノルド-キアリ奇形(1891)は.後頭蓋窩の中軸の脳組織が.主に小脳扁桃の延長によって下方に変位し.大脳孔から頸部脊柱管に入り込む発育奇形である。 小脳膨隆。 I型は成人に最も多く.脊髄空洞症と合併することが多い。 1894年.キアリは小脳低形成をIV型と分類したが.論争があり.広く受け入れられなかった。
2.病態：
脳脊髄液動態異常説：①ガードナーのウォーターハンマー効果説：海綿状空洞が中心管と第IV脳室と連絡していると考えられている。 後頚部の先天異常により.脳脊髄液（CSF）がIV脳室からくも膜下腔への進入が遮断される。 側脳室脈絡叢の動脈脈動波が脳脊髄液を介してIV脳室に伝達され.ウォーターハンマー効果を形成し.脳脊髄液をIV脳室のラッチ（obex）から脊髄中心管に押し込む。 2)BallとDayanの血管周囲間隙浸潤説：咳などの特殊な運動により胸腹圧が上昇すると.硬膜外静脈叢が猛烈に開くため脊柱管内の圧が急激に上昇し.後頭頚部の先天異常により脳脊髄液が脊柱管から頭蓋に流れず.脊髄の血管周囲間隙に沿って脊髄実質に浸潤すると考えられている。 を脊髄実質に通過させる。 その結果.脳脊髄液は延髄にたまり.融合して空洞を形成する。 その後.二次的要因によって空洞が膨張・破裂し.空洞と脊髄中心管との交通が起こる。 3) ウィリアム（スロッシュ）説：後頭頸部の先天奇形.特にキアリ奇形が.この部位の脳脊髄液の流れにフラップ障害物を形成すると考えられている。 咳などの特殊な動作によって脊柱管内の圧力が急激に上昇すると.脳脊髄液が脊柱管から頭蓋骨に流れ込む。 弛緩が起こると椎骨内圧が下がり.フラップが頭蓋内から椎骨内管への脳脊髄液の流れを妨げ.頭蓋脊髄圧分離が起こる。 同時に.中心管は負圧となり.脳脊髄液がIV区画のラッチ（オベックス）を介して脊髄中心管に流入する。 このようにして.中心管は徐々に拡張し.最終 的に破裂して脊髄実質に空洞を形成する。 この3つの理論はすべて.後頭孔の領域における脳脊髄液循環の閉塞に基づいており.現在では外科的治療の基礎となっているほど一般的である。 しかし.臨床の現場では.空洞とIVコンパートメントとの交通が存在することは稀であり.空洞の発生を説明することは理解しやすいが.空洞の形成を説明することには疑問がある。
血液循環異常説：脊髄の血液循環異常が髄内組織の壊死や液状化を引き起こし.非通行性脊髄空洞症の形成に深く関わっていると考えられています。
先天異常説：この病気は先天性の発育異常であると考えられています。 アーノルド・キアリ奇形も先天性の発育異常であり.後頭蓋窩の容積が狭いことが関係していると提唱されています。 1985年以降に当科に入院した176例の臨床的特徴は.1）発症年齢が生後3ヵ月と若く（手術なしはこのグループに含まれない）.2）臨床症状は比較的非常に軽度である。 感覚障害の程度は空洞の長さによってかなり異なる。 運動障害は感覚障害よりも少なく.前角細胞の損傷によって現れる手指の筋肉の萎縮の程度の差に限られる。 錐体束徴候を示す患者はほとんどいない。 一方.外傷や脊髄血管奇形に伴う空洞は比較的小さいが.臨床的には重篤である3)。これらは基本的に.頭蓋底の扁平化やArnold-Chiari奇形などの後頭頸部の発育異常と組み合わされるが.後者が最も多く.いずれもI型である。MRIによると.Arnold-Chiari奇形のI型では.扁桃背面が大後頭孔の領域で回転しており.明らかな陥入が認められる5。 4）MRIT2WI像では.後頭孔付近の扁桃腺先端周囲に脳脊髄液閉塞を認め.IV脳室の大きさは正常であり.空洞とIV脳室の連絡は認められない。後正中孔の異常は2例手術で確認され.1例に薄膜癒着.1例に粒状アミロイド.1例に脳脊髄空洞に脳脊髄空洞腫を認め.残りの症例はほとんどが頸骨下拡張であった5）後頭-頸部クモ膜下領域の脳脊髄液循環の改善 空洞虚脱では様々な脳脊髄液循環の方法がみられた。 術後2日目に空洞虚脱を認めた症例もあった。 また.3ヵ月後に初めて空洞虚脱が認められた症例もあった。 したがって.本疾患の形成と発症については個別に検討する必要がある。 水頭症は脊髄の大部分を占めるので.空洞の形成は胚発生と関係しているはずである。 空洞の発生は.脳脊髄液の循環不良や脊髄自体の閉鎖構造の不良と関連している可能性がある。 空洞と脊髄のくも膜下腔との交通を決定することは困難であり.ガードナーの理論ではすべての症例を説明することはできない。 その他.脊髄血管奇形や外傷などの二次的要因により.脊髄自体の閉鎖構造が変化し.脳脊髄液の循環が悪くなり.脊髄実質内に空洞が発生するため.臨床症状が重くなります。 萎縮性脊髄空洞症はどのように発症するのか？
