上大静脈症候群とは.上大静脈を流れる血流が阻害された状態を指します。 医学的な緊急事態であり.胸腔内の悪性疾患の患者さんに最も多く見られます。 上大静脈症候群の患者さんは.できるだけ早く診断評価し.治療する必要があります。
上大静脈症候群の最初の症例は1757年に報告され.その原因は梅毒性大動脈瘤であった。 かつて上大静脈症候群の原因は.主に梅毒性動脈瘤や結核性縦隔炎であった。 現在.上大静脈症候群の原因の約70%は肺がん.特に腺がんです。
上大静脈症候群はなぜ起こるのか？
上大静脈は.頭部.頸部.上肢.上胸部の静脈血を排出している。 胸腔内にあり.胸骨.気管.右主気管支.大動脈.肺動脈.肺門リンパ節.気管支傍リンパ節などの比較的固定された構造物に囲まれています。 左右の無名動脈の接合部から始まり.右心房で終わる長さ6～8cmの血管で.薄肉で低圧の血管構造である。 縦隔の右側を通過するため圧迫されやすい。
上大静脈の閉塞は.血管内血栓症を伴う腫瘍の静脈壁への浸潤.または腫瘍による壁の薄い上大静脈の直接的な外部からの圧迫によって引き起こされることがある。 上大静脈の完全閉塞は.血管内血栓症と外的圧迫の組み合わせによるものが多く.部分閉塞は.血栓症を伴わない外的圧迫によるものが多い。 その他の原因としては.血管内治療器具の普及に伴い発生率が高まっています。
上大静脈が閉塞すると.上半身からの静脈血流は.主に4つの経路からなる側副血行路を通って心臓に戻る。 その中で最も重要なのが奇静脈系で.奇静脈と半楕円静脈があり.肋間静脈と連絡しています。 第二経路は内乳静脈系とその分枝血管で.上腹壁静脈と下腹壁静脈に連絡しています。 第3.第4の側副血行路は.それぞれ大腿静脈.椎骨静脈と連絡する長い胸部静脈系である。
上大静脈閉塞では.これらの側副血行路があるにもかかわらず.一般に上大静脈圧は上昇する。 上大静脈症候群の重症例では.静脈圧が水柱200～500cmにもなることがあります。
上大静脈症候群の罹患率と死亡率について教えてください。
罹患率 上大静脈症候群は.右側胸腔内悪性腫瘍患者の5-10%に発生する。 上大静脈症候群は.肺がん患者の4.2％に発生し.そのうち80％は右肺に腫瘍が浸潤している。小細胞肺がん患者の9〜19％およびリンパ腫患者の1.9％に発生する。
上大静脈症候群の患者さんの死亡率の予後は.基礎疾患によって大きく左右されます。 軽度の静脈うっ血は.それ自体では死に至ることはありません。
良性上大静脈症候群の患者さんの生命予後は変わりません。 悪性疾患による上大静脈症候群では.死亡率は主に腫瘍の組織型に関連しています。 上大静脈症候群の最も危険な症状は.患者が喉頭浮腫と脳浮腫の徴候と症状を示す場合であり.これは突然死のリスクを伴います。 臨床的な観察によると.気管支肺がん患者の10％.リンパ腫患者の45％は放射線治療により少なくとも30ヶ月は生存できるが.悪性上大静脈症候群を放置した場合は30日程度しか生存できないとされている。
上大静脈症候群の臨床症状にはどのようなものがありますか？
上大静脈症候群は発症初期に.部分的な閉塞で無症状の場合もありますが.多くは徴候や症状が軽度で.見逃されやすいものです。
上大静脈症候群が進行して完全閉塞になると.古典的な徴候や症状が現れます。
最も一般的な症状は呼吸困難で.上大静脈症候群の患者の63％に認められます。
その他の症状としては
顔のむくみ。
頭のむくみ。
咳をする。
腕のむくみ。
胸が痛い。
飲み込みにくい。
終末期呼吸。
視覚的な変化。
嗄声（させい）。
頭痛がする。
鼻づまり。
吐き気がする。
胸水がたまる。
頭や足が重くなる感覚。
首や胸壁の静脈が拡張している。
顔面浮腫。
上肢の浮腫。
精神的な意識の変化。
血液のうっ滞。
チアノーゼ。
視神経乳頭の浮腫。
木の硬さ。
コマさん。
体を前屈みにしたり.横になったりすると症状が悪化することがあります。
上大静脈症候群の原因は何ですか？
上大静脈症候群の80％以上は.気管支肺癌の75-80％（ほとんどが小細胞肺癌）を含む悪性縦隔腫瘍が原因である。 非ホジキンリンパ腫（特に大細胞型）が10～15％を占めています。 悪性疾患としては.ホジキン病.転移性癌.縦隔血管原発平滑筋肉腫.プラズマシトーマなどがありますが.頻度は低いです。
上大静脈症候群を引き起こす非悪性疾患は.約22％を占めています。
1）縦隔線維症
2）大動脈瘤.血管炎.動静脈瘻などの血管系疾患
3) ヒストプラスマ症.結核.梅毒などの感染症。
