目的：神経膠腫症の臨床症状.画像.病理学的特徴を調査し.本疾患の診断と治療の向上に役立てる。方法：1996年から2001年の間に当院に入院したグリオマトーシスの5例について後方視的研究を行った。結果：本疾患の主な臨床症状は.進行性の頭蓋内圧の上昇と再発性の発作であり.さまざまな程度の知的障害と精神障害を伴っていた。 病理検査では.大脳半球の灰白質に広範囲に浸潤し.主に血管や神経細胞の周囲に浸潤性増殖を示し.腫瘍塊は形成されませんでした。 5名全員が開頭手術を受け.術後10ヶ月で4名が死亡.1名が生存した。 結論：神経膠腫症の診断は，臨床症状や画像検査などを参考にして行うことができるが，診断の確定には病理検査が必要である． グリオマターゼは.中枢神経系に発生するまれな原発性腫瘍で.様々な段階のグリア細胞のびまん性増殖を特徴とする。 本疾患は複雑な臨床症状を呈し.明らかな特異性はなく.臨床症状や画像診断のみでは診断が困難です。 1938年にNevinが膠腫症の概念を初めて提唱して以来.国内外の文献に報告されたものはほとんどない。 過去6年間に当科に入院した患者5名の診療録をレトロスペクティブにまとめ.関連文献と合わせて以下のように報告する。 1.データおよび方法 (1) 一般データ 患者5名.男性4名.女性1名.年齢23-45歳.平均36.8歳。 (2)臨床症状 入院前の経過は2週間から3年で.進行性に悪化する傾向があった。 すべての患者は.程度の差こそあれ.人格変化.精神異常.精神遅滞.半身不随.錐体筋膜の損傷.脳神経の損傷などを抱えていた。 (3) 画像診断のCTおよびMRI検査では.境界がはっきりしない広範囲の病変.患部の脳組織の腫脹.脳溝や小脳室の浅化・消失が確認された。 病変はCT検査ではびまん性に等濃度またはやや低濃度で.顕著な増強は認められず.MRI検査ではT2強調画像で高信号.T1強調画像で等濃度または低濃度で.一部または全く増強しない。 (4) 臨床検査 脳脊髄液蛋白は正常または軽度上昇.白血球数は正常である。 脳波はびまん性の徐波で.時折スパイクを示した。 (1)手術 5名全員に全身麻酔で開頭術を行った。 手術中.病変部の溝の浅化.回の拡大.腫脹.扁平化が確認された。 3例では腫瘍を部分切除し.同時に側頭筋下部の減圧術を行い.2例では腫瘍の大部分を切除し.側頭筋下部の減圧術は行わなかった。 (2) 病理検査：顕微鏡で見ると.大脳半球の灰白質にアストロサイトが広範囲に浸潤し.腫瘍組織は血管.神経細胞.軟髄膜下に浸潤・増殖していた。 腫瘍細胞は様々なステージにあり.細胞サイズは小さく.細胞質は少量または中程度であった。 核は複雑で.核内に有糸分裂活性のない巨核腫瘍細胞が見られた。 (3) 経過と予後 5例中4例は術後10カ月以内に死亡し.てんかんを主症状とする男性1例は腫瘍部分切除後10カ月間抗てんかん薬投与が維持された。 3.考察 神経膠腫症は中枢神経系に発生するまれな原発性腫瘍である。 かつては.脳のびまん性グリオーマ.神経膠腫過成長症.びまん性硬化性胚細胞腫瘍型.脳のびまん性神経細胞系過成長症.中枢性びまん性チワン細胞腫症.びまん性星細胞腫など.命名法や概念が混乱していた[1]。グリオーマ症の概念は.1938年にネヴィンが最初に紹介し[2].Scheinkerと 1943年.Evansはこの病気を「びまん性膠芽腫症」と名付け.脳の一般構造のびまん性腫脹で.患部の神経組織の一部だけにグリア細胞が増殖して広がると説明した[3]。 1999年.WHOの神経学的腫瘍の分類では.神経上皮組織の腫瘍のうち起源未詳の神経膠腫に再分類され.悪性度は3であった[13]。 この腫瘍の起源については.長年の議論がある。 主に3つの仮説で一致している。1つは.先天性の脳グリア系の発達障害により神経グリア細胞が腫瘍化し.腫瘍が遠心性のようにびまん性に分布することである。 2つ目は.