3.診断：
1)X線プレーンフィルム.2)脊髄造影.3)術中リアルタイム超音波.4)CTとDMCT.5)MRI。 MRIとX線プレーンフィルムは.脊髄空洞の形態と脳脊髄液の循環を適切に示すことができ.後者は骨の変形を検出するのに役立つため.現在主に使用されています。 この疾患の診断は.臨床症状と詳細な臨床検査に依存しており.難しいものではない。 画像診断法の発達により.脊髄空洞症に対する理解が深まり.特にアーノルド・キアリ奇形を合併する可能性は以前考えられていたよりも高く.MRIの応用によりさらに理解が深まった。 その結果.この疾患の外科的管理の発展にも影響を及ぼしている。 本疾患の鑑別診断は.主に海綿状髄内腫瘍の合併である。
従来.この疾患は「交通性」と「非交通性」の2つに分類されてきた。 前者は.中心管やIV室と連絡している空洞を指し.画像データ上ではまだ検出されにくく.現在ではほとんどが後頭頚部奇形を合併した患者を指す。後者は独立した髄内空洞を指し.ほとんどが二次性脊髄空洞症でみられる。 後者は独立した髄内空洞を指し.続発性脊髄空洞症に多く見られる。画像データでも拡張型脊髄空洞症と萎縮型脊髄空洞症に分けられ.前者は外科的治療に適している。
術前の準備：1)X線レントゲン写真で骨変形を把握し.特に後頭頸部の安定性を評価し.関節脱臼の有無を確認する。2)小児患者は術後に頸椎前弯などの変形が生じやすく.特に進行性か否かで手術治療の年齢を決定する。3)結核性髄膜炎の既往歴がある。 4)萎縮性脊髄空洞症では手術効果はよくない。 5)手術の話の目的は主に病気の進行を抑えることである。
4.歴史的に使用されてきた手術法：後頭下および上頸部減圧術＋中心管閉塞術.IV脳室-脊髄くも膜下シャント術.脊髄切開術および/またはくも膜下洞シャント術.終末脳室開口術（エンドフィラメント切開術）.海綿体プールドレナージ術.海綿体吸引術または閉塞術.脳室シャント術
5.国内で報告されている手術法：後頭下 後頭下・頸部1-2部除圧術：後頭下・頸部1-2部除圧術＋キャビトミー・シャント／；後頭下・頸部1-2部除圧術＋後頭プール形成術／くも膜下解放術；後頭下・頸部1-2部除圧術＋小脳扁桃摘出術＋後頭プール形成術／くも膜下解放術；キャビトミー-脳室-脳室シャント；
傾向：後頭下除圧術は増加傾向にあり.キャビトミーは減少傾向にある。
争点：くも膜の貯留の有無？ 硬膜切開の有無？ 後頭頸部除圧窓の大きさ（後頭孔領域の除圧か.拡大した後頭蓋窩の除圧か？） などが挙げられる。
反省点：
1）様々な手術療法の結果が近い場合.手術法は複雑なものを選択すべきか？ 単純化するか？
2）後頭蓋窩の減圧か.大後頭孔部の減圧か？ 古典的な後頭蓋窩減圧術（後頭下減圧術）は.後頭骨の扁平部とC1-2椎体の大部分をカバーするが.脳脊髄液の閉塞部位は大後頭孔領域である。 頭蓋脊髄の脳脊髄液交通は.腹側.両側.小脳谷を通過することができる。 では.除圧は可能な限り広範囲に行うべきか？ それとも妥当な範囲までなのか？
3）扁桃腺の摘出や分離は癒着を引き起こすのか？ クモ膜下部分開放術で癒着はなくなるのか？
4）腔の切開は後根出口付近か.後正中溝か？ 空洞の場合.後中央溝はあまり目立たないが.本当に後中央溝切開が可能か？ 後中央に構造物はあるか？ コンマ束など？
5）脊柱管狭窄症に脊髄空洞症を合併した場合.手術が必要ですか？
現在.主に神経内視鏡による後頭孔部の減圧術＋くも膜温存のための硬膜クリッピング術を行っています。