4) 良性縦隔腫瘍（奇形腫.胸腺腫.皮膚嚢胞など）。
5) 心膜炎.心房粘液性腫瘍などの心臓疾患
6）血栓症につながる中心静脈カニュレーション。
上大静脈症候群を疑ったり診断したりするために必要な検査は何ですか？
胸部X線写真で縦隔の拡大や右胸部腫瘤を認めることがあります。 胸部フィルムに異常がないのは16％だけです。
CTによる検査は.閉塞の位置についてより正確な情報を提供し.縦隔鏡検査.気管支鏡検査.経皮的針吸引生検の指針となることがあります。 また.気管支や声帯など.その他の重要な構造についても情報を提供することができます。
閉塞の原因が外圧なのか.血栓症なのかを明らかにするために.まず胸部CTを検査する必要があります。
この疾患に対するMRIMRIの診断価値はあると思われるが.まだ十分な検討がなされていない。 CTと比較して.複数の平面で撮影できること.血流を直接可視化できること.ヨード造影剤を必要としないことなどが利点として挙げられます。
腎不全の患者さんや造影剤アレルギーの患者さんには.MRIが選択肢となりえます。 デメリットとしては.スキャン時間の増加.患者のコンプライアンス低下.コスト増などが挙げられます。
静脈造影侵襲的造影静脈造影は.最も確実な診断方法です。 閉塞の原因を正確に特定することができます。 特に外科的治療を検討している場合は重要です。
SPECTは一部の症例で価値があるかもしれません。
上大静脈症候群はどのように治療するのですか？
上大静脈症候群は.内科的または外科的な治療が必要な場合があります。 上大静脈症候群の治療の目標は.症状を和らげることと.原発性悪性腫瘍の治癒を試みることです。 上大静脈閉塞の急激な発症はわずかであり.生命を脅かす合併症につながる可能性があります。
臨床大静脈症候群の患者さんは.ベッド頭部の挙上や酸素吸入などの保存的治療により.多くの場合.かなり軽減されます。 救急処置の適応は.脳浮腫.心拍出量低下.上気道浮腫などである。 喉頭浮腫や脳浮腫を緩和するために.グルココルチコイドや利尿剤がしばしば使用されるが.その効果は決定的なものではない。
上大静脈症候群のほとんどの患者さんには.放射線治療が標準的な治療法です。 組織学的診断が確立できず.患者の臨床状態が悪化した場合に初期治療となることがあります。しかし.文献を検討した結果.単純な上大静脈閉塞では診断確定前に緊急治療が必要となることは稀であることが示唆されました。
放射線治療は.通常3-4Gyの高線量を2-4回照射した後.1日1.5-2Gyの通常量を照射し.合計30-50Gyの照射量とします。 放射線は腫瘍の縁から2cmの範囲に照射する必要があります。
放射線照射により.胸部画像で腫瘍の著しい縮小が確認される前に.患者さんの臨床的な改善が見られます。 放射線治療による上大静脈閉塞の改善は.肺がん患者の70％.リンパ腫患者の95％以上に見られる。
非小細胞肺がんに続発する上大静脈症候群の患者さんには放射線治療が優先され.高い効果を発揮しますが.全予後は不良です。
化学感受性腫瘍の患者さんには.放射線治療よりも化学療法が望ましいかもしれません。 ある研究では.上大静脈症候群を併発した小細胞肺がんでは.放射線治療単独で56％.化学療法で100％.併用療法で83％の効果があったそうです。
上大静脈症候群を発症した非ホジキンリンパ腫では.化学療法単独.化学放射線療法併用.放射線療法単独にかかわらず.全例で上大静脈症候群の症状が2週間以内に完全に消失していた。
中心静脈留置部周辺の血栓症による上大静脈症候群に対しては.血栓溶解療法（ストレプトキナーゼ.ウロキナーゼ.rt-PAなど）または抗凝固療法（ヘパリン.経口抗凝固剤など）が適応となります。 可能であれば.カテーテルを抜去し.塞栓を防ぐために抗凝固療法が必要です。 これらの治療法は.症状が現れてから5日以内に適用するのが最も効果的です。
ある研究者は.悪性上大静脈症候群における塞栓事象の予防のために血栓予防薬を使用したところ.抗凝固療法を行わない患者10人中5人に血栓塞栓事象が発生し.2人が致命的であったと報告した。 一方.致命的な頭蓋内出血は.抗凝固療法を受けた20例中2例で発生しました。 そのため.抗凝固療法はプロスペクティブな無作為化臨床試験で証明されていない。
外科的上大静脈バイパス術は症状の緩和をもたらす可能性があるが.その適応は十分に確立されていない。
現在.血管内治療の主流は.ステント留置術や経皮経管血管形成術.血栓溶解療法.あるいはその組み合わせです。