多中心性腫瘍の分布である。 腫瘍は多中心性で.さらに遠心性に広がり.びまん性浸潤を示す。 第三に.腫瘍は局所内増殖性の広がりや局所転移によって形成される[5,6,7]。 最近.Kattanらは腫瘍クローンの分析から.腫瘍はオリゴクローナルプロセスまたは複数のグリオーマの不一致の組み合わせから発生する可能性があると推測している [8] 。 本疾患の臨床的特徴は.亜急性に発症し.持続期間は様々で.進行性であり.年齢に関係なく発症する可能性があります。 初期の発症は.神経学的徴候を伴わないこともある。 臨床症状は.精神症状.頭蓋内圧の上昇.痙攣.片麻痺が主体である[3, 5, 7, 12]。 33％であった[6]。 画像診断では.通常.脳の2-3葉以上に病変が浸潤しています。 主に前頭葉.側頭葉.脳梁に存在するが.時に基底核.頭頂後頭葉.脳幹.小脳.脊髄.軟髄膜に及ぶことがある[1, 3, 4, 12]． 病変部位は皮質および皮質下白質障害が主で.隣接する正中線脳構造への対称的なびまん性浸潤が多く.職業的影響は顕著に認められない。 CTスキャンでは.びまん性の等輝度またはわずかに低輝度の病巣が.増強を伴うか伴わないかで示されます。 T1強調画像は等信号または低信号で.強調画像では部分的または全く増強されない [9, 12] 。 MRIでのこの提示は.びまん性腫瘍浸潤および白質脱髄を伴うことがある [1, 11, 12]。 肉眼標本の病理検査では.腫瘍部位の脳回の腫脹と拡大.脳溝の扁平化が認められた。 病変は広範囲に及び.脳の灰白質と白質の両方が侵されており.両者の境界は不明確であった。 顕微鏡で見ると.腫瘍細胞は主に血管系.神経周囲.硬膜下に灰白質に広く浸潤しており.局所的な腫瘍のクラスターを形成していなかった。 腫瘍細胞は一般にアストロサイト系で.様々なステージで見ることができます。 腫瘍細胞の大きさは小さく.細胞質は少量または中程度です。 核は多形.楕円.円形.紡錘.双極.多角形で.巨核の腫瘍細胞も見られ.核の分裂活性はない。 電子顕微鏡で見ると.膠腫症は小さく均一な細胞.すなわちアストロサイトからオリゴデンドロサイトへの過剰な形態.アストロサイトから発生する様々な段階の腫瘍細胞の腫瘍様プロセスであることがわかる[10]。 この腫瘍は.正常な脳組織への浸潤が激しく.広範囲に及ぶため.臨床症状として悪性度が高い傾向があります。 本疾患の診断は.臨床症状や画像検査などを総合的に分析し.病理学的検査が診断の鍵となります。 鑑別診断では.脳炎.多発性硬化症.神経膠腫.脳白質ジストロフィー.運動ニューロン疾患.原発性頭蓋内リンパ腫との鑑別が必要です [4, 12]。 本疾患の治療において.文献のレビューと当グループの5名の患者の経過観察から.外科的切除は有効でないことが判明しました。 放射線治療や化学療法は有効ではなく.平均生存期間は6-9ヶ月で.12ヶ月以上生存した患者はわずか8.8％で.52％が診断から12ヶ月後に死亡した[5,6,11]。 しかし.Kimらは57GYの放射線治療を受けた15人の患者が.1人の死亡を除いて平均38ヶ月生存したと報告し.放射線治療が有効な治療法である可能性があると結論づけた[9]。 Zhang Yiらは13例の治療経験を報告し.穿刺生検後の放射線治療の効果は開頭術を受けたものに比べて有意に低いと結論付けた。 その理由は.低悪性度グリオーマは放射線治療に鈍感で.患者の拡散血液脳関門は破壊され.放射線治療はしばしば頭蓋高血圧を起こして状態を悪化させるとし.開頭術では神経機能をできるだけ保存する原則で腫瘍を切除すべきとし.腫瘍細胞総数を減らすことで放射線効果を改善できる可能性があるとした分析がある 開頭手術の際に神経機能をできるだけ温存するという原則のもとに腫瘍を切除し.腫瘍細胞の総数を減らすことで放射線効果を高め.さらに頭蓋内圧亢進を緩和することが提案されている。