Cockett症候群（以下.C症候群）は.主に腸骨静脈および/または管内癒着構造の圧迫によって引き起こされる下肢静脈還流障害である。 この症候群が認識されるようになってから.約100年が経ちます。
1980年.Kistnerが自らの経験をもとに原発性下肢深部静脈弁閉鎖不全症を.大小伏在静脈の単純性静脈瘤や深部静脈血栓症の後遺症とともに新しい疾患と位置づけ.慢性下肢静脈疾患の新しい概念を構成し.静脈外科の発展に寄与している。 しかし.上記の3つの疾患の病態におけるCサインとその重要な役割については.これまで広く注目されてこなかった。 そこで.このテーマを再認識することで.下肢静脈疾患のより深い研究に貢献することを期待し.提案するものである。
Cサインを認識するための簡単なプロセス
1908年には早くも.マクマールが剖検で同じような異常を見ている。 深部静脈血栓症との関係については言及されましたが.臨床的な症候群としては認識されませんでした。 CockettとThomasが初めて腸骨静脈圧迫症候群と名付けた2人の患者を報告し.そのメカニズムと臨床症状を論じたのは1965年のことであった。 解剖学的研究や臨床報告が増えるにつれ.最も圧迫される左総腸骨静脈以外にも圧迫の種類があること.また骨盤の病態もC症候群の原因となりうることが明らかになってきました。 そのため.May-Thurner症候群.腸骨大静脈圧迫症候群.骨盤内静脈圧迫症候群.先天性・後天性腸骨静脈圧迫症候群という名称が出てきたのです。 しかし.腸骨静脈圧迫症候群は.今でも最もよく使われています。 多くの学者は.コッケト症候群という総称が適切であると考えている。
中国では.1982年以降.左腸骨静脈の圧迫と管内癒着構造の解剖学的研究.文献レビュー.静脈造影診断.臨床治療体験が連続して報告されている。 この情報は.C 症候群の理解と研究に貢献するものです。
II.病因
(i) 解剖学的要因。
右総腸骨静脈はほぼ直線であるのに対し.左総腸骨静脈は骨盤の左側から平坦な斜めの角度で横方向に走り.第5腰椎の平面で下大静脈に合流します。 腹部大動脈は.第4腰椎の下縁で左右の総腸骨動脈を分ける面に対応して.腰椎の左前方頭頂面から下降し.左総腸骨静脈の前方を骨盤の右下に向かって横断しています。 このように.左総腸骨静脈は.前方では脈の強い右総腸骨動脈に.後方では前方に凹んだ腰椎に圧迫され.圧迫損傷を受けやすい根本原因を構成しています。 また.左総腸骨動脈が下大静脈の下端と右総腸骨静脈を.内腸骨動脈が総腸骨静脈と外腸骨静脈を圧迫することもあるが.ごくまれである。
(ii)腸骨静脈の静脈内粘着構造。
静脈の癒着構造の原因には2つの説明がある。
Paturetは.腸骨静脈は左右の主静脈の尾部腸骨間吻合枝に由来し.吻合枝は発生が完了すると消滅する傾向があると指摘している。 McMurrichらは炎症性の変化を認めなかったが.Erichらは平滑筋細胞などの胚性成分を観察した。 Fuらは.満期胎児の100％に中心性癒着があり.出生後徐々に減少していくことを確認した。 このような接着構造は.異常な胚発生の結果であるはずだ。
2.後天性管内癒着は.左腸骨静脈に見られ.加齢とともに増加している。 静脈外の癒着索や静脈壁の肥厚と同様に.出生後の右腸骨動脈による圧迫操作の結果である。 Fu Jiajueらによる40例の満期胎児では.そのような構造は見られなかった。Erichらによる127例.Zhang Weilongらによる120例の剖検では.癒着構造の割合は成人で33%.27.5%.子供で4.7%.0.25%で.Mayらの構造では平滑筋組織は見られず.瘢痕化した線維成分のみであった。 以上の情報は.中心棘以外の他の接着構造の後天的な発生が優勢であることの根拠となるものである。
(iii）骨盤
