鉄含有ヘモフラビンは.鉄を含む褐色色素を持つ不安定なフェリチン重合体である。 血管内溶血によって生じた過剰な遊離ヘモグロビンは腎臓から排泄され.ヘモグロビン尿を生じますが.その一部は腎尿細管上皮で再吸収・分解され.第二鉄ヘモフラビンを生成します。 臨床的には.主に遺伝性球状赤血球症.口内炎.発作性睡眠時ヘモグロビン尿症など.赤血球内に欠陥がある場合に見られることが多い。 また.自己免疫疾患や薬剤性免疫性溶血性貧血.さらに行軍性ヘモグロビン尿症.大火傷.マラリア.溶血性連鎖球菌感染症.過脾症など.赤血球破壊の原因となる外因性因子も寄与することがあります。