網状皮膚チアノーゼは.ある種の疾患の皮膚症状である皮膚痙攣であり.健常人でも寒冷環境下で網状皮膚チアノーゼを発症する人がいる。 壊疽は.腐敗菌などによる二次感染で組織が壊死した後の黒色や暗緑色などの特異的な形態変化である。 結節性多発動脈炎の皮膚病変では.この両者が一緒にみられる。 結節性多発動脈炎は.結節性動脈周囲炎や壊死性動脈炎・多発動脈炎とも呼ばれ.致死的な疾患である。 臨床経過は急速かつ広範囲で.通常.全身の動脈系を侵し.臨床像は複雑で.侵された部位や臓器によって様々である。 結節性多発動脈炎はその多様な臨床症状から.漢方では幅広い疾患に属する。 火.熱.痰.血の滞りと密接な関係があり.最終的には動脈や静脈の閉塞.気血の停滞.血の滞りや麻痺を引き起こすと考えられている。 結節性多発動脈炎にはウイルス感染が密接に関連していることが分かっています。患者の30~50%がB型肝炎ウイルスに感染しており.血清中にはヒト免疫不全ウイルス(HIV)やB型肝炎表面抗体(HTLV-1)が検出され.血管炎と関連している可能性があります。 ウイルス抗原と抗体は免疫複合体を形成して血管壁に沈着し.壊死性動脈炎を引き起こす。 スルホンアミドやペニシリンなどの薬剤や血清注射も原因となることがあり.腫瘍抗体が血管炎につながる免疫複合体を誘導することもあります。 また.毛様細胞白血病の患者の中には.後年この疾患を発症する者が少なからずおり.皮膚結節性多発動脈炎が分節性回腸炎と関連して報告されている。 結論として.本疾患の病因は多因子性であり.その発症は免疫調節異常と関連している。 上記の因子は内皮細胞障害を引き起こし.内皮細胞障害を悪化させるインターロイキン(IL-1)や腫瘍壊死因子(TNF)などのケモカインやサイトカインを大量に放出し.抗好中球血漿抗体(ANCA)も内皮を傷つけ.血管調節機能の喪失.血管攣縮.虚血性変化.血栓症.血管閉塞を引き起こす。