その他の原因としては.骨盤の職業病が繰り返し報告されています。 例えば.リンパ肉腫.転移性癌.粘液性嚢胞性腫瘍.脂肪異栄養症のほか.外傷性血腫.S状結節による大腰筋膿瘍.膀胱尿閉.腸骨静脈平滑筋腫瘍などです。 骨盤の手術や炎症の後にできる瘢痕化したコードがあり.それがCサインの引き金になることもあります。
病態生理と進化
腸骨静脈の内外の要因によって引き起こされる内腔の狭窄や閉塞による下肢静脈の血行動態の変化が.Cサインの病態生理と進化過程の基礎となる。
(i) 側副血管の形成
骨盤内には豊富な側副静脈が存在し.C徴候の血行動態の変化を緩やかにする重要な役割を担っています。 左総腸骨静脈の閉塞を外側とすると.内腸骨静脈→前仙骨静脈叢・女性器静脈叢→対側の内腸骨静脈.腰部上行静脈→中・前・外仙骨静脈→腹側胸部・奇静脈.骨盤静脈→椎骨静脈系と通過することが可能です。 また.下肢の近位深部静脈と表在静脈の分枝静脈は.一部の側副血行として機能する。 例えば.左腸腰筋.腰部上行静脈.中仙骨静脈の合計直径は.平均3mm以下まで拡大することができる。Cサイン下肢の静脈血行動態の変化は.側副血行が補償できる.または負荷が少ない場合には.臨床的に現れないか.軽度でしかない。
(ii) 進化
血行動態の変化の程度は.腸骨静脈の閉塞の程度とそれに伴う静脈血還流の障害によって決定される。 骨盤や下肢の静脈圧の上昇→静脈の拡張→不完全な弁閉鎖→表在性・精索静脈瘤という展開になります。 女性の場合.骨盤内静脈の拡張がひどくなると.「副睾丸組織静脈瘤」と呼ばれるものが発生します。
内腸骨静脈と外腸骨静脈の重度の病変は.しばしば重大な狭窄や閉塞を引き起こします。 これは.Cサインで腸大腿静脈血栓症を発症する解剖学的な要因である。
IV.クリニカル・プレゼンテーション
C徴候には特異な臨床症状はなく.身体徴候や一般診察のみでは原発性深部静脈弁閉鎖不全症や下肢静脈瘤との鑑別は困難である。 認知度の低さも相まって.誤診率が高いのだろうということは考えられる。 統計によると.下肢静脈瘤のCサイン率は66.7～82.0％と高く.静脈ストリッピングを受ける人は16.4％.35.7％となっています。 この場合.腫脹.うっ血性皮膚炎.潰瘍など.他の下肢静脈疾患と共通する臨床症状も見られる。 静脈造影を行わなければ.Cの臨床診断は困難である。
Cの臨床症状は.学者によって無症状.浮腫性.腸大腿静脈血栓症.精索静脈瘤に分類されている。 無症状型は臨床的な意義はない。 腸骨静脈血栓症はC徴候と密接な関係があるが.C徴候の必然的な帰結ではなく.Bao Wenらの14例では血栓症は認められなかった。 静脈瘤は単独で発生することはなく.他の体側静脈と合併して発生することがほとんどです。 Cサインは不完全な深部静脈弁の「顔」として現れることが多くなると懸念される。 発生率は71.4％と高い。 このことは.上記の類型化が包括的でないことを示唆している。
Cサインの臨床症状は.下肢の静脈還流障害の程度によって決定される。 臨床症状は.その血行動態の変化の度合いによって3段階に分けられる。
初期段階：特に長時間の起立や座位時に.患肢が軽く腫れる程度。 女性の場合.腰仙隆起は生理的なもので.左下肢は月経のように見え.「若年性リンパ水腫」に似ていることがあります（Calnan and Negus）。 1993年.Sloameらは215人の高齢者を対象に調査を行い.88例中左側34.5％.右側6.9％に下肢の凹型3mm深さの水腫を認め.中高年の左下肢の水腫は左総腸骨静脈の随伴リンパが右総腸骨動脈に圧迫されて起こる可能性が高いと結論づけた。 したがって.下肢水腫の他の原因がない場合に.この徴候の可能性を検討することが重要である。
中期：静脈還流障害の増加を伴う静脈圧の持続的な上昇は.深部静脈弁の不完全な閉鎖につながる可能性があります。 これがふくらはぎや交通枝静脈弁に広がると.原発性深部静脈弁閉鎖不全と同じような症状が出ることがあります。
