脊髄奇形症候群の患者.特に小児では.皮膚洞路や皮下腫瘤の臨床症状に注意すべきである。 脊髄奇形症候群(Tetheredcordsyndrome:TCS)は.先天性および後天性のさまざまな原因によって脊髄や円錐が引き伸ばされ.さまざまな神経学的欠損や奇形が生じる症候群である。 脊髄が腰仙髄で引き伸ばされ.錐体が異常に低くなることが多いため.低脊髄瘤とも呼ばれる。 先天性洞道(dorsaldermalsinusesofcongenitalorigin):これらの洞道は.神経管と表面に埋め込まれた皮膚との分離不全によって生じる。 多くは深い窪みとしてのみ現れ.真の洞管はまれである。洞管の皮膚は正常であったり.有毛であったり.血管腫であったりし.二分脊椎を伴うこともある。洞管が入り口となり.髄膜炎.膿瘍.骨髄炎などの症状を引き起こすこともあれば.皮膚嚢胞を引き起こす洞管が圧迫症状を引き起こすこともある。 副鼻腔が中枢神経系の感染や圧迫症状を引き起こす場合は.手術を行うべきである。 皮膚類洞症は.先天性および後天性のさまざまな因子が脊髄や円錐を引っ張り.脊髄を下降させ.さまざまな神経機能障害や変形を生じる症候群である。 有病率は1%未満と脳神経外科疾患の中では比較的少ないが.比較的よくみられる先天性疾患である。 副鼻腔路の検査には多くの方法があるが.MRIが第一選択で.次いでCT.X線検査となる。 脊髄塞栓症症候群患者の仙骨反射の電気生理を測定した結果.仙骨反射潜時の短縮が脊髄塞栓症症候群の電気生理的特徴の一つであることがわかった。 後脛骨神経のSSEPは.二次性皮膚洞路のある患者で測定され.低下または陰性であったのに対し.後脛骨神経のSSEPは.再手術解放後に増加し.エンドフィラメント解放後の神経機能の回復が確認された。 超音波検査:1歳未満の患者では.脊柱後管が完全に成熟し骨化していないため.超音波検査で脊柱円錐を確認することができ.脊髄の脈動から術後の再脱離の有無を判断することができる。 3.膀胱機能検査:膀胱内圧測定.膀胱鏡検査.尿道括約筋の筋電図検査などがある。 皮膚類洞症患者では.括約筋-尿道運動失調.膀胱内圧の上昇(痙性)または低下(低張).膀胱残尿量の変化などの異常を呈することがある。 術前・術後の膀胱機能検査は.手技の有効性を判断する上で有用である。