皮膚副鼻腔路の診断

脊髄奇形症候群の患者.特に小児では.皮膚洞路や皮下腫瘤の臨床症状に注意すべきである。 脊髄奇形症候群(Tetheredcordsyndrome:TCS)は.先天性および後天性のさまざまな原因によって脊髄や円錐が引き伸ばされ.さまざまな神経学的欠損や奇形が生じる症候群である。 脊髄が腰仙髄で引き伸ばされ.錐体が異常に低くなることが多いため.低脊髄瘤とも呼ばれる。 先天性洞道(dorsaldermalsinusesofcongenitalorigin):これらの洞道は.神経管と表面に埋め込まれた皮膚との分離不全によって生じる。 多くは深い窪みとしてのみ現れ.真の洞管はまれである。洞管の皮膚は正常であったり.有毛であったり.血管腫であったりし.二分脊椎を伴うこともある。洞管が入り口となり.髄膜炎.膿瘍.骨髄炎などの症状を引き起こすこともあれば.皮膚嚢胞を引き起こす洞管が圧迫症状を引き起こすこともある。 副鼻腔が中枢神経系の感染や圧迫症状を引き起こす場合は.手術を行うべきである。 典型的な病歴.臨床像および補助的検査から.皮膚洞管の診断は難しくない。 副鼻腔管は多くの場合.無症状であるか.あるいは初期には徐々に進行するため.急性に症状が出現した患者の中には.治療によっても神経学的障害が改善しないものも少なくない。 副鼻腔路のある患者は.重篤な結果につながる病態の悪化を避けるため.積極的に診断し治療すべきである。 膀胱直腸機能障害:膀胱直腸機能障害はしばしば同時にみられる。 前者には遺尿.頻尿.尿意切迫.尿失禁.尿閉があり.後者には便秘や便失禁がある。 小児では尿崩症や尿失禁が最も多い。 膀胱機能の測定に基づいて.痙性小膀胱と低張性大膀胱に分けられる。 前者は痙性歩行.頻尿.尿意切迫.負荷性尿失禁.便秘を伴うことが多く.上位運動ニューロン障害の徴候である。後者は低流量尿失禁.残尿量増加.便失禁を特徴とし.下位運動ニューロン障害の徴候である。 2.腰仙部の皮膚異常:90%の小児に皮下腫瘤.50%に皮膚洞.脊髄膨隆.血管腫.多毛症がみられる。 約1/3の小児に皮下脂肪腫が側方に成長し.反対側に脊髄膨隆がみられる。 腰仙部位の皮下腫瘤は大きくなることがあり.審美的な懸念から両親の関心を引く。 小児では仙骨部に皮弁が形成され.尻尾のようになることもある。 このような皮膚の変化は成人の半数以下でみられる。