後期：重症の深部静脈弁閉鎖不全や腸大腿静脈血栓症の臨床症状が出現する。 国内外で報告されている倒壊の大半は.血栓症の治療中に発見されたものです。 特に.非血栓性静脈閉塞現象や症候性静脈閉塞の患者には注意が必要である。 腸骨静脈とよりよい側副静脈の高度な狭窄と限定された閉塞性病変のため.静脈血栓症とは似ているが異なる臨床像が見られる。
V. 特定の診断名
ドップラー超音波.安静時・運動時アレルギー体積トレース力.動的静脈計などの非侵襲的な静脈検査法は示唆に富むだろうが.いずれも特異性に欠ける。 MRIとスパイラルCTの静脈撮影データは報告されていない。 現在.上肢穿刺と大腿静脈カニュレーションのみが特異的な診断方法であり.C signの診断のゴールドスタンダードと言われています。 これについては.Yu Jingboらが研究しており.彼らの経験では.次のようになる。
(a) 腸骨静脈を満足に描出するために.大腿静脈を指で圧迫し.もう一方の手を患肢から25度上に上げ.手を離したときに腸骨静脈を素早く撮影します。 必要に応じて.大腿静脈を外腸骨静脈にカニュレーションして造影剤を注入し.より鮮明な画像を得ることができます。 高速フィルム交換やDSA撮影のために.高圧で造影剤を注入できれば.より満足度が高い。
(b)画像では.圧迫された静脈の横径が広がり.上下にラッパのような模様があること.限定された充填切羽.線維性コード.付着構造物の陰影.様々な程度の狭窄.外腸骨静脈が圧迫されていれば.インレーの陰影が見られる。 静脈閉塞や圧迫による変位などの画像。
(iii) 前述のように.骨盤側副静脈には様々な程度がある。 腸骨静脈内の癒着構造はC signの主な原因の一つであり.その形態は様々で.画像報告も少ない。 大腿静脈カニュレーション血管造影時に狭窄面の近位と遠位の静脈の圧力測定は.圧力差が0.20Kpa（2cm H2O）であれば診断可能である。
C徴候は無関心であること.特定の臨床症状がないこと.また.下肢の3大静脈疾患.特に腸骨大腿静脈血栓症の診断・管理で発見されることがほとんどであることから.治療は非常に困難である。 現在.一般的な治療方法は.病変の特徴や診断時期によって簡単に説明できる程度です。
(i) 非手術的治療は.他の一般的な下肢静脈疾患と同様に.軽度のリンパ水腫や静脈水腫のみの早期患者.手術適応のない患者.手術をしない中・後期患者に適応される。 一般的には.弾性医療用ストッキングを使用し.病気の初期段階の患者さんには適切な肢体運動を行います。 ドキシウム.エイスキュレンフォルテ.ブダザルピロエ.アルベノールの塗布により.静脈透過性が改善し.四肢の浮腫が軽減することが確認されています。 病状の進行した患者さんには.適切な対症療法を行うことができます。
(ii) C病は静脈の機械的閉塞性疾患なので.静脈内・静脈外の手術で血流を改善する手術療法が主な治療法です。 適用されている手法は
1.静脈ステント（Stent）留置術は.静脈狭窄の患者さんに適しており.手術も簡単で.ほとんどが良好な結果を得ることができます。 狭窄部を特定し.バルーンで拡張し（PTA）.その後選択したステントを留置する。 二次性血栓症の患者さんでは.血栓溶解療法や外科的血栓除去術を行った後にステントを留置することになります。
2. 腸骨動脈脱臼 1964年.Carnonらは切断された腸骨動脈から腸骨静脈を脱臼させ.再吻合した。 腸骨静脈は圧迫から解放されるものの.手技は複雑です。
3.腸骨静脈解放・ライナー減圧術は.腸骨静脈を解放するだけで.その圧迫の原因を取り除くことはできず.手術の結果を保証するものではありません。
4.静脈形成術は.自家静脈パッチグラフトを用いて細い静脈の内腔を拡大する方法です。 静脈壁の肥大に伴い内腔が狭くなっている患者さんや.管内癒着除去により狭窄の可能性がある患者さんに適応されます。
5.静脈迂回術は.腸骨静脈が完全に閉塞している患者さんに適応されます。 ひとつは腸骨-静脈人工血管バイパス術.もうひとつはより簡便な大腿-大腿または伏在静脈の皮下トンネル術（Palma-dale法）である。 また.動静脈瘻が同時に発生することもある。
6.その他の静脈再建術
C signの外科的治療は.Taheriらが一度に18例.Bao Wenらが10例.Zhao Junらが28例報告した以外は.まれなケースです。 静脈狭窄症患者においては.PTA後のステント留置が選択される方法であり.良好な成績で広く使用されている。 その他の複数の方法の選択と結果については.まだ結論が出ていません。
下肢静脈疾患の発症におけるCサインとその役割は1世紀近く前から知られていたが.動脈疾患の10倍もある下肢の3大静脈疾患の発症.治療.予後に与える影響はまだ注目されておらず.静脈外科の発展を妨げている。 この観点から.国内外の研究データをもとに.以下のような課題を提案し.関係者とともに議論しています。
(i)Cサインの病態
Taheriらは.中高年の下肢静脈疾患900例において18例（2％）のC signを確認したが.静脈造影で診断されなかった患者も多く.C signの発症の真の姿を反映しているとは言い難い。 解剖学的研究により.右総腸骨動脈が左腸骨静脈の上に乗る率は80％以上.右総腸骨静脈の圧迫癒着率は20.5％（表1）.管内癒着構造率は23.8％（中心型を除く.表2）など.参考データとなるものがあります。 特に臨床的な観点からは.Zhao Junらは下肢静脈血栓症の外科的治療において左総腸骨静脈の狭窄・閉塞を76.1％認め.Dodd and Cockettは30歳以下の急性腸骨静脈の血栓性peerの多くは腸骨静脈の圧迫と関連していると結論づけている。 1999年.董国祥らは連続した下肢静脈瘤73例に対して術前の逆行性および左腸骨静脈撮影を行い.左腸骨静脈の圧迫が35例（47.9%）認められ.これはoccult Cockett症候群と呼ばれて下肢静脈瘤の病因的役割を担っていることが判明しました。 2000年に星野らは腸大腿静脈血栓症73例に対し.カテーテル血栓溶解療法.血栓除去療法.全身性血栓溶解療法を行い.左腸骨静脈圧迫症候群を14例（19.2％）認めた。 これを前提に推測すると.C-syndromeの有病率はかなり高いと思われます。
(ii) 下肢静脈疾患におけるCサインの役割
血行動態やCサインの推移.上記の臨床データから.深部静脈弁閉鎖不全や血栓症はかなりの割合でCサインの進行に伴うものと推測されます。 この見解に基づき.臨床的に深部静脈弁閉鎖不全と診断された患者には.満足のいく腸骨静脈造影が可能であるべきである。 血栓症患者における外科的回収または血栓溶解療法後.腸骨静脈狭窄または閉塞の有無を判断するために.十分な腸骨静脈造影も可能であるべきである。 その場合.腸骨静脈の狭窄や閉塞も同時に治療しなければ.その治療成績や予後に影響を与えることは間違いありません。
(iii) 初期診断の問題
グレード3.4の弁不全の前にC signを診断し.効果的な外科治療を行うことができれば.グレード1.2の弁不全の場合も.静脈還流障害がなく.静脈圧が正常に戻るため.管径の縮小により機能を回復することができます。 グレード3.4の不全も治癒が可能です。 Cサインの臨床的な早期段階で診断し.効果的な治療を行うことができれば.血栓症を回避または軽減することができます。 これは.Cサインの早期診断の重要性を示しています。 早期診断のためには.Cサインの認知度を上げることが重要です。 一般的な治療が有効でない原因不明の左下肢のリンパ液または/および静脈液の場合.非侵襲的な静脈検査と静的および動的静脈マノメトリー.必要に応じて満足な腸骨静脈造影を行うことにより.C signの早期診断と有効な治療につながり.晩期治療の困難を回避または軽